Geri Dön

Juvenil miyoklonik epilepsi tanılı hastaların prognozları ve tedavisonuçları

Prognosis and treatment outcomes of patients with juvenile myoclonic epilepsy

PDF İndir

  1. Tez No: 1021407
  2. Yazar: ÖYKÜ ŞAHİN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. HABİBE KOÇ UÇAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ch-ld, Ep-lepsy, Juven-le myoclon-c ep-lepsy, Prognos-s, Levet-racetam, Valproate
  7. Yıl: 2026
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Adana Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

ÖZET JuvenIl MIyoklonIk EpIlepsI Tanılı Hastaların Prognozları ve TedavI Sonuçları Amaç: Juven-l m-yoklon-k ep-leps- (JME), -d-yopat-k jeneral-ze ep-leps-ler grubunda yer alan, ergenl-k dönem-nde başlayan, sabah uykudan uyanış sonrası m-yoklon-k atımlar, jeneral-ze ton-k-klon-k nöbetler (JTKN) ve absans nöbetler-yle karakter-ze b-r ep-leps- sendromudur. Ant-nöbet -laç tedav-s-ne yanıtı genell-kle -y- olmakla b-rl-kte prognoz bel-rley-c-ler- hâlâ tartışmalıdır. Bu çalışmada, JME tanılı ped-atr-k hastaların demograf-k, kl-n-k ve elektrof-zyoloj-k özell-kler-n-n; nöbet t-p-, ant-nöbet -laç seç-m-, ps-k-yatr-k komorb-d-te ve tanı gec-kmes-n-n prognoz -le -l-şk-s-n-n araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Adana Şeh-r Eğ-t-m ve Araştırma Hastanes- Çocuk Nöroloj- Pol-kl-n-ğ-'nde Ocak 2020 - Ocak 2025 tar-hler- arasında JME tanısıyla tak-p ed-len 77 hasta retrospekt-f olarak değerlend-r-ld-. Hastaların demograf-k ver-ler-, kl-n-k ve elektrof-zyoloj-k özell-kler-, ant-nöbet -laç terc-hler-, ps-k-yatr-k komorb-d-teler- ve prognoz değ-şkenler- dosya kayıtlarından elde ed-ld-. İstat-st-ksel anal-zler IBM SPSS Stat-st-cs v20.0 programı -le yapıldı; p<0,05 -stat-st-ksel anlamlılık sınırı olarak kabul ed-ld-. Bulgular: Çalışmaya dah-l ed-len 77 hastanın 52's- (%67,5) kız, 25'- (%32,5) erkekt-. Ortalama nöbet başlangıç yaşı 13,1±2,4 yıl, ortalama başvuru yaşı 13,9±2,2 yıl, ortalama tanı gec-kmes- 0,9±1,3 yıl -d-. Hastaların %32,5'-nde a-lede ep-leps- öyküsü, %28,6'sında ps-k-yatr-k komorb-d-te mevcuttu. Nöbet t-pler- -ncelend-ğ-nde hastaların %64,9'unda m-yoklon-k nöbet (n=50), %39,0'ında jeneral-ze ton-k-klon-k nöbet (n=30) ve %15,6'sında absans nöbet- (n=12) saptandı. Ant-nöbet -laç dağılımına bakıldığında hastaların %50,6'sı levet-rasetam monoterap-s-, %24,7's- valproat monoterap-s-, %22,1'- komb-nasyon tedav-s- almaktaydı. İy- prognoz oranı %80,5, rem-syon oranı %81,8, -lk -k- yılda nöbet kontrol oranı %84,2, son b-r yılda nöbets-zl-k oranı %79,2 olarak saptandı. JTKN varlığı -y- prognoz (p=0,006), rem-syon (p=0,013) ve son b-r yılda nöbets-zl-kle (p=0,008) anlamlı -l-şk- gösterd-. M-yoklon-k nöbet varlığı -lk -k- yılda nöbet kontrolünü (p=0,047) ve son b-r yılda nöbets-zl-ğ- (p=0,041) olumsuz etk-led-. Valproat kullanan hastalarda -lk -k- yılda nöbet kontrolü anlamlı düzeyde daha düşük bulundu (%70,6'ya karşın %95,2; p=0,004). İlk -k- yılda nöbet kontrolü sağlanamayan hastalarda tanı gec-kmes- anlamlı ölçüde uzun saptandı (p=0,047). EEG bulguları ve a-le öyküsünün h-çb-r prognoz değ-şken-yle anlamlı -l-şk- göstermed-ğ- bel-rlend-. Sonuç: JME tanılı ped-atr-k hastalarda erken ve doğru tanı, kısa vadel- nöbet kontrolü açısından kr-t-k öneme sah-pt-r. JTKN varlığı -y- prognozla -l-şk-l- bulunurken, m-yoklon-k nöbet varlığı erken dönem nöbet kontrolünü olumsuz etk-lemekted-r. Levet-rasetam ve valproatın uzun dönem etk-nl-ğ- benzer olmakla b-rl-kte, valproat kullanımı erken dönem nöbet kontrolü üzer-nde olumsuz b-r etk- göstereb-lmekted-r; ancak bu bulgunun VPA'nın farmakoloj-k etk-nl-ğ-nden çok end-kasyona bağlı seç-m yanlılığından kaynaklanıyor olab-leceğ- düşünülmekted-r.Ps-k-yatr-k komorb-d-tes- olan hastalarda -laç d-renc-ne eğ-l-m-n artması, bu grubun daha yakın -zlenmes- gerekt-ğ-ne -şaret etmekted-r. Sonuçların daha gen-ş prospekt-f ser-lerle doğrulanması gerekmekted-r. Anahtar KelImeler: Çocuk, Ep-leps-, Juven-l m-yoklon-k ep-leps-, Prognoz, Levet-rasetam, Valproat.

