Geri Dön

Çocukluk çağı kronik myeloid lösemilerinde tedavi yaklaşımları

Başlık çevirisi mevcut değil.

  1. Tez No: 40929
  2. Yazar: BÜLENT ZÜLFİKAR
  3. Danışmanlar: Belirtilmemiş.
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 1994
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 131

Özet

ÖZET Çocukluk çağında kronik myeloid lösemi; tanısı, nadir görülmesi, farklı tipler göstermesi, tedaviye cevabı ve yaşam süresinin kısalığı nedeniyle özellikler taşır. Plüripotent kök hücresinde ortaya çıkan, kontrolsüz çoğalma, hatalı yapılanma, monositik baskınlık ve uyumsuz olgunlaşma KML'nin farklı tiplerde gelişmesinin esas nedenidir. Hastalık gerçek bir fetal hematopoez bozukluğu olup diğer myeloproliferatif ve myelodisplastik hastalıklarla benzerlik gösterir. Son yıllarda sitogenetik,sitokinetik ve moleküler çalışmaların ilerlemesi, çocukluk çağı ve erişkin KML olgularının farklı özellikleri olduğunu göstermiş tanı, tedavi ve hastalığın seyrinin daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Herşeye rağmen hastalığın tedavisi ve prognozu belirlemede kullanılabilecek kriterler hususunda henüz fikir birliği sağlanamamıştır. Merkezimizde 1986-93 yılları arasında izlenen 21 çocukluk çağı KML olgusu incelendi. Hastaların klinik, hematolojik,sitogenetik incelemeleri ile 11 olgu jüvenil 10 olgu adult tip KML olarak değerlendirildi. Jüvenil tiplerin 4'ü periferik kan ve Kl'nde aşın (>%8=1000/|il) monositoz, ileri derecede organ tutulumu özelliğiyle JKMML idi. Kromozom çalışmalarıyla 1 jüvenil tip olguda monozomi 7, 5 adult tip olguda ise Ph(+)'liği saptandı. Başlangıçta 5 olgu blastik kriz, 16 olgu ise kronik fazda müracaat etti. 115İzlenen olgularda tek (busulfan veya hidroksiüre) veya yoğun kombine kemoterapinin sonuçlan kıyaslandı. Başlangıçta kronik fazda gelen 12, blastik krizde gelen 3, toplam 15 olgudan 7'sine busulfan, 8'ine hidroksiüre kullanıldı. Bunların 13'ünde THC sağlandı. Blastik dönüşüm göster 5 olgunun 3'ü yoğun KT programına alındı. Başlangıçta 4'ü kronik fazda, 2'si blastik krizde gelen 6 olguya olmak üzere toplam 11 olguya yoğun AML (sitarabin+etoposit+aklarubisin) KT'si kullanıldı, 5'inde kısa süreli THC sağlandı. Tüm olgularda medyan 11 ay (dağ; 1-69 ay) sürvi sağlandı. 3 olgu ilk ayda kanama ve organ yetersizliğinden kaybedildi.THC sağlanan 18 olgunun 5'i bu aşamada, tedavilerini kesmeleri (3 olgu), veya enfeksiyondan (2 olgu) kaybedildi. 6 olguda myeloblastik, 1 olguda monoblastik, 1 olguda ise lenfoblastik tipte olmak üzere toplam 8 olguda medyan 7.5 ay (dağ; 5-64 ay) sonra blastik dönüşüm oldu.Biri jüvenil,4'ü adult tip KML olan ve medyan 14 (dağ;3-66 ) aydır THC alınan 5 olgudan (%23.8), 3'ü 1 yılı, 2'si de 5 yılı aşkın süredir HSK'da yaşamaktadırlar. HSK oranı jüvenil tip KML olgularında (%9), adult tip KML olgularında ise (%40) olarak sağlandı. Kronik fazdaki 2 Ph(+) KML ve blastik dönüşüm yapan dirençli 1 JKMML olgusunda dalağa radyoterapi yapıldı. Olguların 10'unda kemoterapiye ilaveten IFNa tedaviye eklendi. Kronik fazda olan adult tip 2 olguya HLA uygun kardeşlerinden allojenik KİT yapıldı. Bunlar 5. ve 7. ayda kaybedildiler. Hastalarda prognozunu beklemek amacıyla ; yaş, cins, ilk lökosit ve trombosit sayısı, HbF oranı, periferik kan ve Kl'nde var olan blast oranı, hastalığın tipi, fazı ve uygulanan tedavi şemasından oluşan 15 parametre kullanıldı. 116Bunların arasında başvuruda 4 yaşın üstünde olma, periferik kanda 2000/jj.l'den, Kl'nde ise %20'den daha az blast bulunması sürvi üzerine anlamlı olarak etkili iken, cinsiyet, başvuru esnasındaki lökosit.trombosit sayısı, HbF oranı, hastalığın tipi ve fazı etkili bulunmadı. Tedavi sonuçlarının değerlendirilmesinde tek ilaçlı (busulfan veya hidroksiüre) tedavinin, yoğun-kombine kemoterapiye göre anlamlı olarak (Generalize Wilcoxon testi p=0.0115) başarılı olduğu, busulfan veya hidroksiürenin biribirinden farkı olmadığı (p=0.9296), ancak tedaviye IFNa eklemenin sürviyi anlamlı olarak uzattığı (p=0.0494) saptandı. Son yıllarda tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen KML'de henüz istenen düzeye gelinememiştir.HLA uygun donörü olanlara KIT yapılması yanında, IFNa kullanımıyla sağlanan başarılar umut vericidir. Nitekim yoğun tedavilerden vazgeçilmesi önerilmektedir. Olgularımızda sağlanan sonuçlar ve prognostik faktörlerde dikkate alınarak çocukluk çağı KML'sinde tek hücre azaltıcı ilaçla birlikte IFNa kullanımının daha başarılı olacağı görülmektedir. Görülme sıklığının düşüklüğü ve merkezlerin vaka sayısının az olması nedeniyle çocukluk çağı KML'lerinde patogenezin yanında tedavi üzerinde de çalışmaların devam etmesi gerekmektedir. Bu amaçla Pediatrik Hematoloji Merkezlerinden bildirilen raporlar dikkate alınarak KML üzerinde daha fazla durulmalı ve buna göre yaklaşımda bulunulmalıdır. 117

