Geri Dön

Ailevi Akdeniz ateşi olan çocuklarda ortalama trombosit hacminin klinik önemi

Başlık çevirisi mevcut değil.

  1. Tez No: 810295
  2. Yazar: DİLEK KONUKSEVER
  3. Danışmanlar: PROF. DR. SIDIKA ESRA BASKIN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2010
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Başkent Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 71

Özet

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), otozomal resesif geçiş gösteren inflamatuar bir hastalık olup seröz membranların tekrarlayan tutulumu ile karakterizedir. Hastalık klinik bulgulara göre tanı almakla beraber, 1997'de AAA'dan sorumlu genin klonlanması şüpheli olgularda yardımcı tanı yöntemi olarak gündeme gelmiştir. Hastalığın en önemli komplikasyonu amiloidozdur. Son dönemlerde yapılan çalışmalarda enflamatuar hastalıklarında dahil olduğu kronik hastalıkların pek çoğunda ortalama trombosit hacminin belirteç olarak kullanılabileceği gösterilmiştir. Bu çalışmada AAA'lı çocuklarda genetik mutasyon, hastalık ağırlığı ile hastalığın ataklı ve ataksız dönemlerinde ortalama trombosit hacmindeki değişikliklerin incelenmesi planlanmıştır. Materyal-Metod Çalışmaya AAA tanısı almış 109 hasta (58 kız, 51 erkek) dahil edildi. Hastaların dermografik özellikleri, genetik tarama sonuçları, tam kan sayımı parametreleri, OTH düzeyleri, biyokimyasal testleri, proteinüri miktarları, fibrinojen, sedimantasyon, C-Reaktif protein değerleri ve başvuru şikayetleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların verileri kolşisin tedavisi öncesi ile tedavi altında ataklı ve ataksız dönemlerine göre ayrı ayrı kaydedildi. Hastalar; hastalık semptom şiddeti, şikayet başlangıç yaşı, aylık atak sayısı, artritin akut ya da uzamış olma durumu, erizipel benzeri eritem varlığı, amiloidoz varlığı ve kullandığı kolşisin dozuna göre skorlanarak hafif, orta ve ağır olmak üzere 3 grupda incelendi. Bulgular Hastaların yaş ortalaması; 9,22±4,28 yıl (min-maks.: 1,1-17,9) idi. Klinik bulgularının başladığı ortalama yaş ise 6,53±4,22 yıl (min.-maks.: 0,6-17) iken tanı yaşı ortalaması ise 8,59±4,25 yıl (min.-maks.: 1,1-17,9) olarak saptandı. Hastalarımızın şikayet başlangıç yaşları ve tanı yaşı ortalamaları değerlendirildiğinde tanıda gecikme süresi ortalama 2 yıl olarak saptandı. Ataklı ve ataksız dönemlerde OTH düzeyleri ve bunların hastalık şiddeti ile ilişkisi incelendiğinde; ataklı dönem OTH düzeylerinde, ataksız döneme göre anlamlı düşüklük saptandı. Bu düşme hastalık ağırlık şiddet skoru arttıkça belirginleşti. Hastalar ataklı ve ataksız dönemlerinde proteinüri varlığı ile OTH düzeyleri arasındaki ilişki yönünden incelendiğinde atak döneminde proteinürisi olan hastaların OTH düzeyleri, olmayanlara göre anlamlı düşük saptandı. Ataksız dönemde ise proteinüri varlığı ile OTH düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı. Sonuç olarak; AAA hastalarında kolay, ucuz ve hızlı bir yöntem olan OTH ölçümünün atak ve hastalık şiddetini belirlemede destekleyici bir parametre olabileceği düşünülmektedir.

Özet (Çeviri)

Introduction Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive inflammatory disease characterised with recurrent involvement of serous membranes. Diagnosis is made according to clinical findings. The gene responsible from FMF was cloned in 1997, since then, mutation analysis of this gene has been taken into account as an alternative method for diagnosis in suspected patients. Amiloidosis is the most important complication of the disease. In recent studies, it has been shown that Mean Platelet Volume (MPV) could be used as a marker in many chronic diseases including inflammatory diseases as well. In this study, it was planned to investigate the genetic mutation in children with FMF, severity of the disease and changes in mean platelet volume at acute attack and attack-free periods. Material and Method 109 patients (58 female, 51 male) diagnosed as FMF were included in study. Dermographic features, results of genetic analyses, complete blood count parameters, MPV levels, biochemical tests, proteinurea measures, fibrinogen, sedimentation rate, C-reactive protein results and complaint on admission were evaluated retrospectively. Data of the patients were recorded seperately according to the periods before colchicine treatment, intervals of acute attacks under treatment and attack-free periods under treatment. Having been assessed according to severity of the disease, age at the onset of the disease, monthly number of attacks, state of acute or prolonged arthritis, presence of erysipelas-like erythema, presence of amiolidosis and dose of colchicine, patients were scored and divided into 3 groups as mild, moderate and severe. Findings Mean age of the patients was 9,22±4,28 years (min-max.: 1,1-17,9). Mean age at the onset of the symptoms was 6,53±4,22 years (min.-max.: 0,6-17), mean age of diagnosis was detected as 8,59±4,25 years (min.-max.: 1,1-17,9). When ages at the onset of the complaints and mean age at diagnosis were evaluated, mean time of delay for diagnosis was detected as 2 years. MPV levels at acute attack and attack-free periods and the relationship of these with severity of the disease was investigated. It was found that MPV levels were significantly low in patients with acute attack compared to the patients at attack-free period. This decrease became overt as disease severity score became higher. The relationship between presence of proteinurea at attack and attack-free periods with MPV levels were evaluated. MPV levels were found to be significantly low in patients with proteinurea at acute attack. There was no significant relationship between MPV levels with presence of proteinurea at attack-free period. As a result, MPV is a fast, cheap and easy method and can be considered as a supportive parameter for determination of disease and attack severity in patients with FMF.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    506029

    Ailesel Akdeniz ateşi olan çocuklarda subklinik enflamasyon belirteçleri

    Subclinical inflammation markers in children with familial mediterranean fever

    BURCU ÖZKAN KIRGIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ASLI ÇELEBİ TAYFUR

  2. Tez No

    633650

    Çocuklarda ailevi Akdeniz ateşinde trombosit ilişkili değişkenlerin önemi

    The importance of platelet-related variables in familial mediterranean disease in children

    BESİM HACIOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAydın Adnan Menderes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FERAH SÖNMEZ

  3. Tez No

    606370

    Astımlı çocuklarda trombosit aktivasyonunun belirlenmesi

    Determination of platelet activation in children with asthma

    TUĞÇE TURAL KARA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Allerji ve İmmünolojiBaşkent Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ÖZLEM YILMAZ ÖZBEK

  4. Tez No

    573317

    Henoch Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocukların klinik özellikleri,tedavi ve prognozlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical characteristics, treatment and prognosis of children with Henoch Schönlein purpura

    DÖNDÜ NİLAY YILDIRIM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZEYNEP BİRSİN ÖZÇAKAR

  5. Tez No

    785684

    Ailevi akdeniz ateşi olan çocuklarda tanı kriterlerinin karşılaştırılması

    Comparison of diagnostic criteria in children with family mediterranean fever

    ESRA NAGEHAN AKYOL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    NefrolojiBaşkent Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SIDIKA ESRA BASKIN

Geri Dön