Geri Dön

Sirozu veya portal hipertansiyonu olan çocuk hastalarda ADAMTS-13 ve von willebrand faktör düzey ve aktivitelerindeki değişikliklerin araştırılması

Investigation of changes in ADAMTS-13 and von willebrand factor levels and activities in children with cirrhosis and/or portal hypertension

PDF İndir

  1. Tez No: 581885
  2. Yazar: DERYA İLHAN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. ALİ İŞLEK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Von willebrand faktör, ADAMTS-13, çocuk, Genler-ADAMTS, Hipertansiyon, Hipertansiyon-portal, Karaciğer hastalıkları, Karaciğer sirozu, Von willebrand faktörü, Çocuklar, Von willebrand factor, ADAMTS-13, children, Genes-ADAMTS, Hypertension, Hypertension-portal, Liver diseases, Liver cirrhosis
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Atatürk Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Siroz ve portal hipertansiyonda (PHT) hemostazla ilgili bozukluklar sık görülmektedir. Ancak hemoztazdaki değişikliklerdeki net etkinin hemorajik ya da tromboza yatkınlık yönünde olup olmadığı bilinmemektedir. Sirozu olan çocuklarda hastalığın seyri ve oluşabilecek komplikasyonların önceden belirlenmesi, hem etkili tedavilerin verilmesi hem de gereksiz kan ürünü kullanımını önleyecektir. Bu çalışmada sirozu ve/veya portal hipertansiyonu olan hastalarda ADAMTS-13 (A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13) ve von willebrand faktör (vWF) düzey ve aktivitelerindeki değişimlerin araştırılması amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışma, Ocak 2019- Ekim 2019 tarihleri arasında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı'nda yeni tanı alan ve halen takip ve tedavilerine devam edilen siroz ve/veya PHT tanılı hastalarda yürütüldü. Hastaların demografik özellikleri, fizik muayene ve laboratuvar bulguları kaydedildi. Tüm olgulardan von willebrand faktör antijeni (vWF-Ag), von willebrand faktör ristosetin kofaktör düzeyi (vWF:RCo), ADAMTS-13 aktivitesi ve ADAMTS-13 antijen düzeyleri çalışıldı. Bulgular: Çalışmaya, sirozu olan 28, ekstrahepatik PHT'u olan 16 ve kontrol grubu olarak 20 sağlıklı çocuk dahil edildi. Sirozu olan hastaların vWF antijen (vWF-Ag) ve vWF ristosetin kofaktör (vWF:RCo) düzeyleri kontrol grubuna göre yüksek saptandı (p < 0,01 ve p < 0,01). Ekstrahepatik portal hipertansiyon grubunun vWF-Ag ve vWF:RCo düzeyleri kontrol grubuna göre yüksekti (p <0,01 ve p <0,01). Sirozu olan hastaların ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeyleri kontrol grubuna göre düşük bulundu (p <0,01 ve p =0,02). Ekstrahepatik portal hipertansiyon grubunda ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeyleri kontrol grubuna göre daha düşüktü (P=0,03 ve p=0,02). Von willebrand ristosetin kofaktör otoimmün karaciğer hastalığı olanlarda Wilson hastalığı olanlardan daha yüksek bulundu (p=0,02). Otoimmün karaciğer hastalığı olanlarda ADAMTS-13 antijen ve aktivite düzeyleri Wilson hastalığı olanlara göre daha düşük idi (p=0,01 ve p=0.03). Von willebrand faktör antijeni PELD skoru ≥7 olanlarda PELD skoru < 6 olanlara göre ve MELD skoru ≥ 10 olanlarda MELD skoru < 9 olanlara göre daha yüksek saptandı (p=0,02 ve p=0,03). Child-Pugh skoru (B ve C) olanların vWF antijen düzeyleri Child-Pugh skoru (A) olanlardan daha yüksek saptandı (p< 0.01). Sonuç: Çalışmamızda sirozu ve ekstrahepatik PHT'si olan çocuklarda prokoagülan faktörler olan vWF-Ag ve vWF:RCo düzeyleri artmış ve antikoagülan etkileri olan ADAMTS-13 antijen ve ADAMTS-13 aktivite düzeylerinde azalma yani trombotik değişikliklere neden olabilecek sonuçlar elde edilmiştir.

