Talasemi major hastalarında sürekli kan transfüzyonuna bağlı diyabetes mellitus ve bozulmuş glukoz toleransı gelişme sıklığı ve risklerinin değerlendirilmesi
.
- Tez No: 664719
- Danışmanlar: DR. M. GÖNÜL AYDOĞAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2015
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 92
Özet
AMAÇ:. Talasemi majörde sekonder demir birikimi ve demirin katalize ettiği reaktif oksijen türlerinin oluşumu, kalp, karaciğer, pankreas ve diğer endokrin organlarda hücresel fonksiyon ve bütünlüğün bozulmasına neden olmaktadır. Kalp yetmezliği talasemili popülasyonda en sık ölüm nedeni iken, pek çok hasta anlamlı endokrin sistem hasarı yaşamaktadır. Bunlardan diyabet transfüzyonun en ağır komplikasyonlarından biridir. Diyabetin pankreatik beta hücrelerinde aşırı demir birikiminin yol açtığı hasara bağlı olduğuna inanılmaktadır. Bununla birlikte, çeşitli ek kolaylaştırı faktörler görünmektedir. Bu çalışma ile İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniği'nde takip edilen beta talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoz toleransı ve diyabet mellitus gelişim sıklığının incelenmesi, risklerinin araştırılması ve glukagona C peptid ve insülin yanıtınlarına bakılarak pankreas rezervlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. MATERYAL VE METOD: Bu çalışma; yaşları 2-28 arasında değişen 63 talasemi major tanılı düzenli kan transfüzyonu alan hastada 2015 yılında 6 ay sürede yapıldı. Bu hastalarda yaş ve cinsiyet, boy, kilo, VKİ, puberte evreleri , laboratuar parametreleri olarak serum ferritin, açlık glukoz, açlık insülin, fruktozamin, HbA1c, HBsAg, Anti HCV,AST,ALT ,üre, kreatinin düzeylerine bakıldı. Hastalara pankreas rezervlerini değerlendirmek amacıyla glukagon c-peptid testi yapıldı. Transfüzyon sıklığı, transfüzyon başlama yaşı, demir şelasyon tedavisi tipi ve tedaviye uyumu, ailede diyabet öyküsü gibi özellikler sorgulandı. SONUÇ: : Çalışmamızda merkezimizdeki talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoz toleransı ve diyabet prevalansının literatürdeki daha önce bildirilen sonuçlara benzer olduğu görüldü. Çalışmamızda 2 hastada diyabetes mellitus (%3.17) , 20 hastada (% 31.75) bozulmuş açlık glukozu saptandı. 22 hastada (%34.92) insülin direnci (HOMA-IR pozitif) saptandı. Diyabetes mellitus tanısı almış 2 hastadan birinde Anti HCV, diğerinde HbsAg pozitifliği mevcuttu. Bozulmuş açlık glukozu olan ve normal açlık glukozu olan hastalar kıyaslandığında yaş, cinsiyet, ferritin düzeyleri, ailede diyabet öyküsü, şelasyon tedavisi tipi, tedaviye uyum gibi özellikler açısından anlamlı farklılık gözlenmezken, Serum ALT yüksekliği, ileri puberte vresi, HbsAg (+)'liğinin bozulmuş açlık glukozu olan grupta anlamlı ölçüde risk faktörü olduğu görülmüştür. Talasemide pankreas beta hücre hasarından önce hiperinsülinizmin ve insülin rezistansının diyabet gelişimine neden olduğu görülmüştür. Glukagon ile C-peptid stimülasyon testi talasemi major hastalarında (%96.82) normal saptanmıştır, bu da pankreas beta hücre rezervlerinin talasemi hastalrında yeterli olduğunu doğrulamıştır.
Özet (Çeviri)
URPOSE: Secondary iron overload and generation of iron induced reactive oxygen species are resulted with destruction in cellular functions and integrity in the heart, liver, pancreas and other endocrine organs in patients with thalassemia major. Heart failure remains the most common cause of death in thalassemic population, although many patients suffer from significantly damaged endocrine system. Diabetes mellitus is the one of important compications of transfuzions. Diabetes is believed to be due to the damage inflicted by iron overload of pancreatic beta cells. However, various causes seem to be additional predisposing factors. The aim of this study was to evaluate the prevalence of diabetes and impaired glucose tolerance in beta-thalassemia major patients who had been observed in the Pediatric Hematology Unit, Department of Pediatrics, Istanbul Kanuni Sultan Suleyman Hospital, and to investigate risks, to estimate pancreas beta cell reserves with glukagon-C-peptid test. MATERİALS AND METHODS: The study was undertaken in the year of 2015 for 6 months 63 voluntary patients with thalassemia major on regular blood transfusion and iron chelation treatment between the ages of 2-28 years. Age, gender,weight,height, body mass, index, stage of puberty, fasting blood glukoz, fasting blood insulin, HbA1c, fructosamine, AST,ALT, urea,creatinin levels was examined. Features like sequance of transfuzions, first transfuzion age, chalation therapy, drugs, concistence of treatment, family history of diabetes were questioned. RESULTS: The prevalence of impaired fasting glucoze was 31.75 % (20 of 63) and that of diabetes was 3.17 % (2 of 63) among patients with thalassemia major. It was similar to other studies in literature. 22 patients (34.92%)patients had an inulin resistance (HOMA-IR (+)).Anti HCV positivity was found one of the diabet patient, and the other has HbsAg pozitivity. There was no significant differences about age, gender, family historu of diabetes, chelation therapy and concistence of treatment between impaired fasting glukoz and normal fasting glukoz groups, However incereased blood ALT levels, high stage of puberty and HbsAg positivity had been seen statistically significant in this groups. had the level was not statistically significant. None patients with abnormal glucose tolerance had a positive family history of diabetes. HCV-RNA was found positive in one of thalassemic patients with abnormal glucose tolerance. It seems that hiperinsunizm, and insulin resistance causes diabetes mellitus before pancreas beta cell injury. Glukagon-C-peptid test detected tatistically normal in thalassemia patients(%96.82) And this confirms pancreas beta cell reserves are enough in thalassemic patients.
Benzer Tezler
- Talasemi major hastalarında solunum fonksiyon testi bulgularının karaciğer/kalp t2 mr ve antropometrik parametrelerle karşılaştırılması
Başlık çevirisi yok
EZGİ BAYRAKDAROĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
HematolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
UZMAN DR. M. GÖNÜL AYDOĞAN
- Beta talasemi majör tanılı hastalarda transfüzyon öncesi ve sonrası amino asit profilinin incelenmesi
Investigation of amino acid profile before and after transfusion in patients with beta thalassemia major
ADEM DEMİR
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
BiyokimyaHarran ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ İSMAİL KOYUNCU
- Transfüzyon bağımlı B talasemi majorlü çocuklarda akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Pulmoner functi̇ons in chi̇ldren with transfusi̇on dependent B thalassemi̇a major
HATİCE KÜBRA ÖZMAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT SÖKER
- Beta talassemi majorlü hastalarda böbrek fonksiyonlarının incelenmesi
Başlık çevirisi yok
BEDRİ ALDUDAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ ANARAT
- Kronik transfüzyon ihtiyacı olan talasemi hastalarının kan grubu genotiplerinin belirlenmesi ve eritrosit fenotiplendirme yöntemiyle karşılaştırılması
Blood group genotyping in cronically transfused thalassemia patients: comparison with the erythrocyte phenotyping method
ŞULE MİNE BAKANAY ÖZTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
HematolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖNDER ARSLAN