Geri Dön

Herediter sferositoz hastalarında bozulmuş kemik metabolizması

Disordered bone metabolism in hereditary spherocytosis patients

PDF İndir

  1. Tez No: 496925
  2. Yazar: MAHMUT CESUR
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. FATİH TEMİZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2018
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 85

Özet

Kronik hemolitik anemi eritrositlerin anormal yıkımıyla karakterize nadir bir hastalık grubudur. İntrensek hemolitik anemi; membranopati (Herediter Sferositoz vb.), hemoglobinopati (Orak hücre anemisi vb.) ve enzim bozukluğu (Piruvat kinaz eksikliği vb.) olarak alt gruplara ayrılır. Orak hücreli anemi ve talasemi hastalarında kemik metabolizmasında bozulma gösterilmiştir. Bu hastalarda kemik metabolizması ile ilgili parametrelerde ve kemik yoğunluğunda değişim olmaktadır. Herediter sferositoz hastalarıyla ilgili bu konuda yapılan yeterli çalışma yok veya diğer hemolitik anemilerle alt grup olarak değerlendirilmiştir. Bu çalışmada Herediter Sferositoz nedeniyle takipli hastalarda kemik sağlığını değerlendirmek için biyokimyasal ve radyolojik değerlendirmeler yapılmıştır. Çalışma prospektif olarak tasarlandı. Çalışmaya, KSÜ Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde takip edilen toplam 30 herediter sferositoz hastası ve 30 kontrol grubu dahil edildi. Hasta ve kontrol grubu yaş ve cinsiyet olarak eşit seçildi. Hasta ve kontrol grubundan hemogram ve biyokimyasal testler (serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, parathormon, D vitamini) ve osteokalsin çalışıldı. Hasta grubunda ilaveten DXA tetkiki yapıldı. İki grup arasında hemogram parametrelerinde herediter sferositoz hastalarında hemolitik anemi yönünden anlamlı fark vardı. Hasta grubunda ilaveten beyaz küre, nötrofil sayısı, eozinofil sayısı gibi immün sistem parametreleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı. Hasta grubunda osteokalsin 6,88±4,35 ng/ml, D vitamin 17,74±7,76 ng/ml ve kontrol grubunda osteokalsin 11,93±8,92 ng/ml, D vitamin 24,04±11,70 ng/ml olarak saptandı. İki grup arasında D vitamini ve osteokalsin seviyeleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (sırasıyla p=0,017 ve 0,008). Hasta iv grubunda kemik yoğunluğu değerlendirildi. Çekilen DXA sonuçlarında Z-skorları yaşa ve cinsiyete göre normal popülasyondan düşük saptandı. Herediter sferositoz ilişkili kemik hastalığı ile ilgili mevcut literatürde boşluklar kalmaktadır. Günümüzde sağlık hizmetlerinin iyileşmesi ve farkındalığın artması nedeniyle klinisyenler pratik uygulamalarda ileri kemik hastalığını daha sık görmektedirler. Çeşitli kemik hastalığı formlarının hem tanı hem de tedavisini aydınlatan sorumlu mekanik yolları ele alan araştırmalara ciddi bir ihtiyaç duyulmaktadır. Ortaya çıkan osteoimmünoloji alanı, kronik hemolitik anemide immün aracılı kemik kaybının mekanizmalarını açıklamak için umut vaat etmektedir. Yapılacak en etkin tedavi daha osteoporoz yerleşmeden önce düzeltilebilecek risk faktörlerini (D vitamini, diyet, egzersiz) düzeltmektir. Ömür boyu hastaların takibinde kemik sağlığıyla ilgili hem hastaların ve ailelerinin hem de takip eden doktor ve personelin farkındalığının arttırılması ileride oluşabilecek morbiditeleri engelleyebilir. Hastaların büyüme ve gelişmesi, kan parametreleri yakından takip edilmeli. Gerekirse radyolojik olarak kemik yoğunluğu değerlendirilmelidir.

