Philedelphia kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalıkların klinik ve laboratuvar özelliklerinin irdelenmesi
Evaluation of the clinical and laboratory features of philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative diseases
- Tez No: 912242
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ EMİNE GÜLTÜRK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: İç Hastalıkları Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 80
Özet
AMAÇ Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMPH), esansiyel trombositemi (ET), polisitemi vera (PV), primer miyelofibrozis (PMF) ve sınıflandırılamayan KMPH alt gruplarını içeren, kemik iliği hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize edilen bir hastalık grubudur. Kronik miyeloproliferatif hastalıkların alt grup özellikleri ve sürücü mutasyon tipleri dikkate alındığında; lökositoz, polisitemi, trombositoz, splenomegali, kemik iliği fibrozisi, lösemik progresyon, artmış kardiyovasküler risk ve azalmış sağkalım gibi klinik/laboratuvar özellikler sergilemektedir. Son yıllarda yapılan bilimsel araştırmalarla, KMPH' lar için tromboz riski, lösemik progresyon ve sağkalım tahminine yönelik ortak skorlama sistemleri geliştirilmiştir. Bu çalışmamızda KMPH' ların klinik ve laboratuvar özelliklerini incelemeyi; KMPH' lar için oluşturulmuş skorlama sistemlerini kendi çalışma grubumuzda kullanarak hastalarımızın progresyon riskini ve tedavi stratejilerini irdelemeyi hedefliyoruz. GEREÇ VE YÖNTEM Bu çalışmamıza Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji polikliniğine 3 aylık aralıklarla başvuran, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ)'nün 2016 KMPH kriterlerine göre PV, ET, PMF, post PV-MF, post ET-MF tanısı olan hastalar dahil edildi, hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri retrospektif olarak incelendi. Çalışmamız 76 (%48,8) PV, 55 (%35,3) ET, 19 (%12,1) PMF, 3 (%1,9) post ET-MF, 3 (%1,9) post PV-MF hastasını kapsamaktadır. Tüm analizler SPSS (Statistical Package for Social Sciences) 24.0 yazılımı kullanılarak gerçekleştirilmiştir. İlk olarak, değişkenlerin normal dağılım gösterip göstermediğini değerlendirmek için“Kolmogorov-Smirnov testi”uygulanmıştır. Test sonucunda anormal dağılım gösteren veriler“medyan (minimum-maksimum)”olarak, x normal dağılım gösteren veriler ise“ortalama ± standart sapma”olarak ifade edilmiştir. Kategorik değişkenler sayı (n) ve yüzde (%) olarak sunulmuştur. Hastalar, tanı gruplarına (PV, ET, PMF) ve genetik mutasyonlarına (JAK, CALR, MPL, TRIPLE (-)) göre karşılaştırılmış olup, bu kategorik değişkenler arasındaki ilişkileri değerlendirmek için“ki-kare testi”kullanılmıştır. 2×2 tablolarda p değeri hesaplaması, gözlenen en küçük teorik frekans değerine göre uygun test yöntemi seçilerek yapılmıştır. Teorik frekans >25 olduğunda“Pearson Ki-kare testi”, 5 ile 25 arasında olduğunda“Yates Ki-kare testi”ve
Özet (Çeviri)
AİM Chronic myeloproliferative neoplasms (CMPNs) represent a group of disorders characterized by the clonal proliferation of bone marrow cells, encompassing essential thrombocythemia (ET), polycythemia vera (PV), primary myelofibrosis (PMF), and unclassifiable CMPN subtypes. Considering the subgroup characteristics and driver mutation types of CMPNs, these diseases exhibit clinical and laboratory features such as leukocytosis, polycythemia, thrombocytosis, splenomegaly, bone marrow fibrosis, leukemic progression, increased cardiovascular risk, and reduced survival. In recent years, scientific studies have led to the development of standardized scoring systems for assessing thrombosis risk, leukemic progression, and survival in CMPNs. In this study, we aim to analyze the clinical and laboratory features of CMPNs and to evaluate the applicability and significance of these scoring systems within our own study cohort. MATHERİALS AND METHODS This study included patients who were admitted to the Hematology Clinic of University of Health Sciences Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital and diagnosed with polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), primary myelofibrosis (PMF), post-PV myelofibrosis (post-PV MF), or post-ET myelofibrosis (post-ET MF) according to the 2016 World Health Organization (WHO) criteria for chronic myeloproliferative neoplasms (CMPNs). Our study cohort comprised 76 patients with PV (48.8%), 55 with ET (35.3%), 19 with PMF (12.1%), 3 with post-ET MF (1.9%), and 3 with post-PV MF (1.9%). All analyses were performed using the SPSS (Statistical Package for Social Sciences) version 24.0 software. Initially, the Kolmogorov-Smirnov test was applied to evaluate whether the variables followed a normal distribution. Data with non-normal distribution were expressed as“median (minimum-maximum),”while data with normal xiii distribution were presented as“mean ± standard deviation.”Categorical variables were summarized as frequencies (n) and percentages (%). Patients were compared according to diagnostic groups (PV, ET, PMF) and genetic mutations (JAK, CALR, MPL, TRIPLE (-)), and the chi-square test was used to evaluate relationships among these categorical variables. For 2×2 contingency tables, the p-value calculation method was selected based on the smallest observed theoretical frequency. Specifically, the Pearson chi-square test was applied when the theoretical frequency was >25, the Yates chi-square test when it was between 5 and 25, and Fisher's exact test when it was
Benzer Tezler
- BCR-ABL (PH kromozomu) negatif kronik myeloproliferatif neoplazilerdeki kemik iliği mikroçevresi özelliklerinin bu hastalıkların ayırıcı tanısındaki önemi
The signature of bone marrow microenvironment for differantial diagnosis of bcr-abl negative myeloproliferative neoplasms
YASEMİN YUYUCU KARABULUT
- Philadelphia negatif kronik miyeloproliferatif hastalıklarda JAK2 allel yükünün, tedavi sürecinde hematolojik parametreler ve dalak boyutu üzerindeki etkisinin araştırılması
Evaluation of the effect of JAK2 V617F mutational burden on hematological parameters and spleen size in patients with philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms
MEHMET HANİFİ KAZANCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ITIR ŞİRİNOĞLU DEMİRİZ
- Philadelphia kromozomu negatif kronik miyeloproliferatif hastalık tanısı ile takip edilen olguların değerlendirilmesi
Evaluation of patients with philadelphia chromosome negative chronic myeloproliferative disease
EREN YAĞCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
HematolojiEskişehir Osmangazi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. O. MELTEM AKAY
- Philadelphia-negatif klasik kronik miyeloproliferatif neoplazilerde kanama ve trombotik komplikasyonlar: Prevelans, klinik risk faktörleri ve JAK2V617F mutasyonunun rolü
Bleeding and thrombotic complications in philadelphia-negative classic chronic myeloproliferative neoplasms: Prevelance, clinical risk factors and the role of JAK2V617F mutation
ÖMER BURAK EKİNCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İPEK YÖNAL HİNDİLERDEN
- Philadelphia kromozomu negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonu ile serum HDL ve LDL kolesterol düzeyleri arasındaki ilişki
Relationship between JAK2 mutation and serum HDL and LDL cholesterol levels in chronic myeloproliferative diseases with negative philadelphia chromosome
YAĞMUR BAŞHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
UZMAN HAYRİ POLAT