Sistemik juvenil idiopatik artritte akciğer tutulumu sıklığı ve etki eden faktörlerin belirlenmesi
Systemic juvenile idiopathic arthritis-related lung disease: Frequency and associated factors
- Tez No: 1007453
- Danışmanlar: PROF. DR. KENAN BARUT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Romatoloji, Göğüs Hastalıkları, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Rheumatology, Chest Diseases, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Sistemik Juvenil İdiopatik Artrit (sJİA) seyrinde klasik tutulumun aksine interstisyel akciğer hastalığı tarzında yeni bir tip akciğer tutulumunun (sJİA-LD) giderek arttığı bildirilmektedir. Sıklığı %5-15 aralığında, sinsi başlangıçlı ve %10-15 oranlarında mortalitesi olduğu öne sürülen sJİA-LD etiyolojisinde hastalık şiddeti, tedavi yan etkisi ve genetik etkenler başta olmak üzere birçok faktör suçlanmaktadır. Bu çalışmada sJİA-LD'nın geniş bir hasta kohortu üzerinden sıklığının belirlenmesi; hastalık başlangıcı, aktivite şiddeti, tedavi ilişkisi ve genetik gibi faktörlerle ilişkisinin araştırılmasına ek olarak tarama algoritması oluşturulmasına katkıda bulunmak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu tek merkezli kesitsel çalışmaya sJİA tanısıyla takipli olan 87 hasta dahil edildi, 2 yaş öncesi tanı primer hastalık tanısı almış olma, down sendromlu olma, MAS atakları, subklinik MAS, biyolojiklerle advers reaksiyon gösterme, akciğer difüzyon kapasitesinde azalma görülen, persistan öksürük, çomak parmak ve şüpheli akciğer filmine sahip olmak özelliklerinden en az birini taşıyan hastalar riskli kabul edilerek toraks BT ile görüntülemesi yapılmıştır. Toraks BT sonucunda sJİA-LD saptanan hastalar ve sJİA tanısı olup akciğer tutulumu olmayan hastalar arasında demografik, klinik veriler, hastalık aktivitesi, tedavi geçmişleri, KL 6 düzeyleri ve HLADRB1*15 doku grubu pozitifliği karşılaştırılmıştır. Bulgular: 87 hastanın 15i sJİA-LD tanısı aldı. En sık görülen bulgu çomak parmak olup (%46) hastaların yarısından fazlası tamamen asemptomatikti. Toraks BT'de en sık subplevral retiküler çizgilenme artışı (%53) ve interseptal kalınlaşmalar (%73) saptandı. 2 yaş öncesi sJİA tanısı alma, asemptomatik enflamasyon, MAS atak sıklığı, subklinik MAS, biyolojik ajanlarla advers reaksiyon geçirme, kanakinumab kullanımı, eozinofili, KL-6 pozitifliği ve HLADRB1*15 pozitifliği ile sJİA-LD arasında istatisksel olarak anlamlı bir ilişki saptandı. HLADRB1*15 pozitifliği ile sJİA-LD arasında güçlü bir ilişki mevckutken yalnızca yüksek hastalık aktivitesi sJİA LD açısından risk faktörü olarak saptandı. Sonuç: Sistemik JİA seyrinde sJİA-LD sıklığının %17 olduğu ve tutulumun genellikle asemptomatik seyrettiği gösterilmiştir. Asemptomatik enflamasyon, subklinik MAS varlığı ve MAS atak sayısı gibi yüksek hastalık aktivitesi parametreleri sJİA-LD gelişmesi riskini belirgin olarak artırmaktadır. HLADRB1*15 pozitifliği biyolojik ilaç hipersensitivitesi ve sJİA-LD gelişimini öngördürmesi açısından oldukça değerli olup sJİA hastalarına ilk tanı anında ve özellikle biyolojik ajan kullanımı öncesinde HLADRB1*15 doku tiplendirmesi yapılması göz önünde bulundurulmalıdır.
Özet (Çeviri)
Objective: Recent reports indicate a rising pattern of lung involvement in systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) characterized by interstitial lung disease (sJIA-LD), distinct from the classical presentation. sJIA-LD is estimated to occur in 5–15% of patients, typically with an insidious onset and a proposed mortality of 10– 15%. Disease severity, treatment-related effects, and genetic factors have been suggested as contributors to its pathogenesis. This study aimed to determine the frequency of sJIA-LD in a large patient cohort, to examine its association with factors such as age at onset, disease activity, treatment history, and genetics, and to contribute the development of a screening algorithm. Materials and Methods: This single-center cross-sectional study included 87 patients followed with an sJIA diagnosis. Patients were considered at risk and underwent thoracic CT imaging if they had any of the following: diagnosis before age 2, Down syndrome, MAS episodes, subclinical MAS, adverse reactions to biologics, decreased lung diffusion capacity, persistent cough, digital clubbing, or suspicious chest radiography. Demographic and clinical data, disease activity, treatment history, KL-6 levels, and HLA-DRB1*15 positivity were compared between patients with CT confirmed sJIA-LD and those with sJIA without lung involvement. Results: Fifteen of 87 patients were diagnosed with sJIA-LD. Digital clubbing (46%) was the most common finding, and more than half of the patients were completely asymptomatic. Thoracic CT most frequently showed subpleural reticulations (53%) and interseptal thickening (73%). A statistically significant association was identified between sJIA-LD and the following: diagnosis before age 2, asymptomatic inflammation, MAS frequency, subclinical MAS, adverse reactions to biologic therapy, canakinumab use, eosinophilia, KL-6 positivity, and HLA-DRB1*15 positivity. HLA-DRB1*15 showed a strong association with sJIA-LD, while high disease activity was the only independent risk factor. Conclusion: The frequency of sJIA-LD in this cohort was 17%, and the condition often remained asymptomatic. Indicators of high disease activity such as asymptomatic inflammation, subclinical MAS, and MAS episode frequency increased the risk of sJIA-LD. HLA-DRB1*15 positivity appears to be a valuable predictor of both biologic drug hypersensitivity and sJIA-LD development. HLA-DRB1*15 typing should be considered at initial diagnosis and especially prior to initiating biologic therapy.
Benzer Tezler
- Pasif güneş enerjisi sistemi ile bina ısıtılmasının ekonomik analizi
Başlık çevirisi yok
AHMET AKDENİZ
- Çukurova bölgesinde biyoklimatik veriler kullanılarak açık ve yeşil alan sistemlerinin belirlenmesi ilkeleri üzerinde bir araştırma
A research on the determination of the principles in open and green spaces systems by using the bioclimatic data in Çukurova region
MEHMET FARUK ALTUNKASA
- Input-output modeling for Ankara water supply system
Ankara su temini sistemi için girdi-çıktı modellemesi
MEHMET GÜRSOY
Yüksek Lisans
İngilizce
1987
Orta Doğu Teknik Üniversitesiİnşaat Mühendisliği Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...
- A Decision support system for planning standby garbage collection trucks
Yedek çöp toplama kamyonlarının planlanması için bir karar destek sistemi
GÜLSER HACISALİHOĞLU
Yüksek Lisans
İngilizce
1987
Orta Doğu Teknik ÜniversitesiEndüstri Mühendisliği Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...
