Çocukluk çağı nefrotik sendromlu hastalarda alfa-2 makroglobulin ve lipoprotein (a)'nın araştırılması
Investigation of the alpha-2 macroglobulin and lipoprotein (a) in patients with childhood nephrotic syndrome
- Tez No: 70394
- Danışmanlar: PROF. DR. NURTEN DİKMEN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Biyokimya, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Biochemistry, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Apolipoproteinler, Lipoprotein(a), arMakroglobulin, a2-Makroglobulin Reseptör/LDL Reseptör ilişkili protein, Nefrotik sendrom Vİİİ
- Yıl: 1998
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Biyokimya Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 126
Özet
ÖZET Çocukluk Çağı Nefrotik Sendromlu Hastalarda Alfa2-Makroglobulin ve Lîpoprotein(a)'nın Araştırılması Normal koşullarda proteinazlar, a2Makroglobulin (a2M)-proteinaz kompleksi şeklinde, a2M reseptör/LDL reseptör ilişkili protein (a2MR/LRP) tarafından plazmadan temizlenmektedir. Aynı reseptörün, VLDL ve Lp(a) klerensinde de rol oynadığı ileri sürülmektedir.Çalışmamızda ise değişik etyolojiye sahip NS'lu olgularda a2WI, Lp(a) ve lipit parametreleri birlikte değerlendirilerek; aralarında katabolizmaları ile ilgili bağlantı araştırılmıştır. Bu amaçla Ç.Ü. Çocuk Nefrolojisi bilim dalında tedaviye alınan 7-15 yaşlar arasında steroide dirençli NS (sNS, n=15) ve minimal lezyonlu NS (rölaps) [MLNS(Röl), n=18] tanısı konulmuş 33 hasta araştırmaya alındı. Bu hastalarda öncelikle a2M, Lp(a), apo Aı ve apo B düzeyleri ölçüldü; yanısıra lipit profili, serum ve idrar protein elektroforezi ile protein miktar tayinleri yapıldı. MLNS'lu hastalar remisyon dönemine girince [MLNS(Rem), n=11] analizleri tekrarlandı, sonuçlar kontrol olguların verileri ile (na10) karşılaştırıldı. Çalışmalarımız, NS'lu olguların serumlarında HDL kolesterol dışındaki lipit parametreleri ile apo B ve a2M düzeylerinin anlamlı olarak yükseldiğini göstermiştir. Hastalarda Lp(a) değerleri de artmıştır. MLNS'Iu olgularda (x±SD) mg/L olarak a2M (12586+2556), apo B (3352+600), Lp(a) (735±934) değerleri, sNS'lu olgulara göre (sırasıyla 7452±4256, 1952±1218, 363+547) daha yüksektir. MLNS (Rem) grubunun verileri (4370±1315, 1481±655, 329±190) kontrol grup düzeylerine (4220±814, 829±177, 237±213) yaklaşmaktadır. Hastalığın tipine göre bu parametrelerdeki artışın farklılık göstermesi, -olayın literatürde belirtildiği gibi yalnızca kompenzasyona bağlı sentez artışından kaynaklanmayan- büyük olasılıkla katabolizmalarında ortak nokta olan LRP'ın farklı mekanizmalara bağlı olarak yetersiz kalması sonucudur. Ancak daha net sonuçlar elde edebilmek için olgu sayısı arttırılarak apo(a) izoformlarının da birlikte incelenmesi gerektiği gözlenmiştir. Ayrıca hastalarda Lp(a) düzeylerinin yükselmesi, bu parametrenin serum değerlensin sadece genetik faktörler tarafından kontrol edilmediğini, birtakım sitokinlerin de bu mekanizmada görev aldığını telkin etmiştir. Kontrol ve MLNS (Rem) gruplarında apo At ve a2M plazma düzeyi arasında gözlenen pozitif korelasyonun (sırasıyla p=0,035, r=0,6676; p=0,017, r=0,6959) her iki hasta gruplarında da kaybolması, literatürlerde yayınlanmamış bir bulgu olarak karşımıza çıkmış ve HDL komponentleri ile a2M arasında bir ilişki varlığını düşündürmüştür. sNS'lu olgular; -HDL kolesterol verileri MLNS'lular ile benzerlik göstermesine karşılık- apo An (sNS'de 935±446, MLNS'lularda 1290+601) açısından en düşük değere sahip grubu oluşturmuşlardır. Her iki hasta grubunda a2M ve apo Aı arasındaki ilişkinin çelişkisi, bize, bu sendromda farklı mekanizmaların rol oynadığını gösteren bir başka veridir.