Fenilketonüri tanısı ile izlenen süt çocuklarında anne sütü kullanımının metabolik kontrol ve büyüme üzerine etkilerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effects of breastfeeding on metabolic control and growth in infants with phenylketonuria
- Tez No: 580100
- Danışmanlar: DOÇ. DR. AYŞE ÇİĞDEM AKTUĞLU ZEYBEK
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Nutrition and Dietetics
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Lisansüstü Eğitim Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Beslenme Bilimleri Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Anne sütü, yaşamın ilk 6 ayında bebeğin besin öğesi ve enerji gereksinimlerini karşılayan, immün sisteminin olgunlaşmasını destekleyen bir besindir. Fenilketonüri (FKU), fenilalaninin tirozine dönüşmesini sağlayan fenilalanin hidroksilaz enzimi ya da kofaktörü tetrahidrobiyopterinin eksikliğine bağlı gelişen doğumsal metabolik bir hastalıktır. Klasik FKU, hafif FKU ve hafif hiperfenilalaninemi (HHPA) alt gruplarına ayrılır. Anne sütünün düşük miktardaki fenilalanin içeriği ile fenilalanin kısıtlı tıbbi beslenme tedavisi alan klasik ve hafif FKU'lu süt çocuklarının metabolik kontrollerinde olumlu etki yapabileceği düşünülmektedir. Çalışmaya 2011 yılı ve sonrasında İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı'nda FKU ve HHPA tanısı ile izleme alınan hastalar dahil edilmiştir. Süt çocukluğu dönemindeki anne sütü kullanımları incelenmiş, anne sütünün büyüme ve metabolik kontrolleri ile ilişkisinin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışma verilerinin istatistiksel değerlendirilmesi SPSS 22.0 programı aracılığı ile yapılmıştır. FKU tanılı süt çocukları ortalama 8,8 ay anne sütü alırken HHPA grubunun ortalama 15,6 ay anne sütü ile beslendiği saptanmıştır. Tıbbi beslenme tedavisi alıyor olmanın daha az anne sütü alım süresiyle ilişkili olduğu bulunmuştur (p<0,05). FKU'lu çocuklarda ilk 6 ay beslenme şekli ile 0-2 yaş dönemindeki boy, kilo ve baş çevresi değerleri arasında anlamlı bir ilişki bulunmamıştır (p>0,05). İlk 6 ay sadece anne sütü ile beslenen HHPA grubunda 9., 12. ve 18. aylardaki baş çevresi değerleri ilk 6 ay sadece anne sütü ile beslenen FKU grubuna göre anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p<0,05). FKU grubunda anne sütü alımının kan fenilanin değerlerini referans aralıklarda tutmak için daha düşük miktarlarda özel aminoasit karışımlarının alınması ile ilişki olduğu bulunmuştur (p<0,05).
Özet (Çeviri)
Breastmilk is a nutrient that provision the nutritional and energy requirements of the baby in the first 6 months of life and supports the maturation of the immune system. Phenylketonuria (PKU) is a congenital metabolic disease caused by deficiency of the phenylalanine hydroxylase enzyme or cofactor tetrahydrobyopterin, which converts phenylalanine to tyrosine. It is divided into classical PKU, mild PKU and mild hyperphenylalaninemia (HHPA) groups. It is thought that low amounts of phenylalanine content of breastmilk can have a positive effect on the metabolic controls of infants with classical and mild PKU who have received phenylalanine restricted medical nutrition therapy. Patients who were followed-up with the diagnosis of PKU and HHPA in Istanbul University-Cerrahpaşa Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Department of Nutrition and Metabolism were included in the study. The use of breast milk during infancy was investigated and it was aimed to evaluate the relationship between breast milk growth and metabolic controls retrospectively. Statistical analysis of the study data was performed through SPSS 22.0 program. While the infants with PKU were breastfed for an average of 8.8 months, the HHPA group was fed with an average of 15.6 months. It was found that medical nutrition therapy was associated with less breast milk intake (p <0.05). There were no statistically significant differences between feeding type in the first six months and the height, weight and head circumference values in the children with phenylketonuria in the 0-2 years period (p>0,05). Head circumference values at 9th, 12th and 18th months were significantly higher in the HHPA group fed only breast milk during the first 6 months compared to the PKU group fed only breast milk in the first 6 months (p <0.05). In the PKU group, it was found that breast milk intake was associated with taking lower amounts of specific amino acid mixtures to keep blood phenylanine values within the reference ranges (p <0.05).
Benzer Tezler
- Kırıkkale ili matebolik hastalık durumu ve sistinüri prevalansının belirlenmesi
Evaluation of metabolic disease and prevalance of cystinuria in Kırıkkale
ALP TUNÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKırıkkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. SELDA HIZEL BÜLBÜL
- Hiperfenilalaninemi ve fenilketonüri tanılı hastalarda PAH geni mutasyon spektrumu ve genotip-fenotip korelasyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of pah gene mutation spectrum and genotype-phenotype correlation in patients with diagnosis of hyperphenilalaninemia and phenylketonuria
MÜGE ÇINAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEskişehir Osmangazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ GONCA KILIÇ YILDIRIM
DOÇ. DR. MELTEM DİNLEYİCİ
- Fenilketonüri tanısı ile izlenen hastaların demografik, klinik, biyokimyasal ve moleküler genetik özelliklerinin incelenmesi
Investigation of demographic, clinical, biochemical and molecular genetic features of patients followed with the diagnosis of phenylketonuria
FATMA NUR KUZUCU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA KILIÇ
- Otizm spektrum bozukluğu tanısı ile izlenen hastalarda kalıtsal metabolik hastalık sıklığının değerlendirilmesi
Assessment of the prevalence of inherited metabolic disorders among patients diagnosed with autism spectrum disorder
SELEN SALTAN AYDIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2026
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SEVİL YILDIZ
- Çukurova Üniversitesi Pediatrik Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı'nda izlenen hiperfenilalaninemili hastaların demografik, klinik ve genetik özellikleri
Demographic, clinical and genetic characteristics of patients with hyperphenylalaninemia followed-up in Çukurova University Department of Paediatric Metabolism and Nutrition
SİBEL ÖZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HALİSE NESLİHAN ÖNENLİ MUNGAN