Orak hücre hastalığında eritrositlerin intravasküler hemolizi ile klinik bulgular arasındaki ilişkinin incelenmesi
İnvestigation of the relationship between intravascular hemolysis and clinical findings of eritrocyces in sicle cell disease
- Tez No: 622546
- Danışmanlar: PROF. DR. SELMA ÜNAL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Mersin Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 98
Özet
Çalışmamızda orak hücre hastalıklı (OHH) hastalarımızda; damar tıkayıcı kriz (DTK) patogenezinde önemli rol oynayan damar içi hemoliz ile ilişkili parametreleri incelemek ve bu parametrelerin klinik bulgularla ilişkisini araştırmayı amaçladık. Çalışmaya 2-24 yaş arasında 31 OHH'lı çocuk ve genç erişkin dahil edildi. OHH'lı bireyler bir yıllık izleme alındı ve DTK'ya giren ve hastaneye yatması gereken hastalardan, yatışın ilk gününde tam kan sayımı, laktat dehidrogenaz (LDH), c-reaktif protein (CRP), nitrit/nitrat (NOX), hemin, hemopeksin (Hpx), haptoglobulin (Hp) ve asit sfingomyelinaz (AS) düzeyleri bakılması amacıyla kan örnekleri alındı. Daha sonra bu hastalar durağan dönemlerinde polikliniğe çağırılarak aynı testler tekrarlandı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karşılaştırıldı. Çalışmamızda OHH'lı hastaların Hb düzeylerini, DTK sırasında durağan döneme göre belirgin olarak düşük saptadık (p=0,047). Beklenilenin aksine DTK grubunda serum hemin düzeyinde bir artış saptayamadık. Buna karşın hemini plazmadan parçalayarak uzaklaştıran protein olan Hpx'in DTK grubunda durağan döneme göre belirgin olarak azaldığını (p=0,003) ve bu azalmanın yatışın 3. gününde daha belirgin olduğunu tespit ettik. Yarı ömrü çok kısa olduğu için NO metaboliti olan NOX kullanılan çalışmamızda; DTK'lı grupta durağan döneme göre anlamlı oranda düştüğünü gözlemledik (p=0,007). Damar içi hemolizin DTK gelişimindeki rolünü araştırdığımız çalışmamızda, literatürde belirtildiği gibi, hemoliz belirteçlerinin DTK döneminde durağan döneme göre anlamlı oranda farklı olduğunu tespit ettik. Akut göğüs sendromlu (AGS) hastalarda hemoglobin (Hb) ve NO düzeylerindeki düşüşün daha belirgin olması nedeni ile bu grupta hemolizin patogenezde daha ön planda olabileceğini düşünmekteyiz. Çalışmamız damar içi hemolizin klinik bulgularla ilişkisinin araştırıldığı ilk çalışma olması nedeniyle oldukça önemlidir.
Özet (Çeviri)
In this study, we aimed to investigate the parameters associated with intravascular hemolysis that play an important role in the pathogenesis of vaso- occlusive crisis (VOC) and to investigate the relationship between these parameters and clinical findings in patients with sickle cell disease (SCD). Thirty-one children and young adults aged 2-24 years with SCD were included in the study. Individuals with SCD were followed up for one year and complete blood count, lactate dehydrogenase (LDH), C-reactive protein (CRP), nitrite/nitrate (NOx), hemin, hemopexin (Hpx), haptoglobulin (Hp) and acid sphingomyelinase (AS) levels were measured at first day of hospitalization from blood samples of patients who had VOC and required hospitalization. Later, these patients were called to the outpatient clinic during the stable periods and the same tests were repeated. The obtained data were compared statistically. In our study, we found that Hb levels of patients with SCD were significantly lower during VOC than in stable period (p=0.047). Contrary to expectations, we did not detect an increase in serum hemin levels in the VOC group. On the other hand, we found that Hpx, the protein that cleaves the hemin from plasma, is significantly decreased in the VOC group compared to the stable period (p=0.003) and this decrease is more pronounced on the 3rd day of hospitalization. In our study, NOx which is a NO metabolite was used because of its short half-life; and we observed a significant decrease in NOx levels in the VOC group compared to the stable period (p=0.007). In our study, we investigated the role of intravascular hemolysis in the development of VOC, we found that hemolysis markers were significantly different in VOC period compared to stable period and these results are consistent with literature. We believe that hemolysis may be more prominent in the pathogenesis of ACS patients because of the decrease in Hb and NO levels in this group. This study is very important because it is the first study to investigate the relationship between intravascular hemolysis and clinical findings.
Benzer Tezler
- Herediter sferositoz hastalarında bozulmuş kemik metabolizması
Disordered bone metabolism in hereditary spherocytosis patients
MAHMUT CESUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATİH TEMİZ
- Heterozigot orak hücre anemisi taşıyıcılarında arteriyel sertlik ve nabız dalga yansıması
Arterial stiffness and pulse wave reflection in young adult heterozygote sickle cell anemia carriers
TÜNZALE BAYRAMOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
KardiyolojiÇukurova ÜniversitesiKardiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ESMERAY ACARTÜRK
- Hidroksiüre kullanan orak hücreli anemi hastalarında klinik etkinlik, yaşam kalitesi ve tedaviye uyuncun değerlendirilmesi
Evaluation of clinical effectiveness, quality of life, and compliance in patients with sickle cell anemia receiving hydroxyurea
FURKAN CEVHER
Yüksek Lisans
Türkçe
2016
Eczacılık ve FarmakolojiMersin ÜniversitesiFarmakoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BAHAR TUNÇTAN
- Transfüzyon almayan orak hücre anemisi, hemoglobin H, hemoglobin D ve talasemi intermedia hastalarında eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi
Assessment of eritrocyte mechanics in patients with sickle cell anemia without transfusion, hemoglobin H, hemoglobin D and thalassemia intermedia
MERVE DAMLA PINAR
Yüksek Lisans
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. ALPHAN KÜPESİZ
- Probing mechanical and chemical properties of biologicalmaterials by multiple modalities
Biyolojik malzemelerin mekanik ve kimyasal özelliklerinin çeşitli modalitelerle incelenmesi
TUNA PESEN İNANÇ
