Ailesel Akdeniz Ateşi tanılı çocuklarda akut atak sırasında ve ataksız dönemde kalp fonksiyonlarının ve kardiyovasküler risk faktörlerinin farklı yöntemlerle incelenmesi
Evaluation of cardiac function and cardiovascular risk factors during acute attack and non-attack period in children diagnosed with Familial Mediterranean Fever by different methods
- Tez No: 775443
- Danışmanlar: DOÇ. DR. REYHAN DEDEOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 107
Özet
Amaç: Ailesel Akdeniz Ateşi(AAA) tanılı hastaların uzun dönem takiplerinde endotel hasarına bağlı kardiyovasküler morbiditelerin arttığı ve kardiyak fonksiyonların etkilendiği gösterilmiştir. Amacımız, aktif enflamasyonda ölçülen kardiyak fonksiyonlar ile remisyondaki ölçümler arasındaki farkları saptayarak kardiyak etkilenimi kısa vadede ortaya koyabilmektir. Gereç ve Yöntem: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Romatoloji Bilim dalı tarafından takipli olan, ek kardiyak hastalık ve amiloidoz öyküsü olmayan, Türkiye Pediatrik AAA kriterlerine göre tanı alan ve MEFV gen mutasyonu değerlendirilmiş 38 hasta alınmıştır. Demografik özellikleri, atak bulguları, klinikleri, aile öyküsü, MEFV gen analizi retrospektif olarak dosyalarından ve ebeveynlerinden alındı. Atak ve remisyon döneminde muayeneleri, kan basıncı ölçümleri, elektrokardiyogram ile değerlendirildi. Atak tanısının desteklenmesi açısından CRP, ESH, kan sayımı, tam idrar tetkiki, troponin, B natriüretik peptit, kreatin kinaz MB izoenzim değerlerleri kullanıldı. Hastalar atak ve remisyon dönemlerinde Çocuk Kardiyoloji polikliniğinde aynı Çocuk Kardiyoloji uzmanı tarafından konvansiyonel ve Speckle Tracking ekokardiyografiyle değerlendirildi Bulgular: 38 AAA tanılı hastamızın ortalama yaşı 12,8 ± 4,8 saptandı. Laboratuvarda total lökosit, nötrofil, CRP, ESH atakta remisyona oranla anlamlı yüksek saptandı. Ataktaki lenfosit sayısı remisyon ile karşılaştırıldığında anlamlı derecede düşük saptandı. Hafif ile orta hastalık gruplarının atak ve remisyon elektrokardiyogram bulgularından Nabız, PR mesafesi, QRS genişliği ölçümleri arasında anlamlı korelasyon saptandı. Atak döneminde speckle ekokardiyografide sol ventrikül inferior segmentlerde fonksiyonların azaldığı saptandı. Hafif ve orta hastalık grupları atak döneminde karşılaştırıldığında sağ ventrikül fonksiyonlarının orta hastalık grubunda daha fazla etkilendiği saptandı. Atak sırasında lenfopenisi olan hastaların sağ ventrikül fonksiyonlarının lenfopenisi olmayan grup ile karşılaştırıldığında lenfopenisi olan grup daha fazla etkilenmektedir. Sonuç: Atak döneminde kalp fonksiyonlarının sol ventrikül inferior segmentlerde azaldığını ve sağ ventrikül sistolik fonksiyonlarının, orta hastalık grubunda hafif hastalık grubuna oranla atak döneminde daha fazla azaldığı saptandı. Atak sırasında lenfopenisi saptanan hastaların remisyon dönemine oranla sağ ventrikül fonksiyonlarının azaldığı saptandı.
Özet (Çeviri)
Aim:In long-term follow-up of patients with FMF, it has been shown that due to endothelial damage, cardiovascular morbidities increase and cardiac functions are affected. Our aim is to reveal the cardiac involvement in the short term by detecting the differences between the cardiac functions measured in active inflammation and the measurements in remission. Materials and Methods: 38 patients followed up by Istanbul University-Cerrahpaşa Medical Faculty Hospital, Department of Pediatric Rheumatology with no history of additional cardiac disease and amyloidosis, were diagnosed according to Turkey Pediatric AAA criteria, and were evaluated for MEFV gene mutation were included. Demographic characteristics, attack findings, clinics, family history, MEFV gene analysis were obtained retrospectively from their files and parents. During the attack and remission period examinations, blood pressure measurements, and electrocardiogram were evaluated. CRP, ESR, CBC, urinalysis, troponin, B natriuretic peptide, CK-MB values were used to support the diagnosis of attack. Patients were evaluated with conventional and Speckle Tracking echocardiography by the same Pediatric Cardiologist in the Pediatric Cardiology outpatient clinic during attacks and remission periods. Results: The mean age of our 38 patients with FMF was 12.8 ± 4.8 years. In the laboratory, leukocytes, neutrophils, CRP, and ESR were found to be significantly higher in attack than in remission. The lymphocyte count in attack was found to be significantly lower compared to remission. A significant correlation was found between the relapse and remission electrocardiogram findings of the mild to moderate disease groups, such as pulse rate, PR distance, and QRS width measurements. Speckle echocardiography revealed decreased functions in the left ventricular inferior segments during the attack period. When mild and moderate disease groups were compared during the attack period, it was found that right ventricular functions were more affected in the moderate disease group. The right ventricular functions of patients with lymphopenia during the attack are more affected in the group with lymphopenia compared to the group without lymphopenia. Conclusion: It was determined that cardiac functions decreased in the left ventricular inferior segments during the attack period and the right ventricular systolic functions decreased more in the moderate disease group compared to the mild disease group during the attack period. The right ventricular functions of the patients who were found to have lymphopenia during the attack were decreased compared to the remission period.
Benzer Tezler
- Tekrarlayan ateş nedeni ile takipli hastalarda demografik ve klinik özelliklerin değerlendirilmesi
Evaluation of demographic and clinical characteristics of the patients with recurrent fever
BAHAR DEMİRBAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET BÜLBÜL
- Çocuklarda apandisit ve ailevi akdeniz ateşi hastalığı arasındaki ilişkinin klinik ve genetik açıdan ayrıntılı değerlendirilmesi
Clinical and genetic detailed evaluation of the relationship between appendicit and famili̇al mediterranean fever in children
JAVID NAGHIYEV
- FMF tanısı alan Türk çocuklarda ıssf (FMF için uluslararası şiddet skorlama sistemi) skorlarının değerlendirilmesi ; Tek merkez deneyimi 2017
Evaluation of the issf (international violence scoring system for the FMF) scores in Turkish children with FMF diagnosis; One central experience 2017
FATİH MEHMET AKİF ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NESRİN GÜLEZ
- Ailesel akdeniz ateşi tanılı hastalarda mitokondriyal stres ile ilişkili mitokondriyal derive peptidlerin rolü
The role of mitochondrial derived peptides associated with mitochondrial stress in patients with familial mediterranean fever
SAFANUR ÜSTÜNDAĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL
- Afyonkarahisar bölgesinde ailesel akdeniz ateşli çocuklarındemografik, klinik, laboratuvar ve genetik özelliklerinindeğerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
EBRU BULDU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAfyon Kocatepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLAY DEMİRCİN
PROF. DR. AYŞEGÜL BÜKÜLMEZ