İdiopatik miyelofibroz tanısıyla izlenen olguların İtalyan konsensus kriterlerine göre geriye dönük incelenmesi ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of patients with idiopathic myelofibrosis disease retrospectively according to the Italian concensus and determination of effects of prognostic factors on survival
- Tez No: 108208
- Danışmanlar: PROF.DR. BURHAN FERHANOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2001
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 40
Özet
ÖZET İdiyopatik miyelofibroz (IMF), kemik iliğinde artmış fibroz doku ile karakterize bir hemopoetik kök hücre hastalığıdır. Splenomegali (SM) ve ekstramedüller hematopoez belirgin özellikleridir. Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMH) içinde yer almaktadır. IMF dışında diğer KMH'ların kesin tanı kriterleri mevcuttur. 1995 yılında Bologna'da gerçekleşen İtalyan konsensusunda IMF'nin yeni tam kriterleri geliştirilmiştir. İtalyan konsensüs kriterleri arasında, 2 zorunlu kriter (kemik iliğinde difruz fibroz ve Ph veya bcr- abl'nin negatif olması ) ve 6 zorunlu olmayan kriter (herhangi bir düzeyde SM, göz yaşı eritrositleri içeren anizopoikilositoz, dolaşan immatür miyeloid hücreler, dolaşan eritroblastlar, kemik iliğinde megakaryoblast ve anormal megakaryosit kümelenmesi ve miyeloid metaplazi) yer almaktadır. IMF tanısı için, SM varlığında 2 zorunlu ve 2 zorunlu olmayan kriter olmalı yada SM yoksa 2 zorunlu ve 4 zorunlu olmayan kriter tespit edilmelidir. Çalışmamızın ilk amacı, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalında 1970-1999 tarihleri arasında IMF tanısı alan 72 hastanın, geriye dönük İtalyan konsensüs kriterleri dikkate alınarak değerlendirmektir. İncelenen 72 IMF hastasından, 58 (% 80.55) olgu İtalyan konsensüs kriterleri ile uyumlu bulundu. Geriye kalan 14 (% 19.45) hasta, zorunlu tam kriterlerinin eksik olması (8 hastada Ph veya bcr-abl'ye rastlanamaması, 4 hastada kemik iliğinde diffuz fibroz bulunmaması ve 2 hastada her iki kriterin olmaması) nedeniyle, IMF'nin İtalyan konsensüs kriterleri ile uyumlu bulunamadı. Yapılan çalışmalarda, IMF'de hemoglobin, yaş, konstitusyonel semptomlar, lökosit, trombosit, LDH, erkek cinsiyet ve hepatomegali gibi parametrelerin yaşam süresini etkilediği belirlenmiştir. Çalışmamızın bir sonraki aşamasında, yaşam süresi belirlenen 42 IMF hastada cox regresyon modeli kullanılarak, hemoglobin < 10 gr/dl, yaş > 64, konstitusyonel semptom varlığı, lökosit < 4000 mm3 veya > 300003 mm, trombosit < 100000 mm3 veya > 400000 mm3, LDH (Ü/l) 33değerinin normalin 3 katından yüksek olması, erkek cinsiyet ve hepatomegali değişkenleri ile sürvi arasında korelasyon araştırıldı. Prognoza etkisi anlamlı bulunan risk faktörlerine dayanarak iki (yüksek ve düşük) risk grubu oluşturuldu. İki grubun yaşam süreleri Kaplan- Mayer yöntemi ile belirlendi. Log rank modeli ile grupların sürvileri kıyaslandı. Çalışmamızda, 42 IMF hastasında 8 risk faktörü incelendi. Üç değişkenin prognoza etkisi istatistiksel anlamlı (p = 0.05) bulundu: hemoglobin < 10 gr/dl (p = 0.047), yaş > 64 (p = 0.007) ve konstitusyonel semptom varlığı (p = 0.001). Yüksek risk grubuna dahil 19 hastanın ortalama yaşam süresi 35 ay, 23 olgudan oluşan düşük risk grubunda ise 74 ay bulundu. İki grubun sürvileri kıyaslanınca, aralarında ileri düzeyde anlamlı istatistiksel fark (p = 0.0000) tespit edildi. Çalışmamızda, Hb < 10 gr/dl, yaş > 64 ve konstitusyonel semptom değişkenlerinin IMF 'de olumsuz prognostik faktör olduğu belirlendi. Sonuç olarak; genç, belirgin anemisi ve konstitusyonel semptomları bulunmayan IMF hastalarında, düşük risk ve daha uzun yaşam süresi olduğu söylenebilir. IMF'nin hala kesin tedavisi yoktur. Prognozu belirleyen ve sürvi tahmininde kullanılabilen kalıcı bir evreleme sisteminin kurulması, özellikle progresif seyirli genç hastalarda kemik iliği transplantasyonu gibi yeni geliştirilen tedavilerin uygulanmasını kolaylaştıracaktır. 34
Özet (Çeviri)
SUMMARY IMF is a hematopoietic stem cell disease, which is characterised by bone marrow fibrosis, SM and extramedullary hematopoiesis. IMF is one of the chronic myeloproliferative diseases. There are exact definitive diagnostic criteriaes for chronic myeloproliferative diseases except IMF. New diagnostic criteriaes have been developed for IMF by Italian consensus in Bologna (1995). The Italian criteriaes consist of 2 major (diffuse bone marrow fibrosis and absence of Ph or bcr-abl rearrangement in peripheral blood cells) and 6 minor criteriaes (SM, anisopoikilocytosis with tear-drop erythrocytes, presence of circulating immature myeloid cells, presence of circulating erythroblasts, presence of cluster of megakaryoblasts and anomalous megakaryocytes in bone marrow sections, myeloid metaplasia). Diagnosis of MMM is acceptable if the following combinations are present: two major criteriae plus any other two minor criteria when SM is present: two major criteria plus any other four minor criteria when SM is absent. The aim of this study is to reevalute IMF patients with the new Italian diagnostic criterias. IMF patients who were admitted to Hematology department of Cerrahpaşa Medical Faculty between 1977- 1999 were enrolled to the study. A total of 72 IMF