Tekrarlayan ateş nedeni ile takipli hastalarda demografik ve klinik özelliklerin değerlendirilmesi
Evaluation of demographic and clinical characteristics of the patients with recurrent fever
- Tez No: 565555
- Danışmanlar: PROF. DR. MEHMET BÜLBÜL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sağl. ve Has. Eğt. ve Arş. Hast.
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 126
Özet
Giriş: Periyodik ateş sendromları ülkemizde sıklığı giderek artan kronik hastalıklardır. Bu hastalıklara sahip olan hastaların büyük kısmında ilk başvuru yakınması tekrarlayan ateş olup, bu yakınmayla başvuran hastalarda periyodik ateş sendromları akla getirilmelidir. Ülkemiz özellikle Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalığı' nın oldukça sık görüldüğü bir ülkedir. Yeni tanımlanan otoinflamatuvar hastalıklar olmasına rağmen ülkemizde tekrarlayan ateş şikayeti ile başvuran hastalarda halen ilk akla getirilmesi gereken tanı Ailesel Akdeniz Ateşi Hastalığı'dır. Gereç ve Yöntem: Tekrarlayan ateş şikayeti çocuklarda yaygın görülmektedir ancak literatürde bu konudaki bilgiler kısıtlı olup vaka raporları ve küçük vaka serileri şeklindedir. Çalışmamızda hastanemiz çocuk nefroloji ve romatoloji kliniğinde tekrarlayan ateş ile takipli 300 çocuk hastanın demografik ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya Ankara Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Sağlık Uygulama Merkezi Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Polikliniği'ne 01.07.2018 ve 01.07.2019 tarihleri arasında tekrarlayan ateş yakınması ile başvuran ve ilk ateş atağı yaşı beş yaş altında olan 300 çocuk hasta dahil edildi. Tüm hastaların cinsiyetleri, ilk ateş atağı yaşları, tanı alma yaşları, ateş süreleri, tekrarlayan ateşe eşlik eden semptom ve bulguları, atak anında ve ataklar arasında ölçülen laboratuvar değerleri, genetik analiz sonuçları, aldıkları tanılar, önerilen tedavi seçenekleri, tedavi öncesi ve sonrası yıllık atak sayıları, eşlik eden hastalıkları ve ameliyat öyküleri, soygeçmiş özellikleri kaydedildi. Çalışmanın istatistiksel analizi SPSS versiyon 23.0 programı kullanılarak yapıldı. 0,05 altında oldan p değerleri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Bulgular: Olgularda kız/erkek oranı 1,13'tü. Olguların % 77,3'ü AAA, % 18'i PFAPA, % 0,3'ü CAPS tanısı aldı. Olguların ilk ateş atağı yaşı ortalaması 2,11 yıl, tanı yaşı ortalaması 4,73 yıl, ateş süresi ortalaması 2,75 gündü. Tekrarlayan ateşe en sık eşlik eden semptom karın ağrısı, en sık saptanan bulgu kript idi. Olgulara en sık eşlik eden hastalık HSP idi. % 15,3 olguda anne baba arası 1. derece akrabalık, % 11,3 olguda anne baba arası 2. derece akrabalık, % 48,3 olguda ailede veya akrabalarda AAA öyküsü, % 8,7 olguda ailede veya akrabalarda KBY ve diyaliz öyküsü, % 2,3 olguda aile veya akrabalarda tonsillektomi öyküsü, % 3,7 olguda ailede veya akrabalarda Behçet Hastalığı öyküsü mevcuttu. Olgularda en sık saptanan mutasyonlar sıklık sırasına göre M694V, M680I, E148Q, V726A olarak saptanırken, % 10,6 olguda MEFV geninde mutasyon saptanmadı. MEFV geninde mutasyon saptanmayan olguların 8' inden periyodik ateş sendromları paneli için genetik analiz gönderildi ve negatif saptandı. En sık genetik analiz sonucu sırasıyla M694V/M694V, M694V/N, M694V/V726A olarak bulundu. % 35,7 olguda homozigot, % 29,5 olguda heterozigot, % 24,6 olguda birleşik heterozigot mutasyon saptandı. Olguların tümünde atak anında CRP yüksekliği, % 98,7'sinde ESR yüksekliği, % 74'ünde fibrinojen yüksekliği, % 13,4'nde lökositoz saptandı. Ataklar arasında olguların % 39,3 ünde ESR yüksekliği, % 15,3 'ünde SAA yüksekliği saptandı. Atak anında ölçülen tüm akut faz belirteçleri ataklar arasında ölçülen değerlere göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek saptandı (p
Özet (Çeviri)
Introduction: Periodic fever syndromes are chronic diseases with increasing frequency in our country. The first symptom of the most of the patients with these diseases is recurrent fever, and periodic fever syndromes should be considered in patients presenting with this complaint. Our country is a country where Familial Mediterranean Fever Disease is very common. Familial Mediterranean Fever Disease is the first diagnosis that should be considered in patients presenting with recurrent fever in our country despite the newly defined autoinflammatory diseases. Subjects and Methods: Recurrent fever is common in children, but there is limited information in the literature, including case reports and small case series. The aim of this study is to evaluate the demographic and clinical characteristics of 300 children with recurrent fever in our pediatric nephrology and rheumatology clinic. 