Özet (Çeviri)

Aim: Hemostasis-related disorders are common in cirrhosis and portal hypertension (PHT). However, it is not known whether the net effect of changes in hemostasis in the sense of predisposition to hemorrhagic or thrombotic state. The course of the disease in children with cirrhosis and the predetermination of possible complications will lead to effective treatment and prevent unnecessary use of blood products. The aim of this study was to investigate the changes in ADAMTS-13 (A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13) and von willebrand factor (vWF) levels and activity in patients with cirrhosis and/or PHT. Patients and Methods: This study was carried out between January 2019 and October 2019 with new or previously diagnosed patients with cirrhosis and/or PHT in the Department of Pediatric Gastroenterology, Faculty of Medicine, Atatürk University. Patients' demographic characteristics, physical examination and laboratory findings were recorded. Von willebrand factor antigen (vWF-Ag), von willebrand factor ristocetin cofactor levels (vWF: RCo), ADAMTS-13 activity and ADAMTS-13 antigen levels were studied. Results: Twenty-eight children with cirrhosis, 16 patients with extrahepatic PHT and 20 healthy controls were included in the study. The vWF antigen (vWF-Ag) and vWF ristocetin cofactor (vWF: RCo) levels of the patients with cirrhosis were higher than the control group (p <0.01 and p <0.01). The vWF-Ag and vWF: RCo levels of the extrahepatic portal hypertension group were higher than control group (p <0.01 and p <0.01). The ADAMTS-13 antigen and ADAMTS-13 activity levels of the patients with cirrhosis were lower than the control group (p <0.01 and p = 0.02). ADAMTS-13 antigen and ADAMTS-13 activity levels were lower in the extrahepatic portal hypertension group than the control group (P = 0.03 and p = 0.02). Von willebrand ristocetin cofactor was higher in patients with autoimmune liver diseases than patients with Wilson's disease (p = 0.02). The ADAMTS-13 antigen and activity levels were lower in patients with autoimmune liver disease than in patients with Wilson's disease (p = 0.01 and p = 0.03). Von willebrand factor antigen was found to be higher in patients with PELD score ≥7 than those with PELD score <6 and in patients with MELD score ≥ 10 than those with MELD score <9 (p = 0.02 and p = 0.03). The vWF antigen levels of the patients with Child-Pugh score (B and C) were higher than those with Child-Pugh score (A) (p <0.01). Conclusion: In our study, vWF-Ag and vWF: RCo levels, which are procoagulant factors, were increased and ADAMTS-13 antigen and ADAMTS-13 activity levels which have anticoagulant effects were decreased in children with cirrhosis and extrahepatic PHT. So our results suggest presence of thrombotic changes in patients with cirrhosis and extrahepatic PHT.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    769342

    Doğumsal metabolizma hastalıklarında karaciğer tutulumunun retrospektif olarak değerlendirilmesi: Dokuz yıllık merkez deneyimi

    Evaluation of liver involvement in inherited metabolic diseases: Nine-year experience of one center

    SAMIRA BAYRAMOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA TUBA EMİNOĞLU

  2. Tez No

    596646

    Pediatrik yaş grubu kronik karaciğer hastalarında tiroid fonksiyonlarının araştırılması

    The investigation of thyroid functions in pediatric age groupwith chronic liver diseases

    ŞEYMA ŞEBNEM ÖN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ECE BÖBER

  3. Tez No

    417332

    Ekstrahepatik biliyer atrezi olgularının uzun süreli izlemleri

    Long term follow-up of extrahepatic biliary atresia patients

    DAMLA HANALİOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HASAN ÖZEN

  4. Tez No

    247395

    Portal hipertansiyonlu çocuklarda latent kardiyomiyopati ve hazırlayıcı faktörlerinin araştırılması

    Investigation of latent cardiomyopathy and predisposing factors in children with portal hypertension

    COŞKUN ÇELTİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Kardiyolojiİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZLEM DURMAZ

  5. Tez No

    516415

    Karaciğer transplantasyon adayı hastalarda pulmoner hipertansiyon sıklığı ve portopulmoner hipertansiyonun retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation for portopulmonary hypertension and the prevalence of pulmonary hypertension in liver transplantation candidates

    ÖMER BEDİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    GastroenterolojiUludağ Üniversitesi

    Kardiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. DİLEK YEŞİLBURSA

Geri Dön