Geri Dön

IGG4 ilişkili hastalık tanısı alan hastalarda klinik, laboratuvar ve patoloji verilerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Retrospective analysis of clinical, laboratory, and pathological findings iN patients with IGG4 related disease

PDF İndir

  1. Tez No: 1007101
  2. Yazar: MERVE AKER DÖNMEZ
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. BETÜL ERİŞMİŞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: İmmünoglobulin G4 ilişkili hastalık, IgG4, otoimmün pankreatit, Otoimmün hastalıklar, Immunoglobulin G4-Related Disease, IgG4, Autoimmune Pancreatitis, Autoimmune diseases
  7. Yıl: 2026
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: İç Hastalıkları Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: IgG4 ilişkili hastalık, birden fazla organ sistemini tutabilen, klinik ve laboratuvar bulgularının değişken bir seyir izlediği sistemik fibroinflamatuvar bir hastalıktır. Serum IgG4 düzeyinin tüm olgularda yükseklik göstermemesi ve hastalığın malignite, enfeksiyon ile diğer inflamatuvar hastalıkları taklit edebilmesi, tanı sürecini önemli ölçüde güçleştirmektedir. Bu çalışmada, Ankara Bilkent Şehir Hastanesi'nde IgG4 ilişkili hastalık tanısıyla değerlendirilen hastaların demografik, klinik, laboratuvar, organ tutulum ve tedavi özelliklerinin retrospektif olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, tek merkezli, retrospektif ve tanımlayıcı bir tasarımla yürütülmüştür. Ocak 2019–Nisan 2025 tarihleri arasında hastane patoloji veri tabanında“IgG”ibaresi geçen 1754 hasta raporu taranmış; bunlar arasından“IgG4”ibaresi içeren 133 rapor ayrıntılı değerlendirilmiştir. IgG4 ilişkili hastalık tanısı, 2020 Revize Edilmiş Kapsamlı Tanı Kriterleri veya 2019 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri esas alınarak konulmuş olup, kriterleri karşılayan 55 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Hastalar organ tutulum paternlerine göre pankreatobiliyer, baş-boyun, üriner sistem, gastrointestinal sistem ve diğer sistem tutulumları olmak üzere beş gruba ayrılmıştır. Hastaların demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, komorbiditeleri, laboratuvar parametreleri, organ tutulum paternleri, tedavi durumları ve sağkalım bilgileri kaydedilmiştir. Gruplar arası karşılaştırmalarda değişkenlerin dağılım özelliklerine göre uygun non-parametrik testler ve kategorik değişkenler için ki-kare testi veya Fisher–Freeman–Halton exact test kullanılmıştır. Çoklu karşılaştırmalarda Bonferroni düzeltmesi uygulanmış ve p<0,05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edilmiştir. Bulgular: Hastaların %50,9'u kadın, %49,1'i erkekti; yaş ortalaması 52,44 yıl idi. Hastaların başvuru yakınmaları değerlendirildiğinde; en sık karın ağrısı (%38,2) saptanmış olup, bunu boyunda kitle (%36,4) izledi. Komorbiditeler değerlendirildiğinde, en sık hipertansiyon (%38,2) saptanmış olup, bunu tip 2 diyabetes mellitus (%25,5) ve kardiyovasküler hastalık (%20) izledi. Organ tutulumları içinde pankreatobiliyer sistem tutulumu %27,3, baş-boyun bölgesi tutulumu %21,8 ve gastrointestinal sistem tutulumu %16,4 oranında saptandı. Organ tutulum tiplerine göre yapılan değerlendirmede, pankreatobiliyer tutulum grubunda ALT, GGT, total ve direkt bilirubin düzeyleri daha yüksek izlenirken; üriner sistem tutulumu olan hastalarda ise kreatinin yüksekliği, proteinüri (%75,0) ve orta-ileri hematüri (%37,5) diğer organ tutulum gruplarına göre daha belirgin görüldü. Tedavi bilgisine ulaşılabilen hastalarda en sık steroid temelli tedaviler kullanıldığı görüldü. Sonuç: Türkiye'de IgG4 ilişkili hastalığa yönelik verilerin sınırlı olması nedeniyle bu tek merkezli çalışma, literatüre katkı sağlayabilecek niteliktedir. Bulgularımız; organ tutulum dağılımı, laboratuvar profili ile tedavi yaklaşımları açısından mevcut literatürle büyük ölçüde uyumludur ve hastalığın heterojen, çok sistemli doğasını desteklemektedir. Ayrıca tanı sürecinde klinik, laboratuvar, görüntüleme ve histopatolojik bulguların birlikte değerlendirilmesinin önemini ortaya koymaktadır. IgG4 ilişkili hastalığın klinik seyri, tedavi yanıtı ve uzun dönem sonuçlarının daha iyi değerlendirilebilmesi için daha geniş hasta gruplarını ve uzun takip sürelerini içeren çalışmalara gereksinim vardır.

Özet (Çeviri)

Aim: IgG4-related disease is a systemic fibroinflammatory disorder that can involve multiple organ systems and is characterized by highly variable clinical and laboratory findings. The absence of elevated serum IgG4 levels in all cases and the ability of the disease to mimic malignancy, infection, and other inflammatory disorders considerably complicate the diagnostic process. This study aimed to retrospectively evaluate the demographic, clinical, laboratory, organ involvement, and treatment characteristics of patients diagnosed with IgG4-related disease at Ankara Bilkent City Hospital. Materials and Methods: This study was conducted as a single-center, retrospective, descriptive study. Pathology reports containing the term“IgG”in the hospital pathology database between January 2019 and April 2025 were screened, and 1754 patient reports were identified. Among these, 133 reports containing the term“IgG4”were reviewed in detail. The diagnosis of IgG4-related disease was established based on the 2020 Revised Comprehensive Diagnostic Criteria and/or the 2019 ACR/EULAR classification criteria, and 55 patients meeting these criteria were included. Patients were divided into five groups according to organ involvement patterns: pancreatobiliary, head and neck, urinary system, gastrointestinal system, and other system involvement. Demographic characteristics, presenting complaints, comorbidities, laboratory parameters, organ involvement patterns, treatment status, and survival data were recorded. Group comparisons were performed using appropriate non-parametric tests according to variable distribution, and chi-square or Fisher–Freeman–Halton exact tests were used for categorical variables. Bonferroni correction was applied for multiple comparisons, and p<0.05 was considered statistically significant. Results: Of the patients, 50.9% were female and 49.1% were male; the mean age was 52.44 years. The most common presenting complaint was abdominal pain (38.2%), followed by neck mass (36.4%). Pancreatobiliary system involvement was observed in 27.3% of patients, followed by head and neck involvement in 21.8% and gastrointestinal system involvement in 16.4%. The most common comorbidity was hypertension (38.2%), followed by type 2 diabetes mellitus (25.5%) and cardiovascular disease (20.0%). In the analysis according to organ involvement type, ALT, GGT, total bilirubin, and direct bilirubin levels were higher in the pancreatobiliary involvement group, whereas elevated creatinine levels, proteinuria (75.0%), and moderate-to-severe hematuria (37.5%) were more prominent in patients with urinary system involvement compared with other organ involvement groups. Among patients with available treatment data, steroid-based therapies were the most frequently used treatment approach. Conclusion: Due to the limited data on IgG4-related disease in Türkiye, this single-center study may contribute to the literature. Our findings are largely consistent with the current literature in terms of organ involvement distribution, laboratory profile, and treatment approaches. These findings support the heterogeneous and multisystemic nature of the disease. Furthermore, they emphasize the importance of evaluating clinical, laboratory, imaging, and histopathological findings together during the diagnostic process. Studies including larger patient groups and longer follow-up periods are needed to better evaluate the clinical course, treatment response, and long-term outcomes of IgG4-related disease.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    938438

    Anti nükleer antikor (ANA) pozitifliği ile Çocuk Romatoloji Polikliniği biriminde takip edilen hastaların demografik özellikleri

    Başlık çevirisi yok

    MERT KAYASUYU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    RomatolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜZİDE AKSU

  2. Tez No

    520038

    İdiyopatik orbita inflamasyonu tanısı ile takipli hastalarda ıgg4 ilişkili orbita hastalığı prevalansının araştırılması

    Investigation of igg4-related disease prevalence in patients with identified diagnosis of idiopathic orbital inflammation

    GÖKÇEN DENİZ GÜLPINAR İKİZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Göz HastalıklarıGazi Üniversitesi

    Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ONUR KONUK

  3. Tez No

    854571

    Graves tanılı hastalarda oftalmopati ve klinik aktivitede IgG4 düzeyi

    IgG4 level in ophthalmopathy and clinical activity in patients diagnosed with graves

    DOĞAN MENGEŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Göz HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. AHU YILMAZ

  4. Tez No

    935232

    PRİMER SJÖGREN SENDROMU TANILI HASTALARDA EKZOKRİN VE EKZOKRİN DIŞI TUTULUMLAR VE İLİŞKİLİ FAKTÖRLER

    EXOCRINE AND NON-EXOCRINE INVOLVEMENTS AND RELATED FACTORS IN PATIENTS DIAGNOSIS WITH PRIMARY SJÖGREN SYNDROME

    İLKE KAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CEMAL BES

  5. Tez No

    732555

    Altmış beş yaş ve üstü multipl myelom tanılı hastalarda tedavi yanıtları, sağkalım ve bunlara etki eden faktörlerin geriye dönük olarak incelenmesi

    Retrospectıve analysıs of factors affectıng treatment response, and survıval of multıple myeloma patıents aged 65 years and over

    ALİ TUNÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYŞE SALİHOĞLU

Geri Dön