İktiyoz hastalarında oral D vitamini kullanımının iktiyozun klinik bulgularına etkisi
The effect of oral vitamin D supplementation on the clinical findings of ichthyosis patients
- Tez No: 967579
- Danışmanlar: PROF. DR. AYŞE DENİZ YÜCELTEN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Anahtar kelime, Keyword
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Marmara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri Hastalıkları ve Frengi Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Tıp Eğitimi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
GİRİŞ Konjenital iktiyozlar, genetik geçiş gösteren, eritem ve skuam komponentleriyle karakterize, ömür boyu tedavi gerektiren ve yönetimi güç hastalıklar arasında yer almaktadır. Bu hastalarda, skuamların UV ışınlarının penetreasyonunu azaltması, sosyal kaçınma davranışları ve ısı intoleransı gibi faktörler nedeniyle açık hava aktivitelerinden kaçınma, sağlıklı popülasyona kıyasla daha yüksek D vitamini eksikliği riskiyle ilişkilidir. Topikal tedavi ajanları dışında, en temel sistemik tedavi oral retinoidler olmakla birlikte, uzun süreli kullanımda ortaya çıkabilecek yan etkiler konusunda endişeler bulunmaktadır. D vitamini, epidermal hücre proliferasyonunu düzenleme, keratinosit diferansiyasyonunu teşvik etme ve inflamasyonu modüle etme özellikleri nedeniyle, iktiyoz semptomlarının yönetiminde potansiyel bir alternatif tedavi seçeneği olabileceği düşünülmektedir. AMAÇ Bu çalışmanın amacı, konjenital iktiyoz hastalarında oral D vitamini tedavisinin klinik ve yaşam kalitesi üzerindeki etkilerini değerlendirmektir. MATERYAL VE METOT: Prospektif çalışmamızda, retinoid tedavisi altında olsun veya olmasın, otozomal resesif konjenital iktiyoz, epidermolitik iktiyoz ve Sjögren-Larsson sendromu tanısı almış toplam 17 hasta, 12 hafta süresince oral D vitamini tedavisi almıştır. 12 yaş altı bireylere, 25-(OH)D düzeyi <12 ng/ml olanlara günde 4000 IU, 12-20 ng/ml arası olanlara ise günde 2000 IU D vitamini verilmiş, 12 yaş ve üzeri bireylerde ise 25-(OH)D düzeyi <12 ng/ml olanlara günde 6000 IU, 12-20 ng/ml arası olanlara ise günde 3000 IU D3 vitamini tedavisi uygulanmıştır. 25-(OH)D düzeyi >20 ng/ml olan hastalara ise günde 600 IU D vitamini verilmiştir. Değerlendirmeler, başlangıç, 4. ve 12. haftalarda İSS (İktiyoz Şiddet Skoru), tedavi memnuniyeti açısından VAS, DLQI/cDLQI ölçekleri kullanılarak gerçekleştirilmiştir. BULGULAR: Hastaların bazal, birinci ay ve üçüncü ay İSS toplam düzeyleri karşılaştırıldığında ölçümler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p<0,001). İkili karşılaştırmalarda, İSS toplam düzeyinin üçüncü ay ölçümünde bazal ölçüme göre anlamlı şekilde daha düşük olduğu bulundu (p<0,001). Bazal – birinci ay ve birinci ay – üçüncü ay karşılaştırmalarında anlamlı düşüş yoktu (sırasıyla; p=0,259 ve p=0,077). Hastaların DLQI/cDLQI değerleri bazal, birinci ay ve üçüncü ay arasında karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (p=0,012). İkili karşılaştırmalarda ölçek puanlarının üçüncü ay ölçümünde bazal ölçüme göre anlamlı şekilde daha düşük olduğu saptandı (p=0,031). Diğer ikili karşılaştırmalarda anlamlı fark yoktu. VAS skorlarında birinci ay ile üçüncü ay ölçümleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0,521) SONUÇ: Oral D vitamini tedavisi, konjenital iktiyoz tedavisinde etkili ve güvenli bir alternatif tedavi seçeneği olarak değerlendirilebilir.
