Neonatal kolestaz olgularının geriye dönük incelenmesi
Retrospective analysis of neonatal cholestasis cases
- Tez No: 1015592
- Danışmanlar: DOÇ. DR. DERYA ALTAY
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Neonatal kolestaz, biliyer atrezi, prematürite, parenteral nütrisyon, sepsis, gestasyonel yaş, sağkalım, Neonatal cholestasis, biliary atresia, prematurity, parenteral nutrition, sepsis, gestational age, survival
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Erciyes Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Neonatal kolestaz, geniş etiyolojik spektruma sahip olup erken tanı ve uygun tedavi ile prognozu belirgin şekilde değişebilen önemli bir klinik durumdur. Bu çalışmanın amacı, yaşamın ilk üç ayında kolestaz gelişen yenidoğan ve sü çocuğu olgularının demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme, histopatolojik ve genetik özelliklerini değerlendirmek ve bu bulguları gestasyonel yaş gruplarına göre karşılaştırarak etiyolojik dağılım, klinik seyir ve prognoz üzerindeki etkilerini ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda yürütülen tek merkezli, retrospektif tanımlayıcı bir araştırmadır. 1 Ocak 2018 – 1 Ocak 2025 tarihleri arasında Yenidoğan Servisi, Yenidoğan Polikliği ile çocuk Gastroenteroloji Polikliniğinde izlenen ve yaşamın ilk üç ayında kolestaz gelişen, direkt bilirubin düzeyi ≥1 mg/dL olan toplam 100 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Hastalar gestasyonel yaşlarına göre <32 hafta, 32–36 hafta +6 gün ve term (≥37 hafta) olarak gruplandırılmıştır. Demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme, etiyolojik ve izlem verileri retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Laboratuvar parametreleri kolestaz başlangıcı, zirve ve düzelme dönemlerinde analiz edilmiştir. Sağkalım analizleri Kaplan–Meier yöntemi ile gerçekleştirilmiş ve istatistiksel anlamlılık p<0.05 olarak kabul edilmiştir. Bulgular: Hastalar genel etiolojik olarak dğerlendirildi 100 hastanın 12 hasta obstruktif 88 hasta İntrahepatik neden göruldü. Obstrüktif nedenlerin hepsi Bilyer atrezi,İntrahepatik nedenlerden ise daha çok toksik nedenler görüldü (34 hasta). Çalışmamızda kolestaz etiyolojisinin gestasyonel yaş ile anlamlı ilişkili olduğu saptanmıştır (p<0.001). Çok–aşırı preterm grupta en sık neden parenteral beslenme ilişkili kolestaz (PBİK) (%75) iken, orta–geç preterm grupta sepsis (%69.2) baskın etiyoloji olarak belirlenmiştir. Term grupta ise biliyer atrezi (%22.7) ve metabolik hastalıklar ön planda yer almıştır. Safra çamuru varlığı preterm gruplarda anlamlı derecede daha yüksek bulunurken, triangular cord bulgusu ve safra kesesi yokluğu term bebeklerde daha sık saptanmıştır (p<0.05). Laboratuvar değerlendirmesinde GGT düzeyleri biliyer atrezi grubunda belirgin yüksek bulunmuş, sepsis grubunda ise total bilirubin düzeylerinin daha yüksek olduğu izlenmiştir. Direkt bilirubin düzelme süresi ve cerrahi uygulanan biliyer atrezi grubunda en uzun (medyan 150 gün) saptanmıştır. Toplam mortalite oranı %16 olarak belirlenmiştir. Mortalite oranı orta–geç preterm grupta (%35.5) anlamlı derecede daha yüksek bulunmuş (p=0.002) ve en düşük sağkalım oranı sepsis grubunda saptanmıştır. INR yüksekliği, dissemine intravasküler koagülasyon ve dismorfik bulgular mortalite ile anlamlı ilişkili bulunmuştur. Biliyer atrezi grubunda ise uygun cerrahi ve izlem ile daha yüksek sağkalım oranları elde edilmiştir. Sonuç: Bu çalışma, neonatal kolestazın gestasyonel yaşa bağlı olarak farklı etiyolojik, klinik ve prognostik özellikler gösterdiğini ortaya koymaktadır. Preterm bebeklerde kolestaz daha çok PBİK ve sepsis gibi sekonder nedenlere bağlı gelişirken, term bebeklerde biliyer atrezi ve metabolik-genetik hastalıklar ön planda yer almaktadır. Özellikle orta–geç preterm bebeklerde sepsis ilişkili yüksek mortalite, bu grubun klinik açıdan daha kırılgan olduğunu göstermektedir. Ultrasonografik bulgular ve laboratuvar parametreleri etiyolojik ayrımda önemli katkı sağlamaktadır. Neonatal kolestazlı hastalarda gestasyonel yaşa dayalı, erken ve sistematik bir yaklaşımın benimsenmesi, tanı sürecini hızlandırarak prognozun iyileştirilmesine katkı sağlayacaktır.
Özet (Çeviri)
Objective: Neonatal cholestasis is a significant clinical condition with a broad etiological spectrum, in which early diagnosis and appropriate management can substantially influence prognosis. The aim of this study was to evaluate the demographic, clinical, laboratory, imaging, histopathological, and genetic characteristics of neonates who developed cholestasis within the first three months of life, and to compare these findings across gestational age groups in order to determine their impact on etiological distribution, clinical course, and prognosis. Materials and Methods: This study is a single-center, retrospective descriptive analysis conducted at the Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Erciyes University. A total of 100 patients who were followed in the Neonatal Intensive Care Unit, Neonatal Outpatient Clinic, and Pediatric Gastroenterology Clinic between January 1, 2018, and January 1, 2025, and who developed cholestasis within the first three months of life with a direct (conjugated) bilirubin level ≥1 mg/dL were included in the study. Patients were classified according to gestational age as extremely preterm (<32 weeks), moderate-to-late preterm (32–36 weeks +6 days), and term (≥37 weeks). Demographic, clinical, laboratory, imaging, etiological, and follow-up data were retrospectively analyzed. Laboratory parameters were evaluated at the onset of cholestasis, peak levels, and during the resolution period. Survival analysis was performed using the Kaplan–Meier method, and a p-value of <0.05 was considered statistically significant. Findings: Patients were evaluated based on general etiology. Of 100 patients, 12 had obstructive causes and 88 had intrahepatic causes. All obstructive causes were biliary atresia, while toxic causes were more common among intrahepatic causes (34 patients). The etiology of cholestasis was found to be significantly associated with gestational age (p<0.001). Parenteral nutrition-associated cholestasis was the most common cause in the extremely preterm group (75%), whereas sepsis was the predominant etiology in the moderate-to-late preterm group (69.2%). In the term group, biliary atresia (22.7%) and metabolic diseases were the leading causes. Biliary sludge was significantly more common in preterm infants, whereas the triangular cord sign and absence of the gallbladder were more frequently observed in term infants (p<0.05). Laboratory evaluation revealed markedly elevated GGT levels in the biliary atresia group, while total bilirubin levels were higher in the sepsis group. The time to normalization of direct bilirubin was longest in the biliary atresia group (median 150 days). The overall mortality rate was 16%. Mortality was significantly higher in the moderate-to-late preterm group (35.5%) (p=0.002), and the lowest survival rates were observed in the sepsis group. Elevated INR, disseminated intravascular coagulation, and the presence of dysmorphic features were significantly associated with mortality. In contrast, higher survival rates were achieved in the biliary atresia group with appropriate surgical intervention and follow-up. Conclusion: This study demonstrates that neonatal cholestasis exhibits distinct etiological, clinical, and prognostic characteristics depending on gestational age. In preterm infants, cholestasis is predominantly associated with secondary causes such as PNAC and sepsis, whereas biliary atresia and metabolic-genetic disorders are more prominent in term infants. The high mortality associated with sepsis in moderate-to-late preterm infants indicates increased clinical vulnerability in this group. Ultrasonographic findings and laboratory parameters play a crucial role in etiological differentiation. A gestational age-based, early, and systematic approach in the evaluation of neonatal cholestasis may facilitate prompt diagnosis and improve clinical outcomes.
Benzer Tezler
- Neonatal kolestaz olgularının geriye dönük değerlendirilmesi
Retrospective Evaluation of Infants with Neonatal Cholestasis
EMİNE ESRA ÖZTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT ÇAKIR
- Neonatal Kolestaz tanılı olguların geriye dönük olarak incelenmesi
Retrospective analysis of children with neonatal cholestasis
FATMA SERCAN AYNACI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYHAN GAZİ KALAYCI
- Neonatal konjonktivitin maternal obstetrik nedenlerle ilişkisinin incelenmesi
Investigation of the relationship between neonatal conjunctivitis and maternal obstetric factors
MELİKE BUŞRA ATAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bilimleri ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NECATİ HANÇERLİOĞULLARI
- Neonatal kolestaz olgularının değerlendirilmesi
Analysis of cases with neonatal cholestasis
DİLEK GÜRLEK GÖKÇEBAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. FULYA G. DEMİRÇELEN
- Yenidoğan cerrahisi servisinde karşılaşılan parenteral beslenme ile ilişkili karaciğer hasarı
Parenteral nutrition associated liver injury in the neonatal surgery unit
BURAK ARDIÇLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk CerrahisiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İBRAHİM KARNAK