Geri Dön

Kardiyomiyopati tanılı çocuklarda gelişen aritmiler, tedavi gereksinimi ve izlemi

Arrhythmias, treatment requirements and follow-up in children diagnosed with cardiomyopathy

PDF İndir

  1. Tez No: 914727
  2. Yazar: RABİA AYÇA KAVRAZ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. TAYFUN UÇAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Kardiyoloji, Cardiology
  6. Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, Aritmi, Pediatrik, prognoz, ani kardiyak ölüm, Cardiomyopathy, arrhythmias, pediatric, prognosis, sudden cardiac death
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ankara Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 112

Özet

Amaç: Çocukluk çağında Kardiyomiyopati (KMP) nadir görülen bir hastalık olsa da önemli bir mortalite ve morbidite sebebidir. Kardiyomiyopatilerde aritmi görülmesi, hastalığın prognozu ve ani kardiyak ölüm riski açısından önemli bir etmendir. Bu çalışmada Kardiyomiyopati tanılı hastalarda aritmi sıklığının saptanması, aritmi tanısı alan hastaların izlemi, uygulanan tedaviler doğrultusunda klinik seyir ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi, çocukluk çağı hasta sayısı ve verileri kısıtlı olan bu alanda literatüre katkı sağlamak amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmamızda 2010-2024 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı'nda izlenen kardiyomiyopati tanılı 178 tanı anı demografik özellikleri ve holterleri, uygulanan tedavi yöntemleri ve mortalite ilişkili faktörler retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: İncelenen hastaların %77'sinde (n=137) primer KMP tespit edilmiştir. Buna karşılık, %23'ünde (n=41) sekonder KMP görülmüştür. KMP türlerine göre dağılımda, en yaygın görülen tip Dilate Kardiyomiyopati (DKMP) olup, hastaların %71,9'unu (n=128) oluşturmuştur. Bunu %11,8 (n=21) oranında Hipertrofik KMP (HKMP) takip etmektedir. Daha az yaygın görülen diğer tipler arasında Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi (ARVC) %2,8 (n=5), Noncompaction Kardiyomiyopatisi (NKMP) %6,2 (n=11), Restriktif Kardiyomiyopati (RKMP), %3,4 (n=6) ve mikst tip kardiyomiyopati %3,9 (n=7) oranında bulunmuştur. Ventriküler Taşikardi (VT), hastaların %42,1'inde (n=75) tespit edilmiştir. Nonsustained VT, %11,2 oranında (n=20) görülürken, sustained VT oranı %10,0 (n=2) olarak belirlenmiştir. Nonsustained VT, bu grup içerisinde daha baskın bir şekilde karşımıza çıkmaktadır ve hastaların %90'ında bu alt tipin olduğu görülmüştür. Ventriküler Ekstra Sistol (VES), çalışmaya katılan hastaların %35,4'ünde (n=63) saptanmıştır. Monomorfik VES oranı %54,0 (n=34), polimorfik VES oranı ise %50,8 (n=32) olarak bulunmuştur. Couplet, %49,2 (n=31) oranında tespit edilmişken, triplet %6,3 (n=4) oranında gözlenmiştir. Ayrıca, bigemini ve trigemini türlerinde eşit oranlar dikkati çekmektedir. Her iki alt grup da %25,4 (n=16) oranında görülmüştür. Ventriküler Fibrilasyon (VF), hastalar arasında nadir görülen bir durum olarak dikkat çekmektedir. Sadece bir hastada (%0,6, n=1) VF tespit edilmiştir. Atriyal aritmi türleri arasında, atriyal erken vuru en sık görülen tür olarak tanımlanmıştır ve hastaların %9,6'sında (n=17) bulunmuştur. Atriyal taşikardi ve atriyal flutter ise eşit oranlarda, %1,1 (n=2) olarak saptanmıştır. Atriyal aritmiler, toplam popülasyon içinde düşük prevalans sergilemektedir. Sinüs taşikardisi %1,7 (n=3) oranında görülürken, supraventriküler ekstra sistol oranı %23,6 (n=42) olarak tespit edilmiştir. Supraventriküler Taşikardi (SVT) ise oldukça nadir olup, sadece %1,7 (n=3) oranında rapor edilmiştir. DKMP hastalarında tüm aritmilerin oranı %40,6 (n=52) olarak tespit edilmiştir. Bu grupta en sık görülen aritmi türü VES olup, hastaların %33,6'sında (n=43) gözlenmiştir. HKMP hastalarında aritmi prevalansı %47,6 (n=10) ile DKMP'den biraz daha yüksektir. VES, %38,1 (n=8) oranı ile en sık görülen aritmi türü olmuştur. ARVC hastalarının %60,0'ında (n=3) aritmi bulunmuştur. ARVC hastalarında VES %60,0 (n=3) oranında görülmüştür. Noncompaction KMP hastalarında aritmi prevalansı %45,5 (n=5) olarak saptanmıştır. VES %36,4 (n=4) ile bu grup içinde en sık görülen aritmi türüdür. Restriktif KMP hastalarında aritmi oranı %33,3 (n=2) olarak belirlenmiştir. Bu grupta VES, %33,3 (n=2) oranı ile en yaygın aritmi türü olmuştur. Mikst KMP hastalarında aritmi oranı %42,9 (n=3) olarak rapor edilmiştir. Bu grupta VES, %42,9 (n=3) ile en sık görülen aritmi türüdür. Aritmi tanısı alan hastaların ilk holterlerinden sonra hastalara %24,2'si (n=43) oranında antiaritmik ilaç başlanırken, izlemdeki holterlerde bu oran %17,4'e (n=31) düşmüştür. Hastaların takibinde genel antiaritmik ilaç kullanımında anlamlı bir azalma olduğu gözlenmiştir (p=0,038). Hastaların %33,7'sinde (n=60) exitus gerçekleştiği görülmüştür. Exitus nedenleri incelendiğinde, en yaygın sebep kalp yetmezliği olup, hastaların %45,0'ında (n=27) bu durumun ölümle sonuçlandığı görülmüştür. VT, hastaların %6,7'sinde (n=4) exitus sebebi olarak saptanmıştır. VF, %5,0 (n=3) oranında ölüm nedeni olarak belirtilmiştir. Bu, akut kardiyak aritmilerin klinik sonuçları üzerinde önemli bir rol oynadığını göstermektedir. Sonuç: Kardiyomiyopati pediatrik hasta grubunda nadir bir tanı olmakla birlikte çocukluk çağında önemli bir mortalite sebebidir. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kardiyoloji Bilim Dalı'nda incelediğimiz 187 hastamızda aritmi görülme sıklığını oldukça yüksek saptadık. Aynı zamanda aritmilerin önemli bir mortalite sebebi olduğunu gösterdik. Çocuklarda medikal tedavi ve sekonder ICD kullanımı yaygın olsa da henüz mortaliteyi önlemek için primer ICD kullanımına dair yeterli kanıt gösterilememiştir. Bu nedenle çocukluk çağında görülen kardiyomiyopatiler ve bu hasta grubunda görülen aritmilerle ilgili daha fazla popülasyon temelli, kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Objective: Although cardiomyopathy is a rare condition in childhood, it represents a significant cause of mortality and morbidity. The presence of arrhythmias in cardiomyopathies plays a critical role in prognosis and the risk of sudden cardiac death. This study aims to determine the prevalence of arrhythmias in patients diagnosed with cardiomyopathy, evaluate the clinical course and prognostic factors based on applied treatments, and contribute to the limited literature in this field, particularly concerning pediatric patients. Methods: This retrospective study evaluated 178 pediatric patients diagnosed with cardiomyopathy between 2010 and 2024 at Ankara University Faculty of Medicine, Division of Pediatric Cardiology. Demographic characteristics, Holter monitor data, treatment modalities, and factors associated with mortality were analyzed. Results: Primary cardiomyopathy (KMP) was identified in 77% (n=137) of the patients, while 23% (n=41) had secondary KMP. Dilated cardiomyopathy (DKMP) was the most common type, accounting for 71.9% (n=128) of cases, followed by hypertrophic cardiomyopathy (HKMP) at 11.8% (n=21). Less common types included arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) at 2.8% (n=5), noncompaction KMP at 6.2% (n=11), restrictive KMP at 3.4% (n=6), and mixed KMP at 3.9% (n=7). Ventricular tachycardia (VT) was detected in 42.1% (n=75) of patients, with non-sustained VT observed in 11.2% (n=20) and sustained VT in 10.0% (n=2). Ventricular extrasystoles (VES) were found in 35.4% (n=63) of cases, with monomorphic and polymorphic types accounting for 54.0% (n=34) and 50.8% (n=32), respectively. Atrial arrhythmias were less prevalent, with atrial premature beats seen in 9.6% (n=17) and atrial tachycardia and atrial flutter each reported in 1.1% (n=2). Sinus tachycardia was observed in 1.7% (n=3), supraventricular extrasystoles in 23.6% (n=42), and supraventricular tachycardia (SVT) in 1.7% (n=3). Among DKMP patients, arrhythmias were present in 40.6% (n=52), with VES being the most common type (33.6%, n=43). In HKMP patients, the prevalence of arrhythmias was slightly higher at 47.6% (n=10), with VES also being the dominant type (38.1%, n=8). ARVC patients showed a 60.0% (n=3) prevalence of arrhythmias, with VES accounting for all cases. Similarly, 45.5% (n=5) of noncompaction KMP cases exhibited arrhythmias, primarily VES (36.4%, n=4). Arrhythmia prevalence in restrictive KMP was 33.3% (n=2) and 42.9% (n=3) in mixed KMP, with VES being the predominant type in both groups. Following initial Holter monitoring, antiarrhythmic medication was initiated in 24.2% (n=43) of patients, which later decreased to 17.4% (n=31) during follow-up. This reduction in antiarrhythmic drug use was statistically significant (p=0.038). Mortality was observed in 33.7% (n=60) of patients. The leading cause of death was heart failure, accounting for 45.0% (n=27) of cases. VT contributed to 6.7% (n=4) of deaths, while ventricular fibrillation (VF) accounted for 5.0% (n=3). These findings highlight the significant role of acute cardiac arrhythmias in clinical outcomes. Conclusion: Arrhythmias are frequently observed in pediatric cardiomyopathy patients, particularly in cases with dilated and hypertrophic types, and are associated with an increased risk of mortality. Effective management strategies, including antiarrhythmic drugs and device therapies, are essential for improving prognosis and clinical outcomes in this population. Conclusion: Cardiomyopathy is a rare diagnosis in the pediatric population; however, it remains a significant cause of mortality in childhood. In our study conducted at Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Cardiology, we observed a high prevalence of arrhythmias among 187 patients. Additionally, we demonstrated that arrhythmias are an important contributor to mortality. Although medical therapy and secondary ICD use are common in children, there is still insufficient evidence to support the use of primary ICDs for mortality prevention. Therefore, further population-based, controlled studies are needed to better understand cardiomyopathies and associated arrhythmias in the pediatric age group.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    767826

