Philadelphia kromozomu negatif miyeloproliferatif hastalıklarda komplikasyonlar, sağ kalım ve ölüm nedenlerinin değerlendirilmesi
The evaluation of the complications, survival and causes of death in patients with philadelphia chromosome negative myeloproliferative disorders
- Tez No: 243188
- Danışmanlar: PROF. DR. ZAHİT BOLAMAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2009
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Adnan Menderes Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 71
Özet
Philadelphia kromozomu negatif miyeloproliferatif hastalıklar pluripotent hematopoetik kök hücredeki bozukluk nedeni ile oluşan hematopoetik hücre dizi öncü hücrelerinin düzensiz proliferasyonu sonucu granülosit, eritrosit veya trombosit sayısında artış ile birlikte sıklıkla sekonder miyelofibrozis ve nadiren de lösemik dönüşümle karakterize klonal hematolojik hastalıklardır.Bu çalışmada Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı tarafından Philadelphia kromozomu negatif 104 miyeloproliferatif hastalıklar hastasında yapılan retrospektif çalışma ile tromboembolik ve hemorajik komplikasyonlar, sekonder miyelofibroz ve lösemik dönüşüm gibi komplikasyonların gelişimi, sağ kalım, sağ kalımı etkileyen faktörler, ölüm nedenleri, JAK2 mutasyonunun tanıda yeri ile sağ kalım ve komplikasyonlar üzerine etkisi araştırıldı.54'ü (%52) erkek toplam 104 miyleprolifertif hastalıklar hastası çalışmaya alındı. Hastaların yaş ortalaması 59±16 (yaş aralığı 17-84) idi. Miyeloproliferatif hastalıkların dağılımına bakıldığında 60 hastada (%58) esansiyel trombositoz, 25 hastada (%24) polisitemia vera, 19 hastada (%18) primer miyelofibrozis idi. Fizik muayenede en sık saptanan bulgular splenomegali (%46), hepatomegali (%46), solukluk (%28) ve eritromelaljiydi (%14). En sık görülen komplikasyonlar kanama (%50) ve tromboembolik olaylardı (%42). Sekonder miyelofibrozis (%5) ve lösemik dönüşüm (%1) ise daha nadirdi.JAK2 mutasyonu değerlendirilen 66 hastanın 46'sında (%70) mutasyon pozitif olarak saptandı. Polisitemia vera hastalarının %83'ünde, esansiyel trombositoz hastalarının %61'inde, primer miyelofibrozis hastalarının %80'inde JAK2 mutasyonu pozitif saptandı. Ölüm nedenleri sıklık sırasına göre; tromboembolizm (%45), hastalık progresyonu (%18), solunum yetmezliği (%14) ve diğer (%23) nedenlere bağlı olarak görüldü. Tromboembolizm için risk faktörlerini lökositoz (p=0.003) ve ileri yaş (p0.05). Kanama komplikasyonları üzerinede logistik regresyon analizi ile etkin bir faktör yoktu. JAK2 mutasyonunun ve trombosit sayılarının tromboembolizm ve sağ kalım üzerine bir etkisi yoktu. Aspirin kullanan hastaların ortalama sağ kalım süreleri kullanmayan hastalara göre anlamlı derecede farklı idi (p
Özet (Çeviri)
Philadelphia chromosome negative myeloproliferative disorders are a clonal hematological disorders which are characterised by frequently secondary myelofibrosis and rarely leukemic transformation. Myeloproliferative disorders are a disease of pluripotent hematopoetic stem cell, and with the abnormal proliferation of the hematopoetic cell series progenitors granulocyte, erythrocyte or platalet count increase.This study was performed in the Department of Internal Medicine, Division of Hematology of Adnan Menderes University Medical Faculty, AYDIN. In retrospective study, we evaluated the thromboembolic and hemorrhagic complications, the development of the secondary myelofibrosis and leukemic transformation, survival, factors affecting survival, causes of death, the significiance of the JAK2 mutation in the the diagnosis and complications in Philadelphia chromosome negative 104 myeloproliferative disorders patients.Totaly 104 patients were included in the study and 54 of them (52%) were male. Mean age of the patients was 59±16 years (range 17-84). The distribituion of myeloproliferative disorders were essential thrombocythemia in 58%, polycythemia vera in 24%), and primary myelofibrosis in 18%. On physical examination, the most common findings were splenomegaly (46%), hepatomegaly (46%), pallor (28%), and eryhtromelalgia (14%). The most common complications were hemorrhage (50%), and thromboembolic events (42%). Secondary myelofibrosis and leukemic transformation were seen in the patients of 5% and 1%, respectively.JAK 2 mutation was positive in forty-six patients (70%) of the 66 patient whose mutation was evaluated. The positivities of JAK2 mutation were 83% of patients with polycythemia vera, 61% of patients with essential thrombocythemia, and 80% of patients with primary myelofibrosis. Causes of death were thromboembolism (45%), disease progression (18%), respiratory insufficiency (14%), and other reasons (23%) in the patients with myeloproliferative disorders. Risk factors for thromboembolism were leukocytosis (p=0.003) and advanced age (p < 0.005). When used logistic regression, it was found that these two factors were significiant factors for theromboembolism (p values were respectively 0.027 and 0.025). Leukocyte count in the patients with JAK2 mutation was higher than those with negative ( p=0.005). There was not a difference for JAK2 positivity between patients with thromboembolism and without thromboembolism (p>0.05). Also there was not a significiant factor on hemorrhagic complications when used logistic regression analysis. The JAK2 mutation and platelet count had no effect on thromboembolism and survival. Mean survival time was significantly different between patients treated with aspirin and without (p
Benzer Tezler
- Philadelphia negatif kronik miyeloproliferatif neoplazili olgularda trombotik komplikasyonlar; sıklığı, risk faktörleri ve inflamatuar göstergeler ile ilişkisi
Thrombotic complications in Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms: Frequency, risk factors, and their association with inflammatory markers
GÖZDE YARAŞIR AYDIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. OSMAN YOKUŞ
- Philadelphia kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalık tanısı ile takip edilen olguların değerlendirilmesi
Evaluation of patients with philadelphia chromosome negative chronic myeloproliferative disease
EREN YAĞCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
HematolojiEskişehir Osmangazi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. O. MELTEM AKAY
- Philadelphia-negatif klasik kronik miyeloproliferatif neoplazilerde kanama ve trombotik komplikasyonlar: Prevelans, klinik risk faktörleri ve JAK2V617F mutasyonunun rolü
Bleeding and thrombotic complications in philadelphia-negative classic chronic myeloproliferative neoplasms: Prevelance, clinical risk factors and the role of JAK2V617F mutation
ÖMER BURAK EKİNCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İPEK YÖNAL HİNDİLERDEN
- Esansiyel trombositemi tanısıyla izlenen hastaların klinik, laboratuar bulguları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical, laboratory findings and therapeutic results of patients with the treatment of essantial trombocytemia
ELKHAN MAMMADOV
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MELİHA NALÇACI
- Philadelphia kromozom (BCR-ABL) negatif klasik kronik miyeloproliferatif hastalıklardan polisitemia vera ve esansiyel trombositemi ile yorgunluk arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between philadelphia chromosome (BCR-ABL) negative classical chronic myeloproliferative diseases, polycythemia vera, essential thrombocytemia and fatigue
PELİN DERDİYOK DEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TAYYİBE SALER