Mikozis fungoides hastalarının klinik, laboratuar bulguları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi: Tek merkezli retrospektif çalışma
Evaluation of clinical, laboratory findings and treatment results of mycosis fungoides patients: A single center retrospective study
- Tez No: 939486
- Danışmanlar: DOÇ. DR. ÖMER KUTLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Mikozis Fungoides, Erken evre, Tedavi, Sağkalım, Mycosis Fungoides, Early stage, Treatment, Survival
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 126
Özet
Primer kutanöz T hücreli lenfomaların klinikte en sık karşımıza çıkan formu Mikozis fungoides (MF)'dir. MF'nin bildirilen insidansı yüzbinde 1 ile milyonda 6,5 arasında değişmekte olup, nispeten nadir görülen, yavaş seyirli bir hastalıktır. Erken evrelerde teşhis, immünohistopatolojik verilerin silik olması ve birçok dermatozu klinik ve patolojik olarak taklit edebilmesi nedeniyle zordur. Geliştirilen erken MF kriterlerine rağmen birçok hastanın tanısı, uzun takip süreleri neticesinde çoklu tekrarlayan deri biyopsileriyle netleştirilebilmektedir. Hastaların tedavi ve takip süreçleri mevcut belli başlı kılavuzlar dikkate alınarak, hasta ve klinik imkanları çerçevesinde yönetilmektedir. Hastalık çoğunlukla stabil seyretmekle birlikte nadiren sistemik progresyon göstermektedir. Nüks ve progresyon öngörüsünde kullanılan farklı parametreler ve indeksler mevcut olsa da bu konuda önerilen ortak bir yaklaşım henüz yoktur. Çalışmamızın amacı, polikliniğimizde takip edilen erken MF hastalarının, demografik, klinik, morfolojik özelliklerini, laboratuvar parametrelerini ve tedavilerini dökümente etmek, bu verilerin tedavi yanıtı, nüks, progresyon ve sağkalımla ilişkilerini değerlendirmektir. Ağustos 2013- Ağustos 2023 yılları arasında Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji polikliniğinde tanı koyulan veya takipte olan MF'li hastalar retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya dahil edilen 47 hastanın, 24'ü(%51,1) kadın, 23'ü(%49,9) erkekti. Ortalama tanı yaşı 46,49 yıl olup 21 ile 68 arasında değişmektedir. Hastaların 42'sinin (%89,36) tanı yaşı 60'ın altında olup 5 (%10,64) hasta 60 yaşın üstünde tanı almıştır. Hastaların takip süreleri ortalama 7,13 yıl olup en az 1, en çok 20 yıl takipte olan hasta vardı. Erkeklerin ortalama tanı yaşı (50,91 yıl) kadınların ortalama tanı yaşından (42,25 yıl) anlamlı olarak daha yüksekti, erkeklerin ortalama takip süresi (8,83 yıl) kadınların ortalama takip süresinden (5,5 yıl) yine anlamlı olarak daha uzun bulundu. Tanı anında hastaların, 29'u (%61,70) evre IA, 16'sı (%34,04) IB ve 2'si (%4,26) de evre IIA olarak değerlendirildi. Başlangıç tedavisi olarak hastaların 41'ine (%87,24) deriye yönelik tedavi verilirken 6'sına (%12,76) sistemik ve deriye yönelik tedaviler kombine verilmişti. Hastaların 24'ünde (%51,1) başlangıç tedavisine tam yanıt alındı. Lezyonların yama plak morfolojisi, başlangıçta lenf nodu evresinin N0/Nx olması ve Uluslararası Kutanöz Lenfoma Prognostik İndeks (CLIPi) skoru tedavi yanıtıyla ilişkili bulundu. Lezyonların fark edilmesi ile doktora başvuru arası sürenin kısa v olması hastalıksız sağkalımla ilişkili bulundu. Sonuç olarak çalışmamız erken MF hastalarının değerlendirilmesinde, tedavi yanıtını öngörmede ve hasta yönetiminde etkili olabilecek bulgular ortaya koymuştur.
Özet (Çeviri)
Mycosis fungoides (MF), is the most common clinical form of primary cutaneous T-cell lymphomas. The reported incidence of MF ranges between 1 in 100.000 and 6,5 in 1 million, making it relatively rare, slow-progressing disease. Diagnosis in the early stages is challenging due to subtle immunohistopathologic findings and its ability to clinically and pathologically mimic various dermatoses. Despite the establishment of early MF diagnostic criteria, diagnosis in many patients is clarified only through multiple repeat skin biopsies over prolonged follow-up periods. Treatment and follow-up of patients are managed within the framework of available guidelines, tailored to patient and clinical resources. While the disease generally remains stable, systemic progression is rare. Although various parameters and indices are used to predict relapse and progression, a unified approach has yet to be established. This study aims to document the demographic, clinical, morphological features, laboratory parameters, and treatments of early MF patients followed in our clinic and to evaluate the relationship of these data with treatment response, recurrence, progression and survival. Our study included patients diagnosed or followed up between August 2013 and August 2023 at Tokat Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine, Dermatology Clinic. Of the 47 patients who met the criteria and whose retrospective data were available, 25 (51%) were female, and 23 (49%) were male. The mean age at diagnosis was 46,49 years, ranging from 21 to 68 yeras. A total of 42 (86,36%) patients were diagnosed before age 60, while 5 (10,64%) were diagnosed after age 60. The mean follow-up duration was 7,13 years, with a minimum of 1 year and a maximum of 20 years. The mean age of diagnosis for males (50,91) was significantly higher than that for females (42,25), and the mean follow-up period for males (8,83 years) was significantly longer than that for females (5,5 years). At diagnosis, 29 (61,7%) patients were stage IA, 16 (34,04%) were stage IB, and 2 (4,26%) were stage IIA. As initial treatment, 41 patients (87,24%) received skin-directed therapy, while 6 patients (12,76%) received combined systemic and skin-directed therapies. A complete response to initial treatment was achieved in 24 (51,1%) patients. Patch plaque morphology, initial lymph node stage of N0/Nx, and Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index (CLIPi) score were associated with treatment response. A shorter time between lesion onset and consultation with a physician was associated vii with disease-free survival. In conclusion, our study has revealed findings that may aid in assessing early MF patients, predicting treatment response, and guiding patient management.
Benzer Tezler
- Erken evre mikozis fungoides hastalarının sosyodemografik, klinik, histopatolojik, laboratuvar, görüntüleme ve tedavi özelliklerinin retrospektif analizi
A retrospective analysis of the sociodemographic, clinical, histopathological, laboratory, imaging, and treatment characteristics of patients with early-stage mycosis fungoides
AHMET SOYUGÜR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
DermatolojiGazi ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT ORHAN ÖZTAŞ
- Mikozis fungoides ve sezary sendromlu hastalarda el ve/veya ayak lezyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of hand and/or foot lesions in patients with mycosis fungoides and sézary syndrome
HİKMET BELİZ BAYINDIR AYDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
DermatolojiAnkara ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HATİCE ŞANLI
- Mikozis fungoidesli hastalarda adenozin deaminaz aktiviteleri
Adenosine deaminase activities in patients with mycosis fungoides
YILMAZ ULAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
DermatolojiErciyes ÜniversitesiDermatoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYTEN FERAHBAŞ
- Erken evre mikozis fungoides hastalarının klinik ve prognostik özellikleri
Başlık çevirisi yok
BANU MENDİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
DermatolojiAnkara ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HATİCE ŞANLI
- Mikozis fungoides hastalarının demografik, klinik, histopatolojik, laboratuvar, tedavi özelliklerinin belirlenmesi ve prognostik özelliklerin değerlendirilmesi
Determination of demographic, clinical, histopathological, laboratory, treatment of mycosis fungoides patients and evaluation of prognostic features
SEVGİ MERCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
DermatolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. VEFA ASLI ERDEMİR