İmmünglobulin A vasküliti tanılı hastalarda deri tutulum şiddetinin hastalık prognozuna etkisi
The impact of skin involvement severity on disease prognosis in patients diagnosed with immunglobulin a vasculitis
- Tez No: 933307
- Danışmanlar: PROF. DR. CEMAL BES
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
- Anahtar Kelimeler: İmmünglobulin A vasküliti, deri tutulumu, Wallace dokuzlar kuralı, prognoz, Immunoglobulin A vasculitis, cutaneous involvement, Wallace rule of nines, prognosis
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 39
Özet
Giriş ve Amaç: İmmünglobulin A vasküliti (IgAV) klinik pratikte en sık karşılaşılan küçük damar vaskülitlerindendir. Hastalık sıklıkla deriye sınırlı olmakla birlikte organ ve sistem tutulumu göstererek önemli morbidite ve mortalite nedeni olabilmektedir. Erişkinlerde IgAV seyri ve yönetimine dair tıbbi literatürde kanıta dayalı yeterli veri bulunmamaktadır. Bu çalışmada IgAV'li erişkin hastalarda deri tutulum şiddetinin hastalık prognozu üzerine etkisinin araştırılması ve elde edilecek verilerle tıbbi literatüre katkı yapılması planlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışma prospektif gözlemsel kohort çalışması olarak tasarlandı. Çalışmaya kliniğimizde IgA vasküliti tanısı ile takip ettiğimiz 51 hasta dahil edildi. Kabul vizitinde deri tutulum şiddetleri, klinik bulguları ve laboratuvar verileri kaydedilen hastalar sırasıyla 3. ay, 6.ay ve 1. yıl vizitleriyle prospektif olarak izlendi. Çalışmamızda deri tutulum alanının>%50 olması, cilt lezyonlarının ülser ya da nekroza ilerlemiş olması şiddetli deri tutulumu olarak kabul edildi. Başlangıçtaki deri tutulum şiddetinin hastalık seyri ve prognozu üzerindeki etkisi araştırıldı. Bulgular: Çalışmaya 51 erişkin IgAV tanılı hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalaması 49 ± 13.8 yıl olup, 31'i (%60.8) erkekti. Olası tetikleyici faktör olarak enfeksiyonlar (%41.2) ve ilaç kullanımı (%41.2) en sık olası tetikleyici faktörlerdi. Tüm hastalarda cilt tutulumu mevcutken, renal tutulum %62.7, eklem tutulumu %56.9 ve gastrointestinal tutulum %21.6 oranında görüldü. Deri tutulum yaygınlığı Wallace dokuzlar kuralına göre değerlendirildi ve medyan tutulum yüzey alanı %36 (IQR: 36–54) olarak bulundu. Hastaların %41.1'inde şiddetli deri tutulumu mevcuttu. Bir yıllık takip sonunda hastaların %11.7'sinde kalıcı proteinüri, %9.8'inde kronik böbrek yetmezliği gelişti. Hastaların birinde (%2) deri nekrozuna bağlı doku kaybı gelişti ve bir hastada (%2) miyokard infarktüsüne bağlı ölüm gerçekleşti. Şiddetli ve sınırlı deri tutulumu olan gruplar arasında mortalite açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Sonuç: Çalışmamızda, erişkin IgAV'li hastalarda şiddetli deri tutulumunun geç dönemde hastalık prognozu açısından fark yaratmadığı gözlendi. Bununla birlikte şiddetli deri tutulumunun, erken dönemde artmış sistemik inflamasyon ve proteinüri düzeyi ile ilişkili bulunması dikkat çekiciydi. Bu bulgular, şiddetli cilt tutulumlu hastaların erken dönemde daha etkin tedavi ihtiyacı açısından dikkatle değerlendirilmesi ve daha yakın izlemi açısından klinisyenleri uyarıcı olabilir. İleride daha uzun takip süresine sahip ve daha büyük kohortlarla yapılacak çalışmalar, deri tutulum şiddetinin IgA vasküliti prognozu üzerindeki etkisini daha güçlü şekilde ortaya koyabilir.