    COVİD-19 pandemisinin pediatrik yaş grubunda görülen miyokardite etkilerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the effects of myocardity of the COVİD-19 pandemic in the pediatric age group

    GİZEM KULAKOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZÜLAL ÜLGER TUTAR

  2. Tez No

    718651

    Pediyatrik metabolik kardiyomiyopati tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective Evaluation of Patients Diagnosed with Pediatric Metabolic Cardiomyopathy

    EZGİ TOPAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. FADLİ DEMİR

  3. Tez No

    515931

    2009-2017 yılları arasında İnönü Üniversitesi çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde takip edilen 0-18 yaş arası miyokardit tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Evaluation of retrospective diagnosis of diagnosed myoocarditis between 0-18 years older involvement in children's health and diseases during 2009-2017 years

    FATMA KILINÇ

    Tıpta Uzmanlık

    İngilizce

    İngilizce

    2018

    Sağlık Eğitimiİnönü Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CEMŞİT KARAKURT

  4. Tez No

    640125

    Süt çocuğu yaş grubunda akut bronşiolit tanısı ile yatırılarak izlenen hastalarda, akut miyokardit tanısında hastaların semptom ve bulguları ile tanı kriterlerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the symptoms, findings and diagnosis criteria of patients in the diagnosis of acute myocarditis in patients with the diagnosis of acute bronchiolitis in the infant age group

    İSMAİL ÇAĞRI AÇIKGÖZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İBRAHİM İLKER ÇETİN

  5. Tez No

    194532

    Kanserli çocuklarda tedavi ile ilişkili akut ve kronik kardiyotoksisitenin değerlendirilmesi

    Evaluation of the treatment related acute and chronic cardiotoxicity in children with cancer

    HİLAL ÇETİNKAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    OnkolojiDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. KAMER MUTAFOĞLU UYSAL

Geri Dön