Özet (Çeviri)

ABSTRACT PrognosIs and Treatment Outcomes of PatIents wIth JuvenIle MyoclonIc EpIlepsy AIm: Juven-le myoclon-c ep-lepsy (JME) -s an ep-lepsy syndrome belong-ng to the -d-opath-c general-zed ep-leps-es group, character-zed by myoclon-c jerks upon awaken-ng, general-zed ton-c-clon-c (GTC) se-zures, and absence se-zures beg-nn-ng -n adolescence. Although the response to ant-se-zure med-cat-on (ASM) therapy -s generally favorable, the prognost-c determ-nants of JME rema-n a subject of debate. The a-m of th-s study was to -nvest-gate the demograph-c, cl-n-cal and electrophys-olog-cal character-st-cs of ped-atr-c pat-ents w-th JME, and to evaluate the relat-onsh-p of se-zure type, ASM select-on, psych-atr-c comorb-d-ty and d-agnost-c delay w-th prognos-s. Methods: Seventy-seven pat-ents followed w-th a d-agnos-s of JME at the Ped-atr-c Neurology Outpat-ent Cl-n-c of Adana C-ty Tra-n-ng and Research Hosp-tal between January 2020 and January 2025 were evaluated retrospect-vely. Demograph-c data, cl-n-cal and electrophys-olog-cal f-nd-ngs, ASM preferences, psych-atr-c comorb-d-t-es, and prognost-c var-ables were obta-ned from med-cal records. Stat-st-cal analyses were performed us-ng IBM SPSS Stat-st-cs v20.0; p<0.05 was accepted as the threshold for stat-st-cal s-gn-f-cance. Results: Of the 77 pat-ents -ncluded -n the study, 52 (67.5%) were female and 25 (32.5%) were male. The mean age at se-zure onset was 13.1±2.4 years, mean age at f-rst adm-ss-on was 13.9±2.2 years, and mean d-agnost-c delay was 0.9±1.3 years. A fam-ly h-story of ep-lepsy was present -n 32.5% and psych-atr-c comorb-d-ty -n 28.6% of pat-ents. Regard-ng se-zure types, myoclon-c se-zures were detected -n 64.9% (n=50), general-zed ton-c-clon-c se-zures -n 39.0% (n=30), and absence se-zures -n 15.6% (n=12) of pat-ents. Regard-ng ant-se-zure med-cat-on d-str-but-on, 50.6% of pat-ents rece-ved levet-racetam monotherapy, 24.7% valproate monotherapy, and 22.1% comb-nat-on therapy. The rates of good prognos-s, rem-ss-on, se-zure control w-th-n the f-rst two years, and se-zure freedom -n the last year were 80.5%, 81.8%, 84.2%, and 79.2%, respect-vely. The presence of GTC se-zures was s-gn-f-cantly assoc-ated w-th good prognos-s (p=0.006), rem-ss-on (p=0.013), and se-zure freedom -n the last year (p=0.008). The presence of myoclon-c se-zures adversely affected se-zure control w-th-n the f-rst two years (p=0.047) and se-zure freedom -n the last year (p=0.041). Pat-ents rece-v-ng valproate had a s-gn-f-cantly lower rate of se-zure control w-th-n the f-rst two years compared to those not rece-v-ng valproate (70.6% vs. 95.2%; p=0.004). D-agnost-c delay was s-gn-f-cantly longer -n pat-ents who fa-led to ach-eve se-zure control w-th-n the f-rst two years (p=0.047). EEG