Geri Dön

Neonatal kolestaz olgularının geriye dönük değerlendirilmesi

Retrospective Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis

PDF İndir

  1. Tez No: 510605
  2. Yazar: EMİNE ESRA ÖZTÜRK
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MURAT ÇAKIR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Neonatal kolestaz etiyoloji, biliyer atrezi, Bebek-yenidoğmuş, Bebekler, Bilyer atrezi, Etyoloji, Karaciğer hastalıkları, Kolestaz, Retrospektif çalışmalar, Safra, Neonatal cholestasis etiology, biliary atresia, Infant-newborn, Infant, Etiology, Liver diseases, Cholestasis, Retrospective studies, Bile
  7. Yıl: 2018
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Karadeniz Teknik Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

ÖZET OZTURK E. Neonatal kolestaz olgularının geriye dönük değerlendirilmesi. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi. Trabzon, 2018. Amaç: Kolestaz; safranın oluşumunda, sekresyonunda veya drenajındaki bozukluk sonucu ortaya çıkar. Kolestaz bir hastalık adı değil, çok farklı karaciğer hastalıklarının önemli bir klinik belirtisidir. Ciddi bir klinik tablo olup hepatobiliyer disfonksiyonun bir göstergesidir. Özellikle yenidoğanlarda erken ve doğru tanı konulması tedavi başarısı ve prognoz açısından önemlidir. Kolestazlı hastaların değerlendirilmesi, kolestatik sendrom çeşitliliği ve klinik bulguların hastalıklara spesifik olmaması nedeniyle zordur. Bu çalışmada, neonatal kolestaz nedeniyle izlenmiş hastaların etiyolojik, demografik, klinik, laboratuvar ve tanısal olarak incelenmesi, etiyolojik subgrupların morbidite ve mortalitesi, karaciğer transplantasyonuna giden etiyolojik faktörlerin araştırılması planlanmıştır. Hastalar ve yöntem: Ocak 2005-Ocak 2018 yılları arasında neonatal dönemde (<6 ay) kolestaz tanısı alıp Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı polikliniğinde en az altı ay süreyle takip edilen hastalar alındı. Klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtları dosya kayıtları incelenerek kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 131 hastanın 51'i kız (%38.9), 80'i erkek (%61.1) olup sarılık başlangıç yaşı ortanca 6 gündü. Hastaların 32'si (%24.4) ekstrahepatik kolestaz, 99'u (%75.6) intrahepatik kolestaz grubunda idi. İntrahepatik kolestaz grubunda en sık total parenteral nutrisyon (TPN) ile ilişkili kolestaz (%27.3), ekstrahepatik kolestaz grubunda ise en sık biliyer atrezi (BA) (%71.9) mevcuttu. Diğer etiyolojik nedenler başlıca; metabolik (%12.2), enfeksiyöz (%7.6), sistemik (%19.1) ve herediter kolestatik hastalıklar (%9.9) idi. BA hastalarında Kasai yapılma yaşı ortanca 64 gündü. BA hastaları diğer kolestaz hastaları ile karşılaştırıldığında; GGT düzeyi [ortalama±SS (ortanca): 477.9±336.4 (327) U/L'ye 274.7±317.2 (176) U/L; p=0.001], sarılık başlama yaşı [ortalama±SS (ortanca): 13.4±22.8 (3) güne 24.7±36.9 (7.5) gün; p=0.028], doğum haftası [ortalama±SS (ortanca): 38.9±0.7 (39) haftaya 36.3±3.8 (38) hafta; p=0.001], akolik dışkı varlığı (%91.3'e %23.1; p=<0.001, OR: 35) istatistiksel olarak anlamlıydı. BA hastalarında; GGT değerinin≥242 U/L olması, akolik dışkı varlığı, sarılığın üç günden önce başlaması ve 38.5 hafta üzerinde doğum haftası olması BA için tanısal anlamlı bulundu (AUROC değerleri sırasıyla; 0.722, 0.678, 0.645, 0.724). BA hastalarının beş ve 10 yıllık sağkalım oranları %86 idi. En yüksek mortaliteye sahip olan sistemik hastalık ilişkili kolestaz olgularının ise beş yıllık ve 10 yıllık sağkalımlarının %56 olduğu görüldü. Sonuç: Özellikle son yıllarda prematüre çocukların yaşam oranlarının artması ile TPN kolestazı oranında artış olmuştur. BA ile ilgili sonuçlarımız diğer ülkelerde yapılan çalışmaların sonuçları ile benzerlik göstermektedir. GGT yüksekliği (≥242 U/L), sarılık başlangıç yaşı (≤3 gün), doğum haftası (≥38.5 hafta) ve akolik dışkı varlığı BA için tanı koydurucudur.

