Pediatrik başlangıçlı demiyelinizan hastalık tanılı hastaların erişkin nöroloji polikliniğine devrinden sonra izleminin değerlendirmesi
Assessment of the follow-up of patients with pediatric-onset demyelinating diseases after transfer to adult neurology clinics
- Tez No: 953975
- Danışmanlar: PROF. DR. OLCAY ÜNVER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Marmara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 169
Özet
Giriş: Çocukluk başlangıçlı MSS demiyelinizan hastalıkları nadirdir ve pediatrik bakımdan erişkin nörolojiye geçiş sonrası seyirleri iyi tanımlanmamıştır. Bu çalışmada, çocuklukta demiyelinizan hastalık tanısı almış ve erişkin bakımına devredilmiş hastaların klinik, radyolojik ve tedavi sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Ağustos 2011–Ağustos 2024 yılları arasında 18 yaş altı dönemde MSS demiyelinizan hastalığı tanısı almış ve sonrasında erişkin nöroloji polikliniğinde izlenen 41 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların tanıları, atak öyküleri, Genişletilmiş Özürlülük Durum Ölçeği (EDSS) skorları, MRG bulguları ve çocukluk ile erişkin dönemde uygulanan tedavileri kaydedildi. Pediatrik ve erişkin izlem dönemlerindeki yıllık atak hızları ve EDSS değişimleri karşılaştırıldı. Bulgular: Hastaların veri toplanması sırasındaki yaş ortalaması 21,43 ± 1,94 yıl iken tanı yaşı ortalaması 15,67 ± 2,13 yıl, erişkine devir yaşı ortalaması ise 18,51 ± 0,63 yıl olarak hesaplanmıştır. Hastaların pediatrik izlem süresi ortalama 2,35 ± 1,38 yıl olarak gerçekleşti. İzlem merkezlerine göre ise 33 (%80,5) hasta yalnızca kendi merkezimizde, 7 (%17,1) hasta yalnızca dış merkezde ve 1 (%2,4) hasta hem merkezimizde hem de dış merkezde takip edildi. Hastaların çoğunluğu (~%85) pediatrik başlangıçlı MS tanısı taşıyordu. Hastaların tanı profili 35 (%87,37) hasta multipl skleroz (MS), 2 (%4,9) hasta optik nevrit, 2 (%4,9) hasta yalnızca transvers miyelit ve 2 (%4,9) hasta NMO tanısı almış olarak belirlendi. Tüm olgularda ortalama hastalık süresi 5.7±2.9 yıl olarak bulunmuştur. Tanılara göre incelendiğinde; multipl skleroz (MS) tanılı hastalarda ortalama hastalık süresi 5.5±2.8 yıl (n=35), transvers miyelit tanılı hastalarda 9.1±6.5 yıl (n=2), optik nörit tanılı hastalarda 8.0±2.6 yıl (n=2) ve nöromiyelitis optika (NMO) tanılı hastalarda 4.7±3.0 yıl (n=2) olarak saptanmıştır. Çalışmamızda antikor pozitifliği, oligoklonal band pozitifliği veya MRG bulgularına tedavi seçiminin ve etkinliğinin değişmediği görüldü. (p|>0,0001) Geçiş sonrasında yıllık atak sıklığı 3,02'den 0,46'ya anlamlı biçimde düştü (p
Özet (Çeviri)
Introduction: Pediatric-onset demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) are rare, and their course after transition to adult neurology care has not been well defined. In this study, we aimed to evaluate the clinical, radiological, and therapeutic outcomes of patients diagnosed with demyelinating diseases in childhood and subsequently transferred to adult care. Materials and Methods: Between August 2011 and August 2024, 41 patients who were diagnosed with CNS demyelinating diseases before the age of 18 and later followed up in the adult neurology outpatient clinic were retrospectively analyzed. Diagnoses, attack histories, Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores, MRI findings, and treatments applied in both pediatric and adult periods were recorded. Annual relapse rates and EDSS changes during pediatric and adult follow-up were compared. Results: The mean age of the patients at data collection was 21.43 ± 1.94 years, the mean age at diagnosis was 15.67 ± 2.13 years, and the mean age at transition to adult care was 18.51 ± 0.63 years. The mean pediatric follow-up period was 2.35 ± 1.38 years. Regarding follow-up centers, 33 patients (80.5%) were followed only at our center, 7 (17.1%) only at external centers, and 1 (2.4%) at both. The majority (~85%) were diagnosed with pediatric-onset MS. Diagnostic distribution was: 35 patients (87.37%) multiple sclerosis (MS), 2 (4.9%) optic neuritis, 2 (4.9%) isolated transverse myelitis, and 2 (4.9%) neuromyelitis optica (NMO). The overall mean disease duration was 5.7 ± 2.9 years. According to diagnoses, the mean disease duration was 5.5 ± 2.8 years in MS patients (n=35), 9.1 ± 6.5 years in transverse myelitis (n=2), 8.0 ± 2.6 years in optic neuritis (n=2), and 4.7 ± 3.0 years in NMO patients (n=2). Antibody positivity, oligoclonal band positivity, or MRI findings were not associated with differences in treatment selection or efficacy (p>0.0001). After transition, the annual relapse rate significantly decreased from 3.02 to 0.46 (p
Benzer Tezler
- Pediatrik başlangıçlı yetişkin MS hastalarında tedavi değişimindeki belirleyici faktörlerin analizi
Analysis of determinants of treatment change in pediatric-onset adult MS patients
ZEYNEP ECE KAYA GÜLEÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Nörolojiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CENGİZ YALÇINKAYA
- Çocukluk çağı multipl skleroz olgularının değerlendirilmesi
Evaluation of childhood multiple sclerosis
BÜŞRA DAŞLI DURSUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET CANPOLAT
- Çocukluk çağı otoimmün santral sinir sistemi hastalıklarında serum ve idrar örneklerinde neopterin ve serum kinürenin-triptofan yolağı ürünleri düzeylerinin karşılaştırılması
Comparison of the levels of neopterin in serum and urine samples and serum kinürenine-tryptophan pathway products in childhood autoimmune central nervous system diseases
MELTEM YILDIZ KAYAOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA BANU ANLAR
- Guillian-Barre sendromu ve transvers miyelit olgularında uzun süre izlem ve tedavi seçeneklerinin etkiliğinin karşılaştırılması
Comparison of the effect of treatment modalities and long-term follow-up in Guillian-Barre syndrome and transverse myelite cases
ÇELEBİ YILDIRIM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET CANPOLAT
- Investigation of anti-neurofascin and anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatili hastalarda anti-nörofasin ve anti-miyelin oligodendrosit glikoprotein antikorlarının araştırılması
ALİ BURAK KIZILIRMAK
Yüksek Lisans
İngilizce
2023
BiyolojiKoç ÜniversitesiSağlık Bilimleri Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ATAY VURAL