Geri Dön

Herediter sferositoz hastalarında endokrin değişiklikler ve insülin salınımının değerlendirilmesi

Evaluation of endocrine changes and insulin release in patients with Hereditary spherocytosis

PDF İndir

  1. Tez No: 852483
  2. Yazar: ZEYNEP AĞIRMAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. FATİH TEMİZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 73

Özet

Amaç: Herediter Sferositoz' da hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı sonucu eritrositler sferosit şekline dönüşür ve bunun sonucunda hemolize yatkınlık oluşur. HS; anemi, sarılık, splenomegali gelişmesi ile seyreden bir non-immün hemolitik anemidir. Talasemi ve orak hücreli anemili hastalarda endokrinolojik değerlendirmeler ve insülin salınımındaki değişikliklerle ilgili çalışmalar yapılmıştır. Bu hastalarda pankreas beta hücresi fonksiyonunda ve insülin sekresyonunda azalma gösterilmiştir. Herediter sferositoz hastaları ile ilgili yapılan yeterli çalışma yok veya diğer hemolitik anemilerin alt grubu olarak değerlendirilmiştir. Çalışmamızda Herediter Sferositoz ile takipli hastalarda endokrinolojik değişiklikler ve insülin salınımının değerlendirilmesi amacıyla biyokimyasal değerlendirmeler yapılmıştır. Materyal ve Metod: Çalışmaya KSÜ Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde takip edilen toplam 30 herediter sferositoz hastası ve benzer yaş ve cinsiyette 30 sağlıklı kontrol grubu dahil edildi. Çalışma prospektif olarak tasarlandı. Tüm hastaların boy, kilo, VKİ değerleri kayıt altına alındı. Herediter sferositoz tanılı takipli hastalardan ve kontrol grubundan rutin testlerde bakılan; hemogram, biyokimyasal ve hormonal testler (serum demir, ferritin, laktat dehidrogenaz, açlık glukoz, açlık insülin, c.peptid, total kolesterol, trigliserit, HDL, LDL, TSH, sT4, D vitamini) çalışıldı. Hasta grubunda endikasyon olan vakalarda; prolaktin, östradiol, testosteron, IGF-1, IGFBP-3 düzeyleri çalışıldı. Hasta ve kontrol grubundan tetkikler sabah aç karnına alındı. Açlık insülin ve açlık glukoz değerleri kullanılarak tüm vakaların HOMA-IR (Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistance) ve HOMA-ß% (Homeostasis Model Assessment for ß-cell function) değerleri hesaplandı. Bulgular: Hasta grubundaki hemogram parametrelerinde hemolitik anemi yönünden kontrol grubuna göre anlamlı fark vardı. Hasta grubunda olanların Hb değeri, kontrol grubundan anlamlı şekilde düşük iken; LDH, demir ve ferritin değeri ise anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur. Hasta grubunda 7 (%23,3) kişide boy kısalığı, 16 hastada (%53,3) D vitamini eksikliği, 1 hastada (%3,3) bozulmuş glukoz toleransı, 1 kişide (%3,3) subklinik hipotroidi, 23 hastada (%76,6) dislipidemi, 2 hastada (%6,6) büyüme hormonu eksikliği saptandı. Hasta grubunda insülin 4,0±2,7 mlU/ml; kontrol grubunda insülin değeri 9,1±3,9 mlU/ml bulunmuştur ve hasta grubunda anlamlı daha düşük saptanmıştır (p

Özet (Çeviri)

Aim: Hereditary Spherocytosis (HS) is a condition where the cell membrane proteins of erythrocytes are hereditarily damaged, causing them to turn into spherocytes. This results in an increased tendency to hemolysis, leading to non-immune hemolytic anemia. As the disease progresses, patients may experience anemia, jaundice, and splenomegaly. While studies have been conducted on patients with thalassemia and sickle cell anemia, which demonstrated decreases in pancreatic beta cell function and insulin secretion, there is a lack of research on patients with Hereditary Spherocytosis. In our study, we conducted biochemical evaluations to assess endocrinological changes and insulin secretion in patients with this condition. Material and method: The study included 30 patients with hereditary spherocytosis and 30 healthy control groups who were of similar age and gender. They were being monitored by the Pediatric Hematology and Oncology Department of the KSU Faculty of Medicine. The study was designed prospectively, and the height, weight, and BMI values of all patients were recorded. Routine tests, including hemogram, biochemical, and hormonal tests (serum iron, ferritin, lactate dehydrogenase, fasting glucose, fasting insulin, c-peptide, total cholesterol, triglyceride, HDL, LDL, TSH, fT4, vitamin D), were conducted on both the follow-up patients with hereditary spherocytosis and the control group. In cases where there was an indication in the patient group, levels of prolactin, estradiol, testosterone, IGF-1, and IGFBP-3 were studied. Tests were taken from both the patient and control groups in the morning on fasting. HOMA-IR (Homeostasis Model Assessment for Insulin Resistance) and HOMA-ß% (Homeostasis Model Assessment for ß-cell function) values of all cases were also calculated using fasting insulin and fasting glucose values Results: In terms of hemolytic anemia, there was a significant difference in hemogram parameters between the patient and control groups. The Hb value of the patient group was significantly lower than the control group. Additionally, LDH, iron, and ferritin values in the patient group were found to be significantly high. Among the patient group, 7 patients (23.3%) had short stature, 16 patients (53.3%) had vitamin D deficiency, 1 patient (3.3%) had impaired glucose tolerance, 1 patient (3.3%) had subclinical hypothyroidism, 23 patients (76.6%) had dyslipidemia and 2 patients (6.6%) had growth hormone deficiency. The insulin value in the patient group was 4.0±2.7 mlU/ml and significantly lower than the control group with an insulin value of 9.1±3.9 mlU/ml (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    471494

    Uzamış sarılıklı yenidoğanlarda β -talasemi taşıyıcılık sıklığı ve öneminin belirlenmesi

    Determining the importance and frequency of the β-thalassemia carriage in neonates with prolonged jaundice

    ÖZEN ATİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCelal Bayar Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. HÜSEYİN GÜLEN

  2. Tez No

    496925

    Herediter sferositoz hastalarında bozulmuş kemik metabolizması

    Disordered bone metabolism in hereditary spherocytosis patients

    MAHMUT CESUR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. FATİH TEMİZ

  3. Tez No

    828139

    Çocukluk çağı hemolitik hastalıklarında splenektomi sonrası reaktif trombositoz etkilerinin retrospektif tek merkezli araştırması

    Retrospective single center investigation of the effects of reactive thrombocytosis after splenectomy in childhood hemolytic diseases

    HANDE KANDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK

  4. Tez No

    288901

    Hemotolojik hastalıkları nedeni ile splenektomi yapılan hastaların klinik analizi

    The clinical analysis of splenectomized patients with hematological diseases

    MANOLYA GÖKREM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    HematolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET TURGUT

  5. Tez No

    236189

    Hematolojik hastalıklarda splenektomi sonrası morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörler

    Factors effecting morbidy and mortality in patient undergne in splenectomy due to hematological disease

    SEDAT DAMAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Genel CerrahiDicle Üniversitesi

    Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. YUSUF YAĞMUR

Geri Dön