Sarkoidoz tanılı hastalarda pulmoner hipertansiyon sıklığı ve nedenleri
Prevalence and causes of pulmonary hypertension in patients diagnosed with sarcoidosis
- Tez No: 959895
- Danışmanlar: PROF. DR. EMİNE ARGÜDER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Giriş: Sarkoidoz etiyolojisi net olarak bilinmeyen, multisistemik tutulum ile seyreden granülomatöz bir hastalıktır. Sarkoidoz tanılı hastalarda gelişen pulmoner hipertansiyonun (PH) birçok farklı patofizyolojik mekanizması olduğu bilinmektedir. PH morbidite ve mortalitesinin yüksek olması nedeniyle önemli bir sağlık sorunudur. Sarkoidozlu hastalarda PH tanısı patofizyolojik mekanizma çeşitliliği nedeniyle gecikebilmektedir. Tanı sonrası doğru klinik fenotiplemenin yapılması ve buna uygun zamanında tedavi verilmesi hastalar için büyük önem arz etmektedir. Biz de bu çalışmada sarkoidoz hastalarının takipler sırasında PH gelişiminin fenotipler arasında geçiş yapması, klinik tanı zorluğu ve görülme sıklığına vurgu yaparak, sarkoidoz tanılı hastalarda pulmoner hipertansiyon sıklığı ve nedenlerini değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız Ocak 2024 ile Haziran 2024 tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Göğüs Hastalıkları poliklinik ve servislerinde, Ocak 2020 – Ocak 2024 tarihleri arasında takip edilmiş sarkoidoz hastalarında yapıldı. Çalışmamıza transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile PH yönünden değerlendirilme yapılmış sarkoidoz hastalarının dahil edilmesi planlandı. Olgular retrospektif olarak taranarak dosya verilerinin yeterli olması, fonksiyonel değerlendirme yapılmış olması (SFT, DLCO ve/veya 6DYT), ekokardiyografi ve radyolojik bulgularının ulaşılabilir olması gerekli koşul olarak belirlendi. Sarkoidoz tanısı ile takipli 213 hastaya ulaşıldı, ancak veri yetersizliği bulunan 32 hasta dışlanarak, 181 hasta çalışmaya dahil edildi. Olgular, ekokardiyografi tetkikinde sPAB sonucuna göre 35 mmHg olanlar PH olan grup ve <35 mmHg olanlar PH olmayan grup iki grupta değerlendirildi. PH saptanan olgular PH gelişim mekanizması yönünden detaylıca değerlendirilerek, 2022 ESC/ERS Pulmoner Hipertansiyon Tanı ve Tedavi Kılavuzuna göre sınıflandırıldı. Tüm parametreler öncelikle tüm olgular dahil edilerek analiz edildi. Daha sonra yine tüm parametreler PH olan ve olmayan grup arasında karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. Son olarak tüm hastaların Toraks BT'leri bir radyoloji uzmanı tarafından PH'yi destekleyen radyolojik bulgular yönünden gözden geçirildi. Patolojik bulguların varlığı her iki grupta karşılaştırmalı olarak değerlendirildi. Bulgular: Olguların 126'sı (%69,6) kadın, 55'i (%30,4) erkek idi. Olguların yaş ortalaması 51.73 ± 13.53 (median:53, min-maks: 23-83) olarak tespit edildi. TTE bulgularında hastaların %12,2'sinde (n:22) sPAB ≥35 mmHg idi. Diğer bulgular için olguların %1,7'sinde sol ventrikül, %4,6'sında ise sağ ventrikül disfonksiyonu, %75,9'unda pulmoner yetmezlik ve %4,1'inde ise perikardiyal efüzyon saptandı. PH saptanan 22 olgunun yaş ortalaması 57,5 idi. PH saptanan grubun yaş ortalaması diğer gruba kıyasla anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0.032). PH saptanan 22 olgunun 6'sında PH gelişimi sarkoidoz ile ilişkisiz, 6'sında sarkoidoz ile ilişkisi belirsiz, 10'unda ise sarkoidoz ilişkili olarak değerlendirilmiştir. Sonuç: Çalışmamızda sarkoidoz tanılı olgulardan 22'sinde (%12,2) PH tespit edildi. Bu prevalans değeri mevcut literatür ile uyumlu bulunmuştur. Ancak bu hastaların hepsinde gelişen PH'nin tek temel nedeni sarkoidoz değildi. Olgulardan yalnızca 10 tanesinde gelişen PH sarkoidoz ile ilişkilendirildi. Sarkoidozun dolaylı mekanizmalar ile PH gelişimine katkı sunduğu vakalarda sarkoidoz ilişkisi belirsiz olarak 6 olgu tespit edilmiştir.
