Geri Dön

Talasemili hastalarda endokrin komplikasyonlar

Endocrin complications with B.thalessemia major patients

  1. Tez No: 69067
  2. Yazar: EKREM GÜLER
  3. Danışmanlar: PROF. DR. TÜRKAN PATIROĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 1998
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Erciyes Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 65

Özet

48 ALP ve PTH ölçümleriyle, surrenal bez fonksiyonu ise serum kortizol ve DHEA-SO4 düzeylerinin ölçümü ile değerlendirildi. Yirmi üç hastanın % 73.9'u en az bir endokrin sorun taşıyordu, sekizinde (% 34) büyüme geriliği, 5 olguda (% 21.7) parsiyel BH eksikliği, 10 olguda (% 43.4) BH eksikliği tespit edildi. Serum IGF-I düzeyleri 19 olguda (% 82.6) düşük bulundu. Bir olguda puberte gecikmesi, birinde de puberte duraklaması, beş olguda (% 21.7) DHEA-SO4 düşüklüğü tespit edildi. Yedi (% 30.4) olguda tiroid fonksiyonlarında bozukluk olduğu saptanmış olup bir olgu (% 4.3) primer hipotiroidi, bir olgu (% 4.3) kompanze hipotiroidi ve 5 olgu (%21.7) subklinik hipotiroidi idi. Üç (% 12.9) olguda OGTT'inde bozukluk vardı. Olguların hiçbirinde adrenal yetmezlik ve hipoparatroidi tespit edilmedi. Komplikasyon tespit edilen olgulara uygun tedaviler başlandı. TM' lü olguların yaşam süresi ve kalitesini artırmak ve beklenen komplikasyonları önlemek için, düzenli transfüzyon ve demir şelasyonuna önem verilmelidir.ÖZET (3-TM'lu olgularda aşırı demir yüklenmesi nedeniyle endokrin komplikasyonlarla sık karşılaşılmaktadır. Bu çalışmada Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesinde (3-talasemi majör tanısı ile takip edilmekte olan transfuzyona bağımlı, yaşlan 2.25 yıl ile 16 yıl (ortalama: 7.32 ± 3.48 yıl ) arasında değişen 11 erkek,12 kız toplam 23 olguda endokrin komplikasyonlar araştırıldı. Olguların tümünde; ağırlık, boy ve yıllık büyüme hızları saptandı, kemik yaşı tayinleri yapıldı, saç Zn düzeyi bakıldı. Serum IGF-I düzeyleri çalışıldı ve büyüme hormonu (BH) uyarı testi (L-Dopa) uygulandı. Kemik yaşı Greulich ve Pyle metoduna göre, cinsel gelişme Tanner kriterlerine göre evrelendi ve FSH, LH, testosteron, düzeylerine bakıldı, pubertal geriliği olanlara GnRH uyarım testi uygulandı. Hastaların glukoz metabolizmalarını değerlendirmek için C-peptit ölçümü, açlık kan şekeri tayini ve OGTT, tiroid bez fonksiyonlarının değerlendirilmesi amacıyla serum Ta, T4, TSH, ve tiroglobülin düzeylerine bakıldı ve TRH uyarım testi uygulandı. Paratroid bez fonksiyonları serum Ca, P, ALP ve PTH ölçümleriyle, surrenal bez fonksiyonu ise serum kortizol ve DHEA-SÛ4 düzeylerinin ölçümü ile değerlendirildi. Yirmi üç hastanın % 73.9'u en az bir endokrin sorun taşıyordu, sekizinde (% 34) büyüme geriliği, 5 olguda (% 21.7) parsiyel BH eksikliği, 10 olguda (% 43.4) BH eksikliği tespit edildi. Serum IGF-I düzeyleri 19 olguda (% 82.6) düşük bulundu. Bir olguda puberte gecikmesi, birinde de puberte duraklaması, beş olguda (% 21.7) DHEA-SO4 düşüklüğü tespit edildi. Yedi (% 30.4) olguda tiroid fonksiyonlarında bozukluk olduğu saptanmış olup bir olgu (% 4.3) primer hipotiroidi, bir olgu (% 4.3) kompanze hipotiroidi ve 5 olgu (%21.7) subklİnik hipotiroidi idi. Üç (% 12.9) olguda OGTT'inde bozukluk vardı. Olguların hiçbirinde adrenal yetmezlik ve hipoparatroidi tespit edilmedi. Komplikasyon tespit edilen olgulara uygun tedaviler başlandı. TM'lü olguların yaşam süresi ve kalitesini artırmak ve beklenen komplikasyonları önlemek için, düzenli transfüzyon ve demir şelasyonuna önem verilmelidir. 47