300 patients admitted to Ankara Sami Ulus Gynecology, Child Health and Diseases Health Application Center Pediatric Nephrology and Rheumatology Polyclinic between 01.07.2018 and 01.07.2019 dates with the complaint of recurrent fever and the first fever attack under the age of five, was included to study. Gender, age of first fever attack, age at diagnosis, duration of fever, symptoms accompanying recurrent fever and signs, laboratory values measured during and between attacks, genetic analysis results, diagnosis, recommended treatment options, number of annual attacks before and after treatment, concomitant diseases, surgical histories and family history characteristics were recorded. Statistical analysis of the study was performed using SPSS version 23.0 program. P values less than 0.05 were considered statistically significant. Results: The ratio of girls/boys was 1,13. 77.3% of the cases were diagnosed with AAA, 18% with PFAPA and 0.3% with CAPS. The mean age of the first fever attack was 2.11 years, the mean age of diagnosis was 4.73 years, and the mean duration of fever was 2.75 days. The most common symptom accompanying recurrent fever was abdominal pain and the most common finding was crypt was. The most common accompanying disease was HSP. 15.3% of cases had first degree kinship between parents, 11.3% of cases had second degree kinship between parents , 48.3% of cases had history of AAA in family or relatives, 8.7% of cases had history of chronic renal failure and dialysis in family or relatives, 2.3% of cases had a history of tonsillectomy in family or relatives, and 3.7% had a history of Behçet's Disease in family or relatives. The most common mutations were M694V, M680I, E148Q, V726A in order of frequency and MEFV gene mutation was not detected in 10.6% of the cases. Gene analysis for periodic fever syndromes were sent from 8 of the patients who had no mutation in the MEFV gene and negative. The most common genetic analysis results were M694V/M694V, M694V/N, M694V/V726A, respectively. Homozygous mutation was detected in 35.7%, heterozygous mutation in 29.5% and combined heterozygous mutation in 24.6%. At the time of attacks; CRP elevation in all cases, ESR elevation in 98.7% , fibrinogen elevation in 74%, leukocytosis in 13.4% was revealed. In the attack free periods; ESR elevation in 39.3% of the cases, SAA elevation in 15,3% of the cases was revealed. All acute phase markers measured at the time of attack were statistically significantly higher than the values measured between attacks (p
Benzer Tezler
- Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuk hastalarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi ve bakım veren kişinin gözlemleri ile karşılaştırılması
Evaluation of health-related quality of life of children aged 2-18 years with familial mediterranean fever and comparison with observations of caregivers
SEVGİ YAŞAR DURMUŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
RomatolojiSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET BÜLBÜL
- Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterlerinin performansının değerlendirilmesi
Evaluation of the performance of Marshall diagnostic criteria used in the diagnosis of periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis adenitis (PFAPA) syndrome
KORAY TAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
- Ailevi akdeniz ateşi tanısı ile takip edilen hastalarda atak ve atak dışı dönemlerde akut faz belirteçlerinin düzeyinin genetik mutasyonlarla ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relationship between the level of acute phase markers and genetic mutations in the periods of attacks and attack-free in patients followed up with the diagnosis of familial mediterranean fever
MEHMET ÖNDER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
RomatolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İLKER GÜNAY
- Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı çocuklarda bağırsak geçirgenliğinin araştırılması
Investigation of intestinal permeability in children with Familial Mediterranean Fever
HÜSNA KALAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AHMET OSMAN KILIÇ
- Çocukluk çağı otoinflamatuar hastalıklarında mvk, NLRP3, TNFRFN1A ve mefv gen mutasyon dağılımı: Kuzey Anadolu deneyimleri
Screening of mutations in the mvk, NLRP3, TNFRSF1A and MEFVgenes in children with autoinflammatory diseases: North Anatolian experience
ENGİN ALTUNDAĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
GenetikOndokuz Mayıs ÜniversitesiTıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. METHİYE GÖNÜL OĞUR