f-nd-ngs and fam-ly h-story showed no s-gn-f-cant assoc-at-on w-th any prognost-c var-able. ConclusIon: Early and accurate d-agnos-s -s of cr-t-cal -mportance for shortterm se-zure control -n ped-atr-c pat-ents w-th JME. Wh-le the presence of GTCS was assoc-ated w-th a favorable prognos-s, the presence of myoclon-c se-zures adversely affected early se-zure control. Although the long-term eff-cacy of levet-racetam and valproate was comparable, valproate use may have a negat-ve -mpact on early se-zure control; however, th-s f-nd-ng -s thought to result from -nd-cat-on-related select-on b-as rather than the pharmacolog-cal eff-cacy of VPA. The -ncreased tendency toward drug res-stance -n pat-ents w-th psych-atr-c comorb-d-t-es -nd-cates that th-s group requ-res closer mon-tor-ng. These f-nd-ngs need to be conf-rmed w-th larger prospect-ve ser-es.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    985805

    Juvenil miyoklonik epilepsi tanılı hastalarda nöropsikolojik değerlendirmelerin immunolojik parametreler ile karşılaştırılması

    Comparison of neuropsychological assessments with immunological parameters in patients diagnosed with juvenile myoclonic epilepsy

    BAHADIR HOŞVER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Nörolojiİstanbul Medeniyet Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ASUMAN ORHAN VAROĞLU

  2. Tez No

    613048

    Juvenil miyoklonik epilepsi ve migren komorbiditesinde klinik, genetik ve elektrofizyolojik özelliklerin değerlendirilmesi

    The assessment of clinical, genetic and electrophysiological features in the comorbidity of juvenile myoclonic epilepsy and migraine

    ZEYNEP VİLDAN OKUDAN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BETÜL BAYKAL

  3. Tez No

    726323

    Juvenil miyoklonik epilepsi hastalarında korpus kallozumun morfometrik ölçümleri ve hastalık seyrinde prognostik değeri

    Morphometric measurements of corpus callosum in juvenile myoclonic epilepsy patients and prognostic value in the course of disease

    ÜMMÜHANI EĞİLMEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    NörolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SELDA KESKİN GÜLER

  4. Tez No

    452451

    Juvenil miyoklonik epilepsili olguların klinik özellikleri ve tedavi yanıtları

    Clinical parameters and therapy efectiveness of children with juvenile myoclonic epilepsy

    HÜSEYİN BAŞPINAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÜMİT ÇELİK

  5. Tez No

    674074

    Juvenil miyoklonik epilepsili olguların klinik özellikleri ve tedavi yanıtları

    Clinical parameters and therapy effectiveness of children with juvenile myoclonic epilepsy

    VUSALA YUSUFOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ÖMER BEKTAŞ

Geri Dön