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    282229

    Pediatrik akut Myeloid Lösemi tedavisinde kullanılan Metilprednizolon'un DNA metilasyonu üzerine etkisi

    Effects of Methylprednisolone on DNA Methylation used for pediatric acute Myeloid leukemia patients

    IŞIL YÜKSELEN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Tıbbi BiyolojiAnkara Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ASUMAN SUNGUROĞLU

  2. Tez No

    266795

    Çocukluk çağı lösemilerinde Jak2V617F mutasyonu sıklığının belirlenmesi ve prognoz üzerine etkisinin araştırılması

    Determining the frequency of Jak2V617F in childhood leukemias and researching its effect on prognosis

    FUNDA ERKASAR ÇITAK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. LEYLA ZÜMRÜT UYSAL

  3. Tez No

    184530

    Analysis of candidate molecular targets in adult (CML) and childhood (AML, ALL) leukemias

    Aday moleküler hedeflerin yetişkin (KML) ve çocukluk çağı (AML, ALL) lösemilerinde incelenmesi

    CEMALİYE AKYERLİ BOYLU

    Doktora

    İngilizce

    İngilizce

    2004

    Tıbbi Biyolojiİhsan Doğramacı Bilkent Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. TAYFUN ÖZÇELİK

  4. Tez No

    298883

    Akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve kronik myeloid lösemi (KML) ön tanılı olgularda füzyon gen ekspresyonlarının analizi

    Analysis of the fusion gene expressions in the preliminary diagnosis cases of acute lymphoblastic leukaemia and chronic myeloid leukamia

    VOLKAN ÖZER

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    GenetikMersin Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. ÖZLEM İZCİ AY

  5. Tez No

    693333

    Kardeşlerin perspektifinden kemik iliği transplantasyonuna bakış

    A look at bone marrow transplantation from the perspective of the siblings

    NESLİHAN KARABİNA

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Hemşirelikİstanbul Medipol Üniversitesi

    Hemşirelik Bilimi Ana Bilim Dalı

    PROF. SEMA KUĞUOĞLU

Geri Dön