Özet (Çeviri)

SUMMARY OZTURK E. Retrospective Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis. Karadeniz Technical University Faculty of Medicine, Thesis in Pediatrics. Trabzon, 2018. Aim: Cholestasis is caused by disfunction in the procces of bile production, secretion or passage blockages. In fact the term cholestasis is not a disease itself but a very important sign of serious liver conditions. It might be a very dangerous clinical condition which tells us the problems of hepatobiliary system. Especially in newborns it is very essential to diagnose the condition in early stages for success of treatment and the prognosis. But it is a very hard process, evaluation of these patients because clinical findings are barely patognomonic and the possible disease spectrum is wide. In this study, neonatal cholestasis patients are evaluated for etilogical, demographical, clinical ways with labarotory studies, also evaluated for martality and morbidity by etiological subgroups and finally factors that determine liver transplantation, after transplant life quality and mortality have been researched. Patients and methods: Patients who has been included to this study are observed and clinically evalueted between January 2005 - January 2018 in Karadeniz Technical University Pediatric Gastroenterology and Hepatology. They had been followed for at least 6 months of time and their labarotory results, clinical findings and responses to therapies have been recorded. Results: Total number of patients were 131 and 51 female (%38.9) 80 male (%61.1) have included the study. Median age was 6 days for being jaundiced. 32 of patiens (%24.4) were intrehepatic cholestasis and 99 of them (%75.6) were extrahepatic cholestasis. TPN cholestasis (%27.3) was the most frequent cause of intrahepatic cholestasis and BA was the most common (%71.9) for extrahepatic cholestasis. Other causes of cholestasis were metabolic causes (%12.2), infectious causes (%7.6), systemic causes (%19.1) and hereditary cholestatic diseases (%9.9). Median age of Kasai procedure for BA patients was 64 days. It has been reported that GGT levels [mean±SS (median): 477.9±336.4 (327) U/L to 274.7±317.2 (176) U/L; p=0.001)], beginning of jaundice time [mean±SS (median): 13.4±22.8 (3) day to 24.7±36.9 (7.5) day; p=0.028], birth week [mean±SS (median): 38.9±0.7 (39) weeks to 36.3±3.8 (38) weeks; p=0.001)] and acholic stool (%91.3 to %23.1; p=<0.001, OR: 35) quantity of BA patients were significantly different from other extrahepatic cholestasis patients and very useful to diagnose. GGT levels of ≥242 U/L, presence of acholic stool, birth week of at least 38.5 weeks and jaundice time of this patiens (at least 3 days early) were found significant for BA patients. (AUROC scores respectively; 0.722, 0.678, 0.645, 0.724). Overall survival rates for 5 and 10 year of BA patients were %86. Systemic disease-related cholestasis cases with the highest mortality were found to be 56% of 5-year and 10-year survival rates. Conclusion: Especially increased survival rate for premature children has caused most of the TPN cholestasis in late years. Our findings of BA patients mostly match with the study conducted in the other countries. Increased GGT levels, jaundice age, birth week and acholic stool presence are diagnostic for BA.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    387027

    Neonatal kolestaz olgularının değerlendirilmesi

    Analysis of cases with neonatal cholestasis

    DİLEK GÜRLEK GÖKÇEBAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. FULYA G. DEMİRÇELEN

  2. Tez No

    247100

    Neonatal Kolestaz tanılı olguların geriye dönük olarak incelenmesi

    Retrospective analysis of children with neonatal cholestasis

    FATMA SERCAN AYNACI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYHAN GAZİ KALAYCI

  3. Tez No

    930313

    Kolestazlı süt çocuklarının klinik, laboratuvar ve genetik açıdan değerlendirilmesi

    Clinical, laboratory, and genetic evaluation of infants with cholestasis

    OMAR JAFARLI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÖKHAN TÜMGÖR

  4. Tez No

    971109

    Neonatal konjonktivitin maternal obstetrik nedenlerle ilişkisinin incelenmesi

    Investigation of the relationship between neonatal conjunctivitis and maternal obstetric factors

    MELİKE BUŞRA ATAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NECATİ HANÇERLİOĞULLARI

  5. Tez No

    769342

    Doğumsal metabolizma hastalıklarında karaciğer tutulumunun retrospektif olarak değerlendirilmesi: Dokuz yıllık merkez deneyimi

    Evaluation of liver involvement in inherited metabolic diseases: Nine-year experience of one center

    SAMIRA BAYRAMOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA TUBA EMİNOĞLU

Geri Dön