Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında T2* kardiyak manyetik rezonans görüntüleri ile demir birikiminin değerlendirilmesi, kullandığı şelasyon rejimi ve serum demir parametreleri ile korelasyonu
Evaluation of iron load in transfusion-dependent thalassemia patients using T2* cardiac magnetic resonance imaging, correlation with chelation regimen and serum iron parameters
- Tez No: 924350
- Danışmanlar: PROF. DR. GÖKSEL LEBLEBİSATAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: transfüzyon bağımlı talasemi hastaları, kardiyak T2* MR, Ferritin, demir yükü, Transfusion-dependent thalassemia patients, cardiac T2* MRI, Ferritin, iron load
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 81
Özet
Amaç: Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kardiyak T2* MR ile kullandığı şelasyon rejimi ve demir birikimi takibinde sık kullanılan serum demir parametreleri arasındaki ilişkiyi incelemektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı hastanesi Çocuk Hematoloji bilim dalında transfüzyon bağımlı talasemi tanısı ile takip edilen 9-25 yaş arasındaki 60 hasta yer aldı. Hastaların hepsi transfüzyon ve 1 hasta hariç şelasyon tedavisi almaktaydı. Hastaların demografik verileri (yaş, cinsiyet, vücut ağırlığı ve boy), laboratuvar bulguları (ferritin, demir, demir bağlama kapasitesi ve hemoglobin düzeyleri), semptom ve klinik özellikleri dosya kayıtlarından, hastane veri sisteminden elde edildi. Demir birikim şiddeti T2* MR değerlerine göre normal-hafif-orta-ağır olarak sınıflandırıldı. Hafif, orta ve ağır grup birleştirilerek (anormal grup) normal grup ile karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 28'i (%46,7) kadın, 32'si (%53,3) erkekti. Ortalama yaş 17,8±5,4 yıl olarak bulundu. Hastaların kardiyak T2* MR süre ortalaması 42,2±52,2 ms idi. Hastalar kalpteki demir birikim şiddetine göre gruplara ayrıldığında; 49'da (%81,7) T2* MR süresi >20 ms olup, demir birikimi normal sınırlarda idi. On bir hastada (% 18,3) anormal demiri birikimi mevcut olup, bir hastada (%1,7) hafif, 4 hastada (%6,7) orta, 6 hastada (%10) ağır demir birikimi tespit edildi. Kardiyak T2* MR sürelerine göre normal (demir birikimi olmayan) olan grubun mevcut yaş ortalaması 17 yaş (9-25) iken, anormal (demir birikimi olan) olan grupun mevcut yaş ortalaması 24 yaş (12-25) olup, her iki grup arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı idi (p=0,037). Korelasyon analizinde son başvurudaki ferritin ile kardiyak T2* MR süresi arasında negatif yönlü zayıf bir ilişki görüldü (r= -0,380). KMR T2* süresi ile hastaların ferritin değerinin >2500 olduğu süre (ay) arasında negatif yönde zayıf ilişki görüldü (r= -0,357, p=0,005). Daha uzun süre ferritin değeri >2500 olan hastalarda KMR T2* süresi daha düşük idi. Sonuç: Kardiyak T2* MR, talasemi majör hastalarında kardiyak demir birikiminin kantifikasyonu için değerli bir non-invaziv araçtır. Hastaların kardiak demir birikiminin daha çok ileri yaşlarda olduğu görüldü.. Talasemi hastalarında son başvurudaki ferritin düzeyleri ve takip süresince kaydedilen maksimum ferritin değer ile Miyokardiyal demir konsantrasyonu (MIC) ve kardiyak T* MR süresi arasında ilişki olduğunu saptadık.
