Geri Dön

Ailevi akdeniz ateşi olan çocuklardaortalama trombosit hacminin klinik önemi

Başlık çevirisi mevcut değil.

PDF İndir

  1. Tez No: 942411
  2. Yazar: GÜL TRABZON
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. MÜFERET ERGÜVEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, OTH, Nötrofil/Lenfosit Oranı, M694V, PDW, Familial Mediterranean Fever, MPV, Neutrophil/Lymphocyte Ratio, M694V, PDW
  7. Yıl: 2015
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Medeniyet Üniversitesi
  10. Enstitü: Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Endokrinolojisi Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 74

Özet

Giriş Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ; tekrarlayan ateş ve poliserozit atakları ile karakterize; otozomal resesif gecişli, etnik bir hastalıktır. Tel-Hashomer kriterleri esas alınarak tanı konulmaktadır.1997 yılında; hastalığa neden olan genin saptanması ile birlikte; gen mutasyon analizi incelemeleri süpheli olgularda yardımcı tanı yöntemi olarak kullanılmaya başlanmıştır. Son zamanlarda kronik hastalıklarda trombosit sayı ve hacmi ile ilgili değisikliklerin öneminin ortaya konduğu birçok çalışma yapılmış olup çoğu hastalıkta trombosit hacminin hastalık aktivasyon dönemlerinde OTH nın önemli bir gösterge olarak kullanabileği gösterilmiştir.Biz de bu çalışmada AAA'lı çocuklarda hastalık şiddeti ile hastalığın ataklı ve ataksız dönemlerindeki, proteinürisi olan hastalardaki OTH düzeylerindeki değişiklikleri ve diğer akut faz reaktanları ile ilişkisini incelemeyi amaçladık. Materyal-Metod Çalışmaya AAA tanısı almıs 150 hasta (90 kız, 60 erkek) ve 50 tane sağlıklı grup (29 erkek, 21 kız) dahil edildi. Hastaların dermografik özellikleri, genetik tarama sonuçları, tam kan sayımı parametreleri, OTH düzeyleri, PDW değerleri, nötrofil/lenfosit oranı, biyokimyasal testleri, proteinüri miktarları, sedimantasyon, C-Reaktif protein değerleri ve başvuru şikayetleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların verileri kolsisin tedavisi altında proteinürili ve proteinürisiz hastalarda ataklı ve ataksız dönemlerine göre ayrı ayrı kaydedildi. Hastalar; hastalık semptom şiddeti, şikayet başlangıç yaşı, aylık atak sayısı, artritin akut ya da uzamış olma durumu, erizipel benzeri eritem varlığı, amiloidoz varlığı ve kullandığı kolşisin dozuna göre skorlanarak hafif, orta ve ağır olmak üzere 3 grupta incelendi. Bulgular Hastaların klinik bulgularının başladığı ortalama yaş 6,4 ± 3,7 yıl idi. Hastaların ortalama tanı alma yaşı 8,1 ± 4,0 yıl olup hastalarımızda şikayet başlama yaşı ile tanı alma yaşı arasında ortalama 1,7 yıl mevcuttu, başka bir deyişle ortalama 1,7 yıl tanı gecikmesi olduğu belirlendi. Ataklı ve ataksız dönemlerde OTH düzeyleri ve bunların hastalık şiddeti ile ilişkisi incelendiğinde; AAA hastalarında OTH sağlıklı guruba göre yüksek olup ataklı dönem OTH düzeylerinde, ataksız döneme göre anlamlı düşüklük saptandı. Bu düşüş hastalık ağırlık şiddet skoru arttıkça belirginleşti. Proteinürisi olan hastalar ataklı ve ataksız dönemleri ile OTH düzeyleri arasındaki iliski yönünden incelendiğinde proteinürisi olan hastalarda OTH olmayan hastalara minimal düşük saptanmasına rağmen istatistik olarak anlamlı bulunmadı. Tartışma AAA tekrarlayan ateş ve periton, pelvra veya sinovial inflamasyon epizodlarına belirgin akut faz cevabının eşlik ettiği, kendini sınırlayan, otozomal ressesif geçişli otoinflamatuar bir hastalıktır. Birçok çalışmada olduğu gibi bizim çalışmamızda da M694V homozigot %29,8 lik sıklık oranı ile diğer çalışmalarla benzer şekilde en sık olan mutasyondur. Son zamanlarda OTH trombosit aktivasyonunun bir göstergesi olduğundan AAA lı hastalarda atak ile ilişkisini araştıran birçok çalışma yapılmıştır. Bizim çalışmamızda AAA olan hastalarda sağlıklı gruba göre OTH yüksek saptanmasına rağmen AAA olan hastalarda atak döneminde OTH düzeyleri ataksız döneme göre daha düşük saptandı. Sonuc olarak; AAA hastalarında kolay, ucuz ve hızlı bir yöntem olan OTH ölçümünün atak ve hastalık siddetini belirlemede destekleyici bir parametre olabileceği düşünülmektedir.