Özet (Çeviri)

Chronic hemolytic anemia is a rare disease characterized by abnormal destruction of erythrocytes. Subgroups of intrinsic hemolytic anemia are membranopathies (Hereditary Spherocytosis etc.), hemoglobinopathies (sickle cell anemia etc.) and enzyme deficiencies (pyruvate kinase deficiency etc.). In patients with sickle cell anemia and thalassemia, bone metabolism is impaired. In these patients there are changes in parameters related to bone metabolism and bone density. There is no adequate study of hereditary spherocytosis patients in this regard or have been considered as subgroups with other hemolytic anemias. In this study, biochemical and radiological evaluations were carried out to evaluate bone health in patients with hereditary spherocytosis. The study was designed prospectively. A total of 30 hereditary spherocytosis patients which followed in the Pediatric Hematology and Oncology Department of KSU Medical Faculty and 30 patients for control group were included. Patient and control group were chosen equal in age and sex. Hemogram and biochemical tests (serum calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, parathormone, vitamin D) and osteocalcin were studied from the patient and control groups. Also DXA examination was performed in the patient group. There was a significant difference in hemolytic parameters between the two groups due to hemolytic anemia in hereditary spherocytosis patients. A statistically significant difference was also found in the immunocytochemical parameters such as white blood cell count, neutrophil count and eosinophil count in the patient group. In the patient group osteocalcin was 6,88±4,35 ng/ml, vitamin D was 17,74±7,76 ng/ml and in the control group osteocalcin was 11,93±8,92 ng/ml, vitamin D was 24,04±11,70 ng/ml. vi There was a statistically significant difference between the vitamin D and osteocalcin levels of the two groups (p = 0.017 and 0.008, respectively). Bone density was assessed in the patient group. In patients DXA results showed lower Z-scores then the normal population according to age and sex. There are gaps in the available literature on hereditary spherocytosis-related bone disease. Clinicians see advanced bone disease more often in practice because of the improved health care and increased awareness. There is a serious need for research into the responsible mechanical pathways that illuminate both diagnosis and treatment of various forms of bone disease. The emerging field of osteoimmunology promises to explain the mechanisms of immunological mediated bone loss in the chronic hemolytic anemia. The most effective treatment is to correct the risk factors (vitamin D, diet, exercise) that can be corrected before osteoporosis is settled. Increasing the awareness of patients and their families as well as their follow-on doctors and staff regarding bone health may prevent future morbidities. The growth and development of the patients, blood parameters should be closely monitored. If necessary, bone density should be assessed radiologically

Benzer Tezler

  1. Tez No

    852483

    Herediter sferositoz hastalarında endokrin değişiklikler ve insülin salınımının değerlendirilmesi

    Evaluation of endocrine changes and insulin release in patients with Hereditary spherocytosis

    ZEYNEP AĞIRMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATİH TEMİZ

  2. Tez No

    828139

    Çocukluk çağı hemolitik hastalıklarında splenektomi sonrası reaktif trombositoz etkilerinin retrospektif tek merkezli araştırması

    Retrospective single center investigation of the effects of reactive thrombocytosis after splenectomy in childhood hemolytic diseases

    HANDE KANDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK

  3. Tez No

    288901

    Hemotolojik hastalıkları nedeni ile splenektomi yapılan hastaların klinik analizi

    The clinical analysis of splenectomized patients with hematological diseases

    MANOLYA GÖKREM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    HematolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET TURGUT

  4. Tez No

    236189

    Hematolojik hastalıklarda splenektomi sonrası morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörler

    Factors effecting morbidy and mortality in patient undergne in splenectomy due to hematological disease

    SEDAT DAMAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Genel CerrahiDicle Üniversitesi

    Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. YUSUF YAĞMUR

  5. Tez No

    471494

    Uzamış sarılıklı yenidoğanlarda β -talasemi taşıyıcılık sıklığı ve öneminin belirlenmesi

    Determining the importance and frequency of the β-thalassemia carriage in neonates with prolonged jaundice

    ÖZEN ATİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCelal Bayar Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. HÜSEYİN GÜLEN

Geri Dön