Özet (Çeviri)
Objective: To investigate the relationship between cardiac T2* MRI and the chelation regimen used and serum iron parameters commonly used to monitor iron load in transfusion-dependent thalassemia patients. Materials and Methods: In our study, 60 patients aged between 9 and 25 years, diagnosed with transfusion-dependent thalassemia and followed up at the Çukurova University Faculty of Medicine Balcalı Hospital Pediatric Hematology Department, were included. All patients were receiving transfusions, and all except one were undergoing chelation therapy. Demographic data (age, sex, body weight, and height), laboratory findings (ferritin, iron, total iron-binding capacity, and hemoglobin levels), symptoms, and clinical features were obtained from medical records and the hospital data system. The severity of iron overload was classified based on T2* MRI values as normal, mild, moderate, or severe. The mild, moderate, and severe groups were combined into an abnormal group for comparison with the normal group. Results: Among the patients included in our study, 28 (46.7%) were female and 32 (53.3%) were male. The mean age was found to be 17.8 ± 5.4 years. The average cardiac T2* MRI values of the patients was 42.2 ± 52.2 ms. When the patients were grouped according to the severity of iron load in the heart, 49 patients (81.7%) had T2* MRI values greater than 20 ms, indicating normal iron levels. Abnormal iron load was present in 11 patients (18.3%): 1 patient (1.7%) had mild, 4 patients (6.7%) had moderate, and 6 patients (10%) had severe iron load. The average age of the normal group (without iron load) was 17 years (range 9-25), while the average age of the abnormal group (with iron load) was 24 years (range 12-25), with a statistically significant difference between the two groups (p=0.037). Correlation analysis showed a weak negative relationship between the ferritin level and cardiac T2* MRI values at the last visit (r= -0.380). A weak negative correlation was also found between the values of T2* MRI and the duration (months) that ferritin levels were above 2500 (r= -0.357, p=0.005). Patients with longer durations of ferritin levels above 2500 had lower T2* MRI values. Conclusion: Cardiac T2* MRI is a valuable non-invasive tool for quantifying cardiac iron load in patients with major thalassemia. It was observed that cardiac iron overload tends to occur more frequently in older patients. We found a relationship between the ferritin levels with the maximum ferritin value recorded during the follow-up, myocardial iron concentration (MIC) and cardiac T2* MRI value at the last visit in thalassemia patients.
Benzer Tezler
- Transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarının serum ferritin düzeyleri ile kardiyak ve karaciğer MRG T2* sonuçlarının karşılaştırılması
Comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients
BİLAL ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMURAN KARAMAN
- Beta-talasemi major hastalarında kardiyak ve karaciğer demir birikiminin manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi-sonuçların serum ferritin değerleri ile korelasyonu
Assessment of cardiac and liver iron overload with magnetic resonance imaging and the correlation of the results of serum ferritin levels in beta-thalassemia major patients
AYSUN ÇAKIR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Radyoloji ve Nükleer TıpSağlık Bilimleri ÜniversitesiRadyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DİLEK ÖNCEL
DOÇ. DR. BARIŞ MALBORA
- Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kemik mineral yoğunluğu ve endokrin disfonksiyon arasındaki ilişkinin belirlenmesi
Determination of the relationship between bone mineral density and endocrine dysfunction in transfusion dependent thalassemia patients
AYŞE BENGÜ KANDEMİR BOZKURT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BANU PINAR ŞARER YÜREKLİ
- Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında glikoz intoleransı ve pankreastaki demir birikimi ilişkisinin değerlendirilmesi
Assessment of the relationship between glucose intolerance and iron deposition in the pancreas in patients with transfusion-induced thalassemia
CİHANGİR SEVİMLİ
- Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı'nda takip edilen talasemi majör hastalarında demir şelasyon tedavi etkinliğinin ve buna etki eden faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of iron chelation treatment efficacy and factors affecting it in thalassemia major patients followed in Ankara Universitesie Faculty of Medicine Pediatric Hematology and Oncology Department
BİLGE NUR TÜRKFİLİZ BEKAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
HematolojiAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET ERTEM