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Investigation of the Alpha2-Macroglobulin and Lipoprotein(a) in Patients with Childhood Nephrotic Syndrome Under physiological conditions endoproteinases are cleared from plasma by az-Maeroglobulin receptor/LDL receptor related protein (a2MR/LRP) in the form of a2M-proteinase complex. It has been tought that the same receptor may also play role in the clearance of VLDL and Lp(a). In our study, our aim was to investigate the relation among a2M, Lp(a) and lipid parameters in the patients of nephrotic syndrome (NS) that have different etiology. It has been tought that such a kind of relation could explain the deficiency in the clearance of a2M, VLDL, Lp(a) in NS patients. So, 33 patients are investigated who are defined NS with steroid resistance (sNS, n=15) and relapsing minimal lesion [MLNS(Rel), n=18) between 7-15 ages and applicated to the Child Nephrology Department of Ç.Ü. In these patients a2M, Lp(a), apo Ai, apo B levels are measured, lipid profile, serum and urine protein electrophoresis and amount of protein are detected. In the remisyon period of MLNS patients [MLNS(Rem)], tests are repeated and results are compared with control groups. Our experiments showed that lipid parameters except HDL cholesterol, apo B and a2M levels are increased. In the MLNS patients (x±SD) as mg/L a2M (12586±2556), apo B (3352+600), Lp(a) (735±934) values are higher than the sNS group (respectively 7452+4256, 1952+1218, 363+547). Results are being close to control group (4220±814, 829+177, 237+213) in the MLNS (Rem) period (437011315, 1481 ±655, 329+190). The change of increase in these parameters according to kind of disease is not only due to increase in synthesis with compensation as noted in literature. But also it is the result of the deficiency of LRP related with different mechanisms which is the shared point in catabolisms. It is observed that the necessity of increasing the number of samples and study of apo(a) isoforms to get a definite result. Increasing Lp(a) levels of patients explained that serum leveJs-of these parameters are not controlled by genetic factores but also some cytokines take part in this mechanism. Disappearance of the positive correlation between apo Ai and a2M plasma level of control and MLNS groups (respectively p=0,035, r=0,6676; p=0,017, r=0,6959) has not been noted in any literature. So it is tought that a meaningful relation between HDL components and
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı nefrotik sendromlu hastalarda tromboz riskinin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
NEŞE ÖZKAYIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SEVGİ MİR
- Çocukluk çağı nefrotik sendromlu hastalarda vücut sıvı hacminin belirlenmesinde biyoelektrik impedans analizi, NT-probnp ve vena kava inferior sonografi incelemesinin rolü
The role of bioelectrical impedance analysis, NT-probnp and inferior vena cava sonography in the assessment of body fluid volume in children with nephrotic syndrome
HÜLYA NALÇACIOĞLU
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2014
NefrolojiOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OZAN ÖZKAYA
- Podositopatilerden nefrotik sendromdaki proteinüri ile podosit genlerinin mutasyon ve ekspresyonilişkisi
Relation between proteinuria and podocyte gene mutations and expressions in nephrotic syndrom, as one of the podocytopathies
GUNEL ALIZADA
Doktora
Türkçe
2013
GenetikEge ÜniversitesiBiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SABİRE KARAÇALI
PROF. DR. AFİG BERDELİ
- Çocukluk çağı nefrotik sendromlu hastaların solunum fonksiyonlarının impuls osilometri ve spirometri ile değerlendirilmesi
Evaluation of the respiratory function of patients with childhood nephrotic syndrome by using impulse oscillometry and spirometry
FATİH KİLCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KENAN BEK
- Steroid dirençli nefrotik sendromda immünsüpresif tedavilerin karşılaştırılması
Comparison of immune suppressive treatments in steroid resistant nephrotic syndrome
MİHRİBAN DAĞLAR SÖĞÜTÇÜ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
NefrolojiGaziantep ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MİTHAT BÜYÜKÇELİK