Çocuk immünoloji departmanında takip edilen primer immün yetmezlikli hastaların üç yıllık sonuçları
The results of primary immunodeficiency patients that followed by a new established pediatric immunology clinic
- Tez No: 272965
- Danışmanlar: PROF. DR. ALİŞAN YILDIRAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Allergy and Immunology, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2011
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ondokuz Mayıs Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 85
Özet
Primer immün yetmezlikler kalıtsal gen defektlerine bağlı olarak immün sistemin işleyişinde bozukluklar ile ortaya çıkan, infeksiyonlara hassasiyetin artmasıyla karakterize hastalıklardır. Ciddi enfeksiyonlar orta¬ya çıkmadan önce tanı konulması, prognoz ve ai¬leye erken genetik danışma verilebilmesi yönünden önemlidir. İmmün defektlerin sıklığı hakkındaki oranlar dünyanın değişik bölgeleri arasında büyük farklılıklar gösterir.Bu çalışmada primer immün yetmezlik hastalarının geriye doğru incelenmesi, demografik,tanı, tedavi ve takip aşamalarıyla ilgili verilerin değerlendirilerek bölgesel özelliklerinin daha iyi anlaşılmasının sağlaması, tekrarlayan enfeksiyonların altında yatabilecek primer immün yetmezliklerin taranmasının önemini vurgulanması amaçlanmıştır.Ocak 2008-Aralık2010 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk İmmünoloji kliniğine başvuran/danışılan 4400 hastadan Primer İmmün Yetmezlik tanısı konulan 374 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi.Antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler 316 (%84.5), İyi tanımlanmış immün yetmezlikler 18 (%4.8), Fagositlerin sayı ve işlev fonksiyonunun bozukluğuna bağlı immün yetmezlikler 14 (%3.5), Kombine immün yetmezlikler 9 (%2.5), İmmün sistemin regülasyon bozuklukları 7 (%1.8), Kompleman sistem bozukluklarına bağlı immün yetmezlikler 4 (%1), Otoinflamatuar hastalıklara bağlı gelişen immün yetmezlikler 4 (%1) ve doğal immün sistemde bozukluk ile seyreden hastalıklar 2 (%0.5) hastada tespit edildi. Antikor eksikliklerinin % 49 (n:183)' unu süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisi ( Transient Hipogammaglobulinem=THI), %33.5 (n:125)' ini Sınıflandırılmayan Hipogammaglobulinemi (Unclassified Hipogamma-globulinemi=UCH) ve % 2.1 (n:8)'i Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) idi. Astım başta olmak üzere allerjik hastalıkların önemli oranda primer immün yetmezliklere eşlik ettiği görüldü.Sonuç olarak bölgemizdeki primer immün yetmezliklerin sıklığı Türkiye' deki diğer çalışma sonuçlarıyla benzerdir.
Özet (Çeviri)
Primary immunodeficiencies are diseases that characterized predisposition to infections due to genetically impaired immune functions. Before serious infections develop and diagnose of them is important for prognosis and genetic councelling. The incidence rates of primary immunodeficiencies are very different according to the world regions.The aims of this study are to evaluate primary deficiency patients retrospectively, to understand regional specificities of them related to demographic, diagnostic and therapeutic results and to find causes under the recurrent infections.The medical records of 374 patients that diagnosed as primary immunodeficiency were retrospectively evaluated among 4400 patients who reffered to Ondokuz Mayis University Pediatric Immunology Department between January 01, 2008 and December 31, 2010.Patients with primary immunodeficiency predominantly due to antibody deficiency were in 316 (84.5 %), other well-defined immunodeficient patients were in 18 (4.8%), congenital phagocyte function/number or both patients were in 14 (3.5%), combined T and B cell immunodeficient patients were in 9 (2.5%), immune dysregulation patients were in 7 (1.8%), complement deficient patients were in 4 (1%), autoinflammatory disease patients were in 4 (1%), innate immunity defects patients were in 2 (0.5%). Of 183 (49%) antibody deficient patients were classified as transient hypogammaglobulinemia of infancy; 125 (33.5 %) patients were unclassified hypogammaglobulinemia and 8 (2.1%) were common variable immunodeficient patients. Allergic disease, especially asthma accompanies to primary immunodeficiencies with an important rate.In conclusion, the frequency of primary immunodeficiencies in our region is similar to the results of the other studies in Turkey.
Benzer Tezler
- Hacettepe üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk İmmünoloji Bilim Dalında primer immün yetmezlik tanısı ile izlenen hastaların tanı ve klinik özellikleri açısından değerlendirilmesi
Evaluation of the diagnosis and clinical characteristics of patients who followed up with the diagnosis of primary immunodeficiency in Hacettepe University Ihsan Doğramaci Children's Hospital Pediatric Immunology Department
BÜŞRA KOÇALİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FEYZİ İLHAN TEZCAN
- Ocak 2009-ocak 2019 tarihleri arasında ıge aracılı yumurta akı ve yumurta sarısı alerjisi tanısıyla takipli hastalarımızın demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin belirlenmesi
Determination of the demographic, clinical, and laboratory features of our patients followed by the diagnosis of ige-mediated egg white and egg yolk allergy between january 2009 and january 2019
PIRIL YILDIZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FAZIL ORHAN
- Kromozom 22Q11.2 delesyon sendromlu hastaların klinik ve immunofenotipik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical and immunophenotypic properties of patients with chromosome 22Q11.2 delesion syndrome
GÖZDE ÖZKAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CANER AYTEKİN
- Çocuk immünoloji-romatoloji servisine yatan hastalarda malnütrisyonun değerlendirilmesi
Malnutrition evaluation at children who hospitalized in pediatric immunology and rheumatology department
SEBLA GÜNEŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜZİDE AKSU
- Arı venom allerjisi nedeniyle ımmunoterapi alan hastaların retrospektif incelenmesi
Retrospective examination of patients who received immunotherapy due to bee venom allergy
SERENAY ÖZEN ÇÖKELEZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. RECEP SANCAK