Özet (Çeviri)

48 ALP ve PTH ölçümleriyle, surrenal bez fonksiyonu ise serum kortizol ve DHEA-SO4 düzeylerinin ölçümü ile değerlendirildi. Yirmi üç hastanın % 73.9'u en az bir endokrin sorun taşıyordu, sekizinde (% 34) büyüme geriliği, 5 olguda (% 21.7) parsiyel BH eksikliği, 10 olguda (% 43.4) BH eksikliği tespit edildi. Serum IGF-I düzeyleri 19 olguda (% 82.6) düşük bulundu. Bir olguda puberte gecikmesi, birinde de puberte duraklaması, beş olguda (% 21.7) DHEA-SO4 düşüklüğü tespit edildi. Yedi (% 30.4) olguda tiroid fonksiyonlarında bozukluk olduğu saptanmış olup bir olgu (% 4.3) primer hipotiroidi, bir olgu (% 4.3) kompanze hipotiroidi ve 5 olgu (%21.7) subklinik hipotiroidi idi. Üç (% 12.9) olguda OGTT'inde bozukluk vardı. Olguların hiçbirinde adrenal yetmezlik ve hipoparatroidi tespit edilmedi. Komplikasyon tespit edilen olgulara uygun tedaviler başlandı. TM' lü olguların yaşam süresi ve kalitesini artırmak ve beklenen komplikasyonları önlemek için, düzenli transfüzyon ve demir şelasyonuna önem verilmelidir.49 SUMMARY Endocrine complications are frequently observed in the patients with p-thalassaemia major due to over loaded iron. In this study, endocrine complications were investigated in the 23 paitents and they were followed addicted to P-thalassaemia who followed with the diagnosis of transfusion in Erciyes University Faculty of Medicine Department of Pediatric Hematology. The patients' ages ranged from 2.25 years to 16 years (mean 7.32 ± 3.48 years) and 11 patients were boys and 12 were girls. The weight, height, bone age, growth rate were established in all patients. Serum FSH, LH, testosteron and IGF-1 levels and hair zinc concentration were measured and GH stimulating test with L-dopa was performed on all patients. GnRH stimulating test was performed on the patients who had pubertal delay. Fasting blood glucose concentration, serum C-peptid level and OGTT were studied to estimate glucose metabolism. Serum T3, T4, TSH and thyroglobulin concentrations were measured and TRH stimulation test was performed to estimate thyroid gland function. On the other hand, serum Ca, P, ALP and PTH levels for

Benzer Tezler

  1. Tez No

    115457

    Talasemi majörlü hastalarda endokrin fonksiyonların değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    H. NURÇİN SAKA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

  2. Tez No

    194621

    Konya'daki talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoz toleransı ve diyabet prevalansı

    The prevalence of impaired glucose tolerance and diabetes in patients with beta-thalassemia major in Konya

    AHMET SERT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. CANAN UÇAR ALBAYRAK

  3. Tez No

    737678

    Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında kemik mineral yoğunluğu ve endokrin disfonksiyon arasındaki ilişkinin belirlenmesi

    Determination of the relationship between bone mineral density and endocrine dysfunction in transfusion dependent thalassemia patients

    AYŞE BENGÜ KANDEMİR BOZKURT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. BANU PINAR ŞARER YÜREKLİ

  4. Tez No

    272279

    Talasemi majorlu çocuklarda melatonin düzeyleri ve salınım ritminin sağlıklı çocuklarla karşılaştırılması

    Comparison of melatonin levels and secretion rhythm in patients with thalassemia major and healthy children

    ERKAN SARI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGATA

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. OKAN ÖZCAN

  5. Tez No

    540689

    Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) yapılan ve yapılmayan talasemi majorlü olgularda endokrinolojik yan etkilerin karşılaştırılması

    Comparison of endocrinological side effects in patients with thalassemia major with or without hematopoietic stem cell transplantation

    BAŞAK UZUNYAYLA SAYICI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ELİF İNCE

Geri Dön