Hiperandrojenizmli çocuklarda adrenal ve overlerde steroidogenez disregülasyonunun denetlenmesi
Adrenal and ovarian steroidogenic dysregulations in hyperandrogenic children
- Tez No: 79622
- Danışmanlar: PROF. DR. GÖNÜL ÖCAL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Endocrinology and Metabolic Diseases, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 1999
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 144
Özet
ÖZET Amaç : Bu çalışmada hiperandrojenizmli çocuklarda adrenal ve /ya da överdeki steroidojenik disregülasyonların etyolojik öneminin denetlenmesi; steroidojenik enzimatik blokların ve aktive edici disregülasyonların belirlenmesi; hiperandrojenik çocuklarda hormonal ve morfolojik olarak PCOS benzeri değişikliklerin (FOH/PCOS) oluşma riskinin saptanması amaçlandı. Olgular ve Yöntem : Çalışmaya AÜTF Endokrin polikliniğine hiperandrojenizm yakınmaları ile başvuran 34 olgu alındı (31 kız % 91.17; 3 erkek % 8.83). Yirmi olguda izole erken adrenarş saptanırken, 14 olguda adrenarş+hirşutizm birlikteliği mevcuttu. Tüm olgular klinik, antropometrik ve hormonal olarak değerlendirildi. Sürrenal steroidogenezi bazal ve ACTH uyarısına 170HP, kortizol, DHEA/S ve androstenedion yanıtları ve A Ön madde / A Ürün molar oranlamaları (A 170HP7 A F, A DHEA/S /A F, A A A- Al A 170HP, A A 4-A/ A F) ile denetlendi. Over hiperandrojenizmi LHRH uyarısma alman 17 OFtP yanıtı ile belirlendi. Ayrıca pelvik US' de over morfolojik değişiklikleri gözden geçirildi (n=26). Sonuçlara göre olguların tamsal dağılımları yapıldı. Bulguların klinik prezentasyonlara ve tamsal dağılımlara göre önem denetimi standart t-testi ve tek yönlü varyans analizi ile yapıldı. 120Over hiperandrojenizmi ile sürrenal hiperandrojenizmi arasındaki korelasyonda Spearman Rank testi kullanıldı. Bulgular : Hiperandrojenizm yakınması ile başvuran olgularımızda ACTH ve LHRH testleri ve molar oranlamalar birlikte yorumlandığında steroidogenezde önemli disregülasyonlar dikkati çekti ve klinik prezantasyonla arasında bir farklılık olmadığı gözlendi. Hiperandrojenizmli 34 olgunun % 2.94'ü NK-210H eksikliği; % 11.76'sı aynı enzim defektinin heterozigot taşıyıcısı; % 32.36'sı 210H minimal eksikliği; % 5.88'i 3J30HSD eksikliği; % 14.7'si izole FAH; % 32.36'sı FAH+FOH özelliği gösterdi. Androjen oluşturan enzim kompleksinde (p450cl7aOH/17,20'liyaz) % 52.95 oramnda enzimatik bloklara sekonder; % 47.05 oranında ise primer idyopatik aktivasyon bulguları gözlendi. Hiperandrojenik olguların yüksek oranda (% 79.41) ACTH uyarısına abartılı kortizol yanıtı vermeleri steroidogenezdeki disregülasyonun bir kanıtı olarak yorumlandı. Olgularımızda literatür verilerine de uygunluk gösterir şekilde (%50) fonksiyonel over hiperandrojenizmi saptanması (FOH/PCOS) bu çocukların gelişebilecek PCOS yönünden risk altında olduklarını gösteren bir bulum olarak önemsendi. Sonuç : Çocuklarda hafif ölçülerde bile olsa hiperandrojenizm benign olarak kabul edilmemeli, PCOS' un ilk prezentasyonu olma olasılığı dikkate alınmalıdır. Bu amaçla erken tanı ve risk azaltıcı yöntemlerin belirlenmesi yönünde çalışmalara ağırlık verilmelidir. 121
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Obez/ kilolu çocuk ve adolesanlarda metabolik hormonal ve nutrisyonel durumun cilt bariyer fonksiyonlarına etkisinin biyoimpedans yöntemiyle araştırılması
Investigation of the effect of metabolic hormonal and nutritional status on skin barrier function in obese/overweight children and adolescents by bioimpedance method
TUĞÇE ATASEVEN EMEKSİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUfuk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYÇA ERGÜR
- 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili olgularda bir takip belirteci olarak tükürükte 17 OH progesteron düzeyinin ölçümü
Evaluation of salivary 17-hydroxyprogesterone in monitoring of the treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
MELTEM DİDEM ÇAKIR
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR
- Antiepileptik tedavi (valproik asit) alan çocuklarda kilo alımı ve meydana gelen endokrinolojik-metabolik değişikliklerin prospektif incelenmesi
Prospective analysis of weight gain and endocrinologic-metabolic alterations in children who undergo antiepileptic therapy (valproic acid)
MURAT SAYGI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ECE BÖBER
- Prematür adrenarşlı olgularda inflamatuar belirteçlerin değerlendirilmesi
Evaluation of inflammatory markers in cases with premature adrenarch
GÖZDE KÖYLÜ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSivas Cumhuriyet ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NURULLAH ÇELİK
- Konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastaların yaşam kalitelerinin belirlenmesi, sağlıklı kardeşleri karşılaştırılması, bu durumun aileler üzerindeki etkisinin sorgulanması
Determining the quality of life of patients diagnosed with congenital adrenal hyperplasia, comparing their healthy siblings, questioning the effect of this condition on families
DERYA KARAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FİLİZ MİNE ÇİZMECİOĞLU