Özet (Çeviri)

Background Familial Mediterranean Fever (FMF) is an ethnic and autosomal recessive disorder characterized by recurrent attacks of fever and polyserositis. The diagnosis of FMF are based on Tel-Hashomer criteria. In 1997; with the detection of the gene that causes the disease; genetic analysis have been used as auxiliary diagnostic method in suspicious cases. Recently, several studies demonstrate the importance of the platelet count and volume changes associated with chronic diseases. Mean platelet volume(MPV) is shown to be used as an important indicatorin the activation period of many diseases. In this study, we aimed to investigate the changes of MPV in the children with FMF and have proteinuria; compare MPV levels in children with FMF in attacks and attack-free period and determine whether there is a relationship between MPV and the other acute phase reactants or not. Materials and Methods In this study, 150 patients had been diagnosed with FMF (90 girls, 60 boys) and 50 healthy subjects (29 male, 21 female) were included. Demographic characteristics of the patients, genetic screening results, a complete blood count parameters, MPV levels, PDW values, neutrophil/lymphocyte ratio, biochemical tests, proteinuria levels, sedimentation rate, C-reactive protein values and the complaints were evaluated retrospectively. Data of the patients were recorded separately according to under treatment with colchicine,with or without proteinuria, in the attacks and attack-free periods. Patients were scored as mild, moderate and severe disease according to disease symptom severity, age of onset of complaints, the number of attacks per year, the presence of acute or prolonged arthritis, amyloidosis or erysipelas-like erythema,and used colchicine doses. Results The average age of onset of clinical symptoms of the patients was 6.4 ± 3.7 years.The average age at the diagnosis was 8.1 ± 4.0 years.There was an average of 1.7 years between the age of onset of complaints and the diagnosis. In other words, it was determined that the delay in diagnosis in our patients an average of 1.7 years. When MPV levels examined in the attacks and attack-free periods and the relationship between the MPV levels and disease severity; MPV levels in patients with FMF was higher than the healthy group; and MPV levels were significantly lower in attacks than attack-free period.This decline was more pronounced with increasing disease severity score. When the MPV levels in the attacks and attack-free periods in the patients with and without proteinuria examined; MPV levels in the patients with proteinuria were minimal lower than the patients without proteinuria, but the difference was not statistically significant. Conclusion FMF is an autosomal recessive, self-limitingandautoinflammatory disease characterized by recurrent fever and inflammation of peritoneum, pleura, or synovial fluid accompanied by significant acute phase response to inflammation. As in many studies; M694V homozygous mutation is found as the most common (29.8%) mutation in patients with FMF. Because MPV is an indicator of platelet activation, recently there have been several studies investigating the relationship between MPV and attacks in patients with FMF. In this study; MPV levels in patients with FMF was higher than the healthy group; but MPV levels were significantly lower in attacks than attack-free period. In conclusion, as an easy, inexpensive and rapid method; MPV measurement is thought to be a supportive parameter in determining the severity of the disease and attacks in patients with FMF.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    810295

    Ailevi Akdeniz ateşi olan çocuklarda ortalama trombosit hacminin klinik önemi

    Başlık çevirisi yok

    DİLEK KONUKSEVER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBaşkent Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SIDIKA ESRA BASKIN

  2. Tez No

    417313

    Ailevi akdeniz ateşi olan hastalarda atopi prevalansı

    The prevalance of atopy i̇n fmf

    SERHAT ÖZKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBezm-i Alem Vakıf Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FARUK ÖKTEM

    DOÇ. DR. EMİN ÖZKAYA

  3. Tez No

    417406

    Ailevi akdeniz ateşi olan kişilerde mizaç özellikleri, anksiyete ve depresyon

    Başlık çevirisi yok

    İREM ŞAHİNOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    RomatolojiKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. GÖZDE YILDIRIM ÇETİN

  4. Tez No

    243470

    Ailevi Akdeniz Ateşi olan hastalarda MEFV genindeki mutasyonların sıklığı ve genotip - fenotip ilişkisi

    MEFV gene mutations frequencies and genotype-phenotype correlationin patients with familial metiderranean fever

    TUĞBA TURGUT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    RomatolojiKocaeli Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYŞE ÇEFLE

  5. Tez No

    248035

    Ailevi Akdeniz Ateşi olan çocuklarda renal amiloidoz varlığının saptanmasında renklidubleks doppler ultrasonografinin yerinin araştırılması

    Başlık çevirisi yok

    ÜLKÜ BEKAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Radyoloji ve Nükleer TıpGaziosmanpaşa Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. BERAT ACU

Geri Dön