Geri Dön

Wilson hastalarının klinik izlemi ve uzun dönem tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi

Evaluation of clinical courses and long term treatment outcomes of Wilson's disease cases

  1. Tez No: 360109
  2. Yazar: MEHMET SATILMIŞ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2014
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı Bölümü
  12. Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 98

Özet

Satılmış M.; Wilson Hastalarının Klinik İzlemi ve Uzun Dönem Tedavi Sonuçlarının Değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Ankara, 2014. Wilson hastalığı (WH); karaciğer, beyin, böbrek ve korneada yoğun miktarda bakır birikmesi sonucu ortaya çıkan, erken tanı alan hastalarda tedavi ile normal bir yaşam sağlanan, siroz geliştikten sonra tanı konulduğunda dahi tedaviye yanıt verebilen kronik bir karaciğer hastalığıdır. Dünya genelinde hastalığın prevalansı 1/30.000 iken taşıyıcı sıklığı 1/90'dır. Hastalığın insidansının ise 1/50.000 ile 1/100.000 doğum arasında olduğu bildirilmektedir. Tanı için seruloplazmin düzeyi, 24 saatlik idrarda bakır atılımı, Kayser-Fleischer halkası varlığı ve karaciğer dokusunda bakır miktar tayini yapılmalıdır. WH'de erken tanı önemli ve tedavi yaşam boyudur. Tedavide amaç bakırın vücutta birikimini azaltmaktır. Bu çalışmada; kliniğimizde WH tanısı alan ve en az 36 ay izlenen 116 hastanın tanı anındaki klinik ve laboratuvar bulguları, uygulanan tedaviler ve uzun dönem izlem sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmada hastaların 64'ü erkek (%55,2) ve ortalama izlem süresi 71,3±38,7 aydır. Tanı konulan en küçük hasta 17 aylıktır. Hastaların %52,6'sının ebeveynleri akraba iken, %45,7'sinin kardeşlerinin en az birinde WH tanısı saptanmıştır. Hastaların %62,9'unda sadece hepatik, %27,6'sında hepatonörolojik, %7,8'inde hepatik ve renal tutulum, 2 hastada ise üç sistemde birlikte (hepatik, nörolojik ve renal) tutulum saptanmıştır. Çalışmada hastaların son kontrol muayenelerinde saptanan hepatomegali, splenomegali, asit, sarılık, Kayser-Fleischer halkası pozitiflik oranları, ortalama ALT-AST-ALP-INR ve total bilirübin düzeyleri, tanı anındaki değerlere göre anlamlı düzeyde daha düşük saptanmıştır (p

Özet (Çeviri)

Satılmış M.;Evaluation of clinical courses and long term treatment outcomes of Wilson's disease cases. Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics. Thesis, Ankara, 2014 Wilson's disease (WD) is characterized by degenerative changes in the brain, liver and cornea as a result of excessive accumulation of copper in tissues. While it is known as a chronic liver disease, early diagnosis and treatment of WD may provide a normal life course even in the presence of cirrhosis. World wide prevalence is 1/30.000 and carrier frequency is 1/90. The incidence is estimated as 1/50.000 to 1/100.000 in births. Most common diagnostic tools include; ceruloplasmin level, 24 hour urine copper excretion, presence of Kayser Fleischer ring and detection of liver tissue copper amount. Early diagnosis is particularly important in WD since the treatment maintains lifelong. The treatment aims reducing accumulation of copper in tissues. In this retrospective study we aimed to evaluate long term treatment outcomes and follow up features as well as initial clinical and laboratory findings in a group of 116 WD cases whom were followed up at least 36 months. Mean follow up duration was 71,3±38,7 months and 64 (55,2%) of participitants were male. The youngest patient with WD diagnosis was 17 months aged. Consanquinity rate was 52,6% while 45,7% of them reported to have at least one brother with WD. Contrary to synchronize involvement of 3 systems (hepatic, neurologic, renal) in 2 cases, single hepatic involvement was seen in 62,9% of them, hepatoneurologic involvement in 27,6% and hepato-renal involvement in 7,8%. Clinical and laboratory features such as hepatomegaly, splenomegaly, ascites, jaundice, presence of Kayser fleischer rings, mean ALT- AST-ALP-INR levels and total bilirubin levels were found to be significantly lower at the last control visit when compared to initial state (p

Benzer Tezler

  1. Çocuk gastroenteroloji bölümünde çocuk yaş grubunda yapılan karaciğer biyopsilerinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of liver biopsies performed in the pediatric age group in the pediatric gastroenterology department

    MERVE HATUN ARPACIOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. GÖNÜL ÇALTEPE

  2. Sirozlu çocuk hastalarda özofagus varislerinin klinik, laboratuvar ve radyolojik göstergeleri

    Clinical, laboratory and radiological indicators of esophageal varices in child patients with cirrhosis

    OYA BALCI SEZER

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBaşkent Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİGEN ÖZÇAY

  3. Wilson hastalığında multimodal uyarılmış potansiyel yanıtların tanısal değeri

    Diagnostic value of multimodality evoked potential tests in Wilson's disease

    ÇİĞDEM ÖMÜR ECEVİT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. RAŞİT VURAL YAĞCI

  4. Önkol çiftkırığı nedeniyle intramedüller k teli ile tespit uygulanan çocuk ve adolesanlara ait klinik ve radyolojik sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of clinical and radiological results from children and adolescents treated with ıntramedullary k-wire fixation for both-bone forearm fractures.

    ÜMİT TOPRAK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Ortopedi ve TravmatolojiKırıkkale Üniversitesi

    Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. MEHMET TÜRKER

  5. Wilson hastalarında serum değişken ve göreceli değişken bakır düzeylerinin klinik parametreler ve multiparametrik karaciğer MRI bulgularıyla karşılaştırılması

    The evaluation of exchangeable and relative exchangeable copper with clinical parameters and multiparametric liver MRI findings in patients with wilson disease

    BEKİR MERT DURUKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    GastroenterolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HATİCE YASEMİN BALABAN