Özet (Çeviri)
INTRODUCTION Congenital ichthyoses are genetic disorders characterized by erythema and scale components, requiring lifelong treatment and management. In these patients, factors such as the inability of scales to transmit UV rays, social avoidance behaviors, and heat intolerance are associated with avoidance of outdoor activities, leading to a higher risk of vitamin D deficiency compared to the healthy population. Aside from topical therapeutic agents, oral retinoids are the primary systemic treatment; however, concerns arise regarding potential side effects with long-term use. Due to its ability to regulate epidermal cell proliferation, promote keratinocyte differentiation, and modulate inflammation, vitamin D is considered a potential alternative treatment option for managing ichthyosis symptoms. AİM The aim of this study is to evaluate the effects of oral vitamin D treatment on clinical outcomes and quality of life in patients with congenital ichthyosis. MATERIALS AND METHODS: In our prospective study, a total of 17 patients diagnosed with autosomal recessive congenital ichthyosis, epidermolytic ichthyosis, and Sjögren-Larsson syndrome, whether under retinoid treatment or not, received oral vitamin D treatment for 12 weeks. For individuals under 12 years old, those with 25-(OH)D levels <12 ng/ml received 4000 IU daily, and those with levels between 12-20 ng/ml received 2000 IU daily. For individuals aged 12 and above, those with 25-(OH)D levels <12 ng/ml received 6000 IU daily, and those with levels between 12-20 ng/ml received 3000 IU of D3 vitamin daily. Patients with 25-(OH)D levels >20 ng/ml were given 600 IU of vitamin D daily. Assessments were performed at baseline, 4th, and 12th weeks using ISS (Ichthyosis Scoring System), VAS for treatment satisfaction, and DLQI/cDLQI scales. RESULTS: When comparing the total ISS levels of patients at baseline, first month, and third month, a statistically significant difference was found between measurements (p<0.001). In pairwise comparisons, the total ISS level at the third-month measurement was significantly lower than the baseline measurement (p<0.001). No significant reduction was observed in the baseline – first month and first month – third month comparisons (p=0.259 and p=0.077, respectively). A statistically significant difference was found in DLQI/cDLQI scores between baseline, first month, and third month (p=0.012). In pairwise comparisons, the scale scores at the third-month measurement were significantly lower than at baseline (p=0.031). No significant difference was observed in other pairwise comparisons. No statistically significant difference was found between the first and third month VAS scores (p=0.521). CONCLUSION: Oral vitamin D therapy can be considered an effective and safe alternative treatment option for congenital ichthyosis.
Benzer Tezler
- PNPLA1 geninde mutasyon saptanan konjenital iktiyoz vakalarında yağ damlacıklarının lipofaji aracılı regülasyonunun incelenmesi
Investigation of lipophagy mediated regulation of lipid droplets in autosomal recessive congenital ichthyosis patients with PNPLA1 gene mutations
GİZEM ÖNAL
Yüksek Lisans
Türkçe
2015
Tıbbi BiyolojiHacettepe ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP DÖKMECİ
- Generation and characterization of three dimensional organotypic KID syndrome skin model
Üç boyutlu organotipik KID sendromu deri modeli oluşturulması ve karakterizasyonu
ÖZGÜR ÖZTÜRK
Yüksek Lisans
İngilizce
2017
Biyolojiİzmir Yüksek Teknoloji EnstitüsüMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. GÜLİSTAN MEŞE ÖZÇİVİCİ
- Investigation of molecular mechanisms of lipid droplets catabolic pathways and their interactions in ichthyosis disease
İktiyoz hastalığında yağ damlacıkları yıkım mekanizmalarının birbirleri ile etkileşimlerinin moleküler düzeyde araştırılması
HALE KESİM
Yüksek Lisans
İngilizce
2021
Tıbbi BiyolojiSabancı ÜniversitesiMoleküler Biyoloji, Genetik ve Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖZLEM KUTLU