Özet (Çeviri)
Aim: Immunglobulin A (IgA) vasculitis is one of the most common small-vessel vasculitis encountered in clinical practice. Although the disease is often limited to the skin, it may also involve multiple organs and systems, leading to significant morbidity and mortality. In adults, evidence-based data on the clinical course and management of IgA vasculitis remain insufficient in the medical literature. This study aims to investigate the effect of cutaneous involvement severity on disease prognosis in adult patients with IgAV and to contribute to the existing literature through the data obtained. Materials and Methods: The study was designed as a prospective observational cohort study. A total of 51 patients diagnosed with IgA vasculitis and followed in our clinic were included. At the time of initial admission, the severity of cutaneous involvement, clinical findings, and laboratory parameters were recorded. Patients were then followed prospectively at the 3rd month, 6th month, and 1-year visits. In our study, skin involvement affecting more than 50% of the body surface area and/or the presence of ulcerated or necrotic skin lesions were defined as severe cutaneous involvement. We aimed to evaluate the impact of initial cutaneous involvement severity on the disease course and prognosis. Result: Total of 51 adult patients diagnosed with IgA vasculitis were included in the study. The mean age of the patients was 49 ± 13.8 years, and 31 patients (60.8%) were male. The most frequently identified potential triggering factors were infections (41.2%) and drug exposure (41.2%). While cutaneous involvement was present in all patients, renal involvement was observed in 62.7%, articular involvement in 56.9%, and gastrointestinal involvement in 21.6% of cases. The extent of skin involvement was assessed using the Wallace Rule of Nines, and the median affected body surface area was 36% (IQR: 36–54). Severe skin involvement was present in 41.1% of the patients. At the end of one-year follow-up, persistent proteinuria was observed in 11.7% of patients, and chronic kidney disease developed in 9.8%. One patient (2%) developed tissue loss due to skin necrosis, and one patient (2%) died due to myocardial infarction. No statistically significant difference was found between the groups with severe and limited skin involvement in terms of mortality. Conclusion: In our study, severe cutaneous involvement in adult patients with IgA vasculitis was not associated with a significant difference in long-term disease prognosis. However, it is noteworthy that severe skin involvement was associated with higher levels of systemic inflammation and proteinuria in the early phase of the disease. These findings suggest that patients with extensive skin involvement should be carefully evaluated in the early stage for potential need of more intensive treatment and closer follow-up. Future studies with larger cohorts and longer follow-up periods may provide stronger evidence regarding the impact of skin involvement severity on the prognosis of IgA vasculitis.
Benzer Tezler
- İmmünglobülin A vasküliti olan çocuk hastalarda interlökin 17 düzeyi ve oksidatif stres arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi
Assesment of relationship between IL-17 levels and oxidative stress in children with immunoglobulin a vasculitis
HAKAN KISAOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
RomatolojiKaradeniz Teknik ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUKADDES KALYONCU
- Henoch schönlein purpuralı hastaların deri biyopsisinde pentraksin 3 poliklonal antikorunun bakılması ve böbrek tutulumu ile ilişkisinin gösterilmesi
Polyclonal pentraxin 3 antibody staining on skin biopsy of children with henoch schönlein purpura and it's relation to renal involvement
PINAR HEPDUMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SELÇUK YÜKSEL
- Çocukluk çağı immünglobulin A vasküliti tanılı hastalarda gastrointestinal sistem tutulumu risk faktörleri ve prognozu
Risk factors and prognosis of gastrointestinal tract involvement in patients with childhood immunoglobulin A vasculitis
AYLİN IRMAK KURUÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BANU ÇELİKEL ACAR
- Henoch schönlein purpuralı hastalarda miRNA değişimleri, renal tutulumdaki etkileri ve renal tutulumu erken dönemde belirlemedeki etkisi
The changes of miRNA in patients with henoch schönlein purpura, its effects in renal involvement and its identification in early stages of renal involvement
BURCU SEVİCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL
- Henoch shönlein purpuralı (IgA Vasküliti) hastalarda eritropoetin reseptörü otoantikorunun böbrek tutulumu ile ilişkisi
Investigation of erythropoietin receptor autoantibody in patients with henoch shönlein purpura (IgA vasculitis) relationship with renal involvement
SULTAN ASLINUR HAZAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL