Pulmoner ve ekstrapulmoner sarkoidozun organ tutulumu ve evrelere göre klinik bulguları
Clinical findings of pulmonary and extrapulmonary sarcoidosis according to organ involvement and disease stage
- Tez No: 877861
- Danışmanlar: DOÇ. DR. SERHAT KARADAĞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, İç Hastalıkları, Chest Diseases, Internal diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İstanbul Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Dahiliye Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: İç Hastalıkları Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 74
Özet
AMAÇ: Sarkoidoz, günümüzde nedeni ve patofizyolojisi halen net olarak belirlenememiş, etkilenen organlarda nonkazeifiye granülom oluşumuyla seyreden bir inflamatuar hastalıktır. Sarkoidoz hastalarının asemptomatik veya nonspesifik semptomlarla seyredebilmesi, tanının gecikmesine ve bu sebeple morbidite ve mortalitede artışa yol açabilmektedir. Bu nedenle hastalığın hem pulmoner hem ekstrapulmoner bulgularının tanınması önem taşımaktadır. Çalışmamızda sarkoidoz hastalarında görülen klinik bulgular, histopatolojik tanıda kullanılan yöntemler ve hastalık evrelerinin pulmoner ve ekstrapulmoner tutuluma göre dağılımını, ekstrapulmoner tutulumu olan hastalarda en sık görülen organ tutulumlarını ve spesifik organ tutulumuna göre hastalık evresini inceleyerek akciğer dışı klinik prezentasyonunu daha iyi anlayabilmek ve ekstrapulmoner organ tutulumunun klinik bulgu ve hastalık evresiyle ilişkisini saptamak amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEMLER: Tek merkezli, gözlemsel planlanan çalışmamıza 1964 ile 2022 tarihleri arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Genel Dahiliye Bilim Dalı Akciğer Birimi'nde sarkoidoz tanısıyla takip edilen 576 hasta retrospektif olarak dahil edildi. Sarkoidoz tanısı, WASOG/ATS/ERS kriterlerine göre konulmuş olan hastaların demografik bilgileri, geliş semptomları, biyopsi alınan bölge, radyolojik evre, ekstrapulmoner tutulum görülen organlar, ve Kveim ve PPD sonuçları çalışmaya alındı. Hastalığın radyolojik evrelemesi De Remee sınıflandırmasına göre akciğer grafileri incelenerek yapıldı. BULGULAR: Hastaların %67.2'si kadın iken %32.8'i erkek idi. Hastaların yaş ortalaması 37.85 olup en sık 25-45 yaş aralığında görüldü. Hastaların %11.8'i evre 0, %47.4'ü evre 1, %28.3'ü evre 2, %10.1'i evre 3 ve %2.4'ü evre 4 sarkoidoza sahipti ve en sık Evre 1 sarkoidoz görüldü. Cinsiyete göre evre dağılımında değişiklik saptanmadı. Semptomlar incelendiğinde hastaların %83.6'sı semptomatik ve %16.4'ü asemptomatikti. En sık semptomlar öksürük (%41), cilt bulguları (%35.2), artrit/artralji (%27.8) ve halsizlik (26.7) idi. Histopatolojik tanıda en sık kullanılan yöntem transbronşial biyopsi (%43.6) idi. Hastaların büyük bir kısmında PPD negatifliği (%69.1) ve Kveim pozitifliği (%76.7) görüldü. Hastaların %88.8'inde ekstrapulmoner tutulum mevcuttu. Bu hastaların %29.8'inde çoklu ekstrapulmoner tutulum vardı. En sık ekstrapulmoner tutulum bölgesi cilt idi (%30.9). Diğer sık görülen ekstrapulmoner tutulumlar ekstratorasik LN (%18.4), karaciğer (%14.5), göz (%12.8) ve eklem (%11.3) tutulumuydu. Bulduğumuz sonuçlara göre cilt, ekstrapulmoner LN, karaciğer, eklem, dalak, sinir sistemi, parotis ve kemik tutulumu olan hastaların evrelemesi, çalışmadaki hastaların genel evrelemesi ile benzer özellikteydi ve hepsinde en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Göz ve kas tutulumu olan hastalarda ise en sık evre 2 sarkoidoz (sırayla %44.6 ve %42.3) saptandı. Ayrıca dalak tutulumu olan hastalarda evre 4 sıklığı (%11.9), hem çalışmadaki hastaların geneline (%2.4) hem de diğer ekstrapulmoner organ tutulumlarının evrelemesine göre daha yüksek, cilt ve ekstratorasik LN tutulumu olan hastalarda ise sırasıyla %0.5 ve %0 olarak genel ortalamaya göre düşük saptandı. SONUÇ: Klinik olarak birçok farklı hastalığı taklit edebilen