Geri Dön

Neonatal kolestaz olgularının değerlendirilmesi

Analysis of cases with neonatal cholestasis

  1. Tez No: 387027
  2. Yazar: DİLEK GÜRLEK GÖKÇEBAY
  3. Danışmanlar: DR. FULYA G. DEMİRÇELEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2010
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bakanlığı
  10. Enstitü: Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast.
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 103

Özet

Neonatal kolestaz (NK) erken bebeklik döneminin önemli bir karaciğer hastalığıdır. Bu durum hepatositlerden çeşitli metabolik veya enfeksiyöz nedenlerle safra akımının azalması ya da intrahepatik veya ekstrahepatik safra yollarında safra akımının obstrüksiyonu sonucu oluşabilir. Bu çalışmada Ocak 2005-Temmuz 2007 tarihleri arasında hastanemiz gastroenteroloji departmanında NK tanısı alan 75 olgu klinik, laboratuvar, radyolojik-sintigrafik görüntüleme yöntemleri, karaciğer biyopsisi ile sağlanan histopatolojik incelemeleri, takip ve tedavileriyle geriye dönük olarak değerlendirildi. NK olgularının 21'i bilier atrezi (BA), 54'ü neonatal hepatit (NH) tanısı aldı. NH tanısı alan hastalardan 8'i progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC), biri Jeune sendromu, biri sepsis, ikisi parenteral beslenme ile ilişkili kolestaz, biri portal ven trombozu, dördü CMV enfeksiyonu, ikisi galaktozemi, ikisi neonatal hemokromatozis, biri tirozinemi, biri Pompe hastalığı, biri şüpheli depo hastalığı, biri şüpheli hemofagositik lenfohistiyositoz ve 29'u idyopatik nedenliydi. BA ve NH tanısı alan olgular başvuru yakınması, sarılığın başlama zamanı, başvuru zamanı, vücut ağırlığı ve boy persentilleri, sarılık, organomegali, akolik dışkılama, laboratuvar değerleri, ultrasonografi, sintigrafi ve biyopsi bulgularına göre karşılaştırıldıklarında; akolik dışkılama, görece AST düşüklüğü, GGT yüksekliği, serum kalsiyum ve total protein yüksekliğinin BA olgularında daha sık saptandığı ve karaciğer biyopsisi ile hepatobilier sintigrafinin NH ve BA ayrımında en duyarlı yöntem oldukları tespit edildi. NK olgularının izleminde 13 olgu kaybedildi, 14 NH'li olgunun karaciğer fonksiyonları tamamen normale döndü. NH grubunda prognozun ve beklenen yaşam süresinin daha iyi olduğu saptandı. Erken tanı ile tedavi şansı olan olguların zamanında belirlenmesinin özellikle neonatal kolestazda uygulanacak tedavi yönünden yaşamsal önem taşıdığı görüldü.

Özet (Çeviri)

Neonatal cholestasis is the one of important hepatic disorder in early infancy. The process occurs as a result of impaired bile formation by the hepatocyte or from obstruction to the flow of bile through the intrahepatic and extrahepatic biliary tree. In this study we evaluated retrospectively 75 patients with neonatal cholestasis diagnosed at the gastroenterology department in our hospital between January 2005 - July 2007; investigated the clinical, laboratory, radiological, scintigraphic, histopathological findings from liver biopsies, and prognosis. Biliary atresia was determined in 22, neonatal hepatitis in 53 of the patients. The etiology of 53 patients with NH was as follows: eight had progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), one had Jeune Syndrome, one had septicemia, two had parenteral nutrition related cholestasis, one had portal vein trombosis, four had CMV infection, two had galactosemia, two had neonatal iron storage disease, one had tyrosinemia, one had Pompe disease, one had suspected storage disease, one had suspected erythrophagocytic lymphohistiocytosis and twenty nine had idiopathic neonatal hepatitis. The patients who were diagnosed BA or NH were compared in regards to referral complaint, onset of jaundice, reference time, body weight and height percentiles, jaundice, hepatosplenomegaly, acholic stool, laboratory findings, ultrasonography, scintigraphy and liver biopsy. It is considered that in BA group had more frequently acholic stool, relatively lower AST, higher GGT, higher serum protein and calcium levels and liver biopsy and hepatobiliary scintigraphy are the most sensitive methods for differentiation BA from NH. During the follow-up 13 patients died, 14 with NH liver functions normalized totally. In NH group had better prognosis and survival rates. It has been evident that early diagnose and timely intervention of treatable causes of neonatal cholestasis has a vital importance for managing to live.

Benzer Tezler

  1. Hastanemizde İzlenen Neonatal Kolestaz Olgularının Değerlendirilmesi

    Evaluation of neonatal cholestasis cases in our hospital

    MUSTAFA YASİR AKYILDIZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SEVİM ÜNAL

  2. Neonatal kolestaz olgularının geriye dönük değerlendirilmesi

    Retrospective Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis

    EMİNE ESRA ÖZTÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MURAT ÇAKIR

  3. Yenidoğan döneminde direkt hiperbilirubinemi saptanan olguların değerlendirilmesi

    Evaluation of patients with conjugated hyperbilirubinemia in neonatal period

    TUBA IRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    BiyokimyaSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ÖZLEM BEKEM SOYLU

  4. Preterm erken membran rüptürü olgularının perinatal ve neonatal sonuçlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of perinatal and neonatal outcomes of preterm early membrane rupture cases

    ENES SARAÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. HİCRAN ACAR ŞİRİNOĞLU

  5. Neonatal Kolestaz tanılı olguların geriye dönük olarak incelenmesi

    Retrospective analysis of children with neonatal cholestasis

    FATMA SERCAN AYNACI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    GastroenterolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYHAN GAZİ KALAYCI