Talasemi major tanılı olguların endokrin bozukluklarının değerlendirilmesi
Evaluation of endocrine disorders in patients diagnosed with thalassemia major
- Tez No: 988940
- Danışmanlar: DOÇ. DR. RAZİYE CANAN VERGİN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2015
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
İzmir İli Kamu Hastaneleri Birliği Güney Bölgesi Genel Sekreterliği Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğinden takip edilen, talasemi majör tanılı hastaların endokrin komplikasyonlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Talasemi majör tanısı ile takip edilen 60 hasta (34 erkek, 26 kız) çalışmaya alındı. Hastalar endokrin sistem, somatik büyüme, kan şekeri metabolizması, seksüel gelişim, tiroid ve paratiroid patolojileri, hipofizer bozukluklar ve KMD açısından tarandı. Hastaların dosya kayıtlarından boy, vücut ağırlığı, kemik yaşı, biyokimyasal parametreler (Ca, P, ALP, açlık kan şekeri), hormonal parametreler (PTH, 25-OH D vitamini, insülin, FSH, LH, testosteron, östrojen, TSH, sT4), IGF-1 ve IGFBP-3 değerleri elde edildi. KMD için DEXA Z skoru ve kız hastalarda pelvik USG değerlendirildi. Dosya kayıtlarından elde edilen verilerle VKİ hesaplandı. Daha önce çekilmiş olan 34 hastanın karaciğer R2 MR ve 50 hastanın hipofiz MR sonuçlarına hasta dosyalarından ulaşıldı. Tüm hastalar dosya kayıtlarından saptanan parametreler doğrultusunda değerlendirildi. Çalışmaya katılan tüm hastaların yaş ortalaması 11,50±4,47 yıl olup, yaşları 1,8-19 arasında değişmekteydi. Altmış hastanın 41 (%68,3) 'inde en az bir endokrin komplikasyon saptandı. Endokrin komplikasyonlar 10 yaş üzerinde daha sık saptadı. Yirmibeş hastanın (%41,7) boyu 3 persentilin altındaydı. Dokuz (%15) hastada pubertede gecikme saptandı. Çalışmaya katılan tüm hastaların 13 (%21,6)'inde insülin direnci vardı. Beş (%8,3) hastada subklinik hipotiroidi, hastaların 35 (%58,3)'inde D vitamini eksikliği, 6 (%10) 'sında subklinik hipoparatiroidi, 1 (%1,7)'inde izole hipokalsemi mevcuttu. Kemik yoğunluğu açısından incelen 14 olgunun 4 (%23,5)'ünde kemik mineral yoğunluğunda düşüklük saptandı. Karaciğer R2 MR'ı çekilen 34 hastanın 30 (88,2 %)'unda demir birikimi saptanmazken, 4 (11,8 %) hastada hafif derecede demir birikimi saptandı. puberte gecikmesi saptanmış olguların yaş ortalamaları anlamlı olarak daha yüksek; boy SDS değerleri ise anlamlı olarak daha düşük bulunmuştur. Ferritin değeri ile endokrin komplikasyonlar ve LIC arasında ilişki saptanmadı. Ayrıca karaciğer demir konsantrasyonu ile hipofiz/yağ intensite oranı arasında korelasyon saptanmadı. Sonuç; Talasemi majörlu hastalar endokrinolojik fonksiyon bozukluğu açısından risk altındadırlar. Çalışmamızda demir birikimi ile endokrin komplikasyonlar arasında korelasyon saptanmadı. Endokrin komplikasyonu olan olguların hipofiz MR'ında anlamlı intensite sinyal azalması saptanmadı. Endokrin komplikasyon sıklığı yüksek olmadığı bu çalışmamızda; erken dönemde endokrin komplikasyonların saptanması ve tedavi olanağı sağlanabilmesi için transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında düzenli takipler yapılması ve iyi yapılan şelasyon tedavisi görüşünü desteklenmekteyiz.
Özet (Çeviri)
We aimed to evaluate endocrine complications in patients with thalassemia majör being followed-up at İzmir Dr. Behçet Uz Pediatry and Pediatric Surgery Education and Research Hospital Haemotology Outpatient clinic. A total of 60 (34 male, 26 female), thalassemia majör patients were identified. Patients were screened for endocrine complications, growth, blood glucose metabolism, cinsiyetual development, bone mineral density, pituitary patology, thyroid and parathyroid metabolism. Height, weigth, bone age, biochemical parameters (Ca, P, ALP, preprandial blood glucose,), hormone parameters (PTH, 25-OH D vitamine, insülin, FSH, LH, Testosteron, Estrogen, TSH, fT4,), IGF-1 and IGFB-3 were noted from patient records. DEXA Z for bone mineral density (BMD) and pelvic ultrasound in girls were analized. Body mass index was calculated with the data gathered from patient records. We noted the result from patients' records 34 patients of R2 MR and 50 patients of pituitary MR which performed before. Mean age of the patients were 11,50±4,47 years and age range was 1,8-19 years. In 41 of 60 (68,3%) patients at least one endocrine complication was detected. Endocrine complication of the patients older 10 years was more frequent. Twenty five patient's (41,7%) height was under 3 percentile and 9 (%15) patients has delayed puberty. Thirteen of all patients (%21,6) had insüline resistance. Five (%8,3) subclinical hypothyroidia, 35 (58,3) D vitamine deficiency, 6 (%10) subclinical hypoparathyroidia, 1 (%1,7 ) isolated hypocalcemia was found. Bone mineral density was found below -2 SDS in four patients. Of the 34 liver R2 MR performed patients, 30 (%88,2) had no iron overload and 4 (11,8 %) had mild iron overload. Age average statistically was higher and height SDS measure statistically was lower at the patients with endocrine complications. There was no statistical correlation between endocrine complication and ferritin. Our study showed no statistical correlation between liver iron overload and pituitary/fat intensity ratio. Conclusion; patients with thalassemia majör are under increased risk of various endocrine dysfunction. No correlation was found between iron accumulation and endocrine abnormalities in our study. We did not found evidence signal decrese in the pituitary MR in the patients who had endocrine abnormalities.The low frequency of endocrine complications noted in our study supports the opinion for regular follow-up of transfusion dependent, adequate chelation treatment of thalassemia patients to ensure early detection and timely treatment of associated complications.
Benzer Tezler
- Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi
Investigation of the relationship between growth retardation and serum stanniocalcin-2 / PAPP-A2/ IGFBP-3 axis in children with transfusion-dependant thalassemia
SEDA ERTUĞAY
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
BiyokimyaAtatürk ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ESRA LALOĞLU
- Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalarda uzun dönem yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Assessment of long-term quality of life in patients with thalassemia major diagnosis following hematopoetic stem cell transplantation
ORUÇALI GULIYEV
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
HematolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP AKSOYLAR
- KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU YAPILMIŞ BETA TALASEMİ MAJOR OLGULARININ ENDOKRİN GEÇ YAN ETKİLER AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ
Evaluating the Patients with Thalassemia Major for Long Term Endocrinological Complicatoins after Bone Marrow Transplantation
BİLGE ALDEMİR KOCABAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
HematolojiAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET AKİF YEŞİLİPEK
- Talasemili hastalarda endokrin komplikasyonlar
Endocrin complications with B.thalessemia major patients
EKREM GÜLER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TÜRKAN PATIROĞLU
- Talasemi major'lu hastalarda antropometrik değerler ile insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı proten-3 ve ferritin arasındaki ilişki
The relationship between antropometric values and insulin like growth factor-1, insulin like growth factor binding protein-3 and ferritin in thalassemia major patients
SERDAR BALSAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
HematolojiDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. MUSTAFA TAŞKESEN