ve prezentasyonu coğrafi ve genetik olarak değişiklik gösteren bir hastalık olan sarkoidozu daha iyi anlamak önem arz etmektedir. Ekstrapulmoner tutulum oranlarına bakıldığında çalışmamızdaki hastaların %90'a yakınında ekstrapulmoner tutulum mevcuttu. En sık ekstrapulmoner tutulum bölgesi, cilt tutulumu oldu. Çalışmamızda ülkemiz literatürüne benzer olarak en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Farklı ekstrapulmoner organ tutulumuna göre bunun değişiklik gösterip göstermediğini incelediğimizde ise cilt, ekstrapulmoner lenf nodu, karaciğer, eklem, dalak, sinir sistemi, parotis ve kemik tutulumu olan hastalarda, çalışmadaki hastaların genel evrelemesi ile benzer şekilde en sık evre 1 sarkoidoz görüldü. Göz ve kas tutulumu olan hastalarda ise bundan farklı olarak en sık evre 2 sarkoidoz olduğunu saptadık. Bu hastalarda hem en sık evre 2 sarkoidoz görülmesi hem de evre 2 hasta oranının %50'ye yakın olması dikkat çekiciydi. Ayrıca dalak tutulumu olan hastalarda mortalite ile yakından ilişkili olan evre 4 sıklığı, çalışmadaki genel hasta popülasyonuna göre belirgin derecede yüksek bulundu. Bulduğumuz sonuçlar, bazı ekstrapulmoner organ tutulumlarının, hastalığın radyolojik evresi, yani pulmoner tutulum paterni, ve belki prognozuyla bile ilişkili olabileceğine işaret etmektedir, fakat bu konuda daha fazla yorum yapabilmek için daha fazla çalışma yapılması gerektiğini düşünmekteyiz.
Özet (Çeviri)
AIM: Sarcoidosis is an inflammatory disease whose cause and pathophysiology are still not clearly determined, and which progresses with formation of noncaseating granulomas in the affected organs. Because sarcoidosis may progress asymptomatically or with nonspecific symptoms, this may lead to an increase in morbidity and mortality. Therefore, recognizing pulmonary and extrapulmonary findings of the disease is important. In our study, we aimed to better understand the extrapulmonary presentation of sarcoidosis and to determine the relationship between extrapulmonary organ involvement and the disease stage by examining the clinical findings, the methods used in histopathological diagnosis, the distribution of disease stages according to pulmonary and extrapulmonary involvement, the most common extrapulmonary organ involvements, and the disease stage according to specific organ involvement. MATERIALS AND METHODS: In our single-center, observational study, 576 patients who were followed up with a diagnosis of sarcoidosis in the Lung Unit of the General Internal Medicine Department of Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Internal Medicine, between 1964 and 2022, were retrospectively included. The diagnosis of sarcoidosis was made according to WASOG/ATS/ERS criteria. The demographic findings, presenting symptoms, the biopsy area, the radiological stage, organs with extrapulmonary involvement, and Kveim and PPD test results were included. Radiological staging made by examining chest radiographs according to the De Remee classification. RESULTS: While 67.2% of the patients in our study were female, 32.8% were male. Median age of the patients was 37.85 and it was most frequently seen in the 25-45 age range. 11.8% of the patients had stage 0, 47.4% had stage 1, 28.3% had stage 2, 10.1% had stage 3 and 2.4% had stage 4 sarcoidosis, and stage 1 sarcoidosis was the most common. No change was detected in stage distribution according to gender. 83.6% of the patients were symptomatic and 16.4% were asymptomatic. The most common symptoms were cough (41%), skin findings (35.2%), arthritis/arthralgia (27.8%) and fatigue (26.7%). The most common histopathologic diagnosis method was transbronchial biopsy (43.6%). PPD negativity (69.1%) and Kveim positivity (76.7%) were observed in the majority of patients. Extrapulmonary involvement was present in 88.8% of the patients and 29.8% of them had multiple extrapulmonary involvement. The most common extrapulmonary involvement site was skin (30.9%). Other common areas were extrathoracic LN(18.4%), liver (14.5%), eye (12.8%) and joint (11.3%). Staging of patients with skin, extrathoracic LN, liver, joint, spleen, nervous system, parotid and bone involvement were similar to the general study population, stage 1 being the most common. However, stage 2 was the most common in patients with eye (44.6%) and muscle (42.3%) involvements. In addition, the rate of stage 4 disease in patients with spleen involvement (11.9%), was higher than both the stage 4 rate in the general staging of patients in the study (2.4%) and of other extrapulmonary organ involvements. Stage 4 involvement in patients with skin and extrathoracic LN involvement were found to be 0.5% and 0%, respectively, which was lower than the general average. CONCLUSION: It is important to better understand sarcoidosis, which is a disease that can clinically mimic many different diseases and whose presentation varies geographically and genetically. Considering the rates of extrapulmonary involvement, nearly 90% of the patients in our study had extrapulmonary involvement. The most common site of extrapulmonary involvement was skin. In our study, stage 1 sarcoidosis was the most common, similar to the literature in our country. When we examined whether this varied according to different organ involvements, stage 1 sarcoidosis was most frequently seen in patients with skin, extrapulmonary lymph node, liver, joint, spleen, nervous system, parotid and bone involvement, similar to the general staging of the patients in the study. Unlike this, in patients with eye and muscle involvement, stage 2 was the most common. It was noteworthy that stage 2 was the most common stage and that the rate of stage 2 was close to 50% in these patients. In addition, the rate of stage 4, which is closely associated with mortality, in patients with spleen involvement was significantly higher than the general study population. Our results indicate that some extrapulmonary organ involvements may be related to the radiological stage of the disease, the pulmonary involvement pattern, and perhaps even prognosis, but more studies are needed to make further comments on this subject.
Benzer Tezler
- Sarkoidoz tanılı hastalarda mesleki ve çevresel maruziyetin klinik ve radyolojik progresyona etkisi var mıdır?
Is there any effect of clinical and radiological progression on occupational and environmental exposure in patients with sarcoidosis?
DENİZ UYSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Göğüs HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TÜLİN SEVİM
- Sarkoidoz hastalarının kardiyak ve nonkardiyak tutulumlarında HLA genotiplendirmesi
HLA genotyping of cardiac and noncardiac manifestations of Sarcoidosis patients
ECE HATİCE ŞENAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ CELALETTİN KORKMAZ
PROF. DR. ADİL ZAMANİ
DOÇ. DR. AYŞE GÜL ZAMANİ
- Sarkoidozda prognoz ve prognoza etki eden faktörler
Prognosis of sarcoidosis and factors affecting prognosis
BİLGE BİLGİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıAnkara ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖZLEM ÖZDEMİR KUMBASAR
- Pulmoner sarkoidozlu hastalarda serum ACE (angiotensin converting enzim) düzeyi ve bronkoalveolar lavaj sıvısında CD4/CD8 oranı ile radyolojik evre ilişkiiiisi ve prognoz
Pulmonary sarcoidosis: correlation of serum angiotensin-converting enzyme and in bronchoalveolar lavage CD4/CD8 lymhocytes rate with radiologic phasing and prognosis
SEDAT UYGUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıklarıİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. HALİL YANARDAĞ
- İnterstisyel akciğer hastalıklarında otoantikorlar
Autoantibodies in interstitial lung diseases
ASLI BOSTANOĞLU KARAÇİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıAnkara ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖKHAN ÇELİK