Özet (Çeviri)
Introduction: Sarcoidosis is a granulomatous disease with multisystem involvement and an unknown etiology. It is known that pulmonary hypertension (PH) developing in patients diagnosed with sarcoidosis has many different pathophysiological mechanisms. PH is a significant health issue due to its high morbidity and mortality rates. The diagnosis of PH in patients with sarcoidosis may be delayed due to the diversity of pathophysiological mechanisms. Accurate clinical phenotyping after diagnosis and timely treatment tailored to the patient's condition are of great importance for patients. In this study, we aimed to evaluate the prevalence and causes of pulmonary hypertension in patients diagnosed with sarcoidosis, emphasizing the transition between phenotypes during follow-up, clinical diagnostic difficulties, and prevalence. Materials and Methods: Our study was conducted between January 2024 and June 2024 at the Pulmonary Diseases outpatient clinic and ward of Ankara Bilkent City Hospital on patients with sarcoidosis who were followed up between January 2020 and January 2024. The study planned to include sarcoidosis patients who had been evaluated for PH using transthoracic echocardiography (TTE). Cases were retrospectively screened, and the following criteria were set as necessary conditions: sufficient file data, functional evaluation (SFT, DLCO, and/or 6MWT), and availability of echocardiography and radiological findings. A total of 213 patients with sarcoidosis diagnosis were identified, but 32 patients with insufficient data were excluded, leaving 181 patients included in the study. The cases were evaluated in two groups: those with sPAB ≥ 35 mmHg in the echocardiography examination were classified as the PH group, and those with sPAB <35 mmHg were classified as the non-PH group. Cases with PH were evaluated in detail in terms of the mechanism of PH development and classified according to the 2022 ESC/ERS Pulmonary Hypertension Diagnosis and Treatment Guidelines. All parameters were first analyzed including all cases. Then, all parameters were evaluated comparatively between the PH and non-PH groups. Finally, the chest CT scans of all patients were reviewed by a radiologist for radiological findings supporting PH. The presence of pathological findings was compared between the two groups. Results: Of the cases, 126 (69.6%) were female and 55 (30.4%) were male. The mean age of the cases was 51.73 ± 13.53 (median: 53, min-max: 23-83). In TTE findings, 12.2% of patients (n: 22) had sPAB ≥35 mmHg. For other findings, left ventricular dysfunction was detected in 1.7% of cases, right ventricular dysfunction in 4.6%, pulmonary insufficiency in 75.9%, and pericardial effusion in 4.1%. The mean age of the 22 cases with PH was 57.5. The mean age of the group with PH was significantly higher than that of the other group (p=0.032). Of the 22 cases with PH, 6 were considered unrelated to sarcoidosis, 6 were considered to have an unclear relationship with sarcoidosis, and 10 were considered to be related to sarcoidosis. Conclusion: In our study, PH was detected in 22 (12.2%) of the cases diagnosed with sarcoidosis. This prevalence rate was found to be consistent with the existing literature. However, sarcoidosis was not the sole underlying cause of PH in all of these patients. PH was associated with sarcoidosis in only 10 of the cases. In cases where sarcoidosis contributed to PH development through indirect mechanisms, the association with sarcoidosis was unclear in 6 cases.
Benzer Tezler
- Sarkoidoz hastalarında pulmoner hipertansiyon sıklığı
The frequency of pulmonary hypertension in patients with sarcoidosis
MERVE SARISOY TATOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZİYA GÜLBARAN
- Sarkoidozlu hastalarda teşhis ve takip yöntemi olarak jundus fluoressein anjiografisi
Başlık çevirisi yok
KEMAL DİKİCİ
- Sarkoidozda gallium-67 sintigrafisi ve serum angiotensin converting enzim değerleri
Başlık çevirisi yok
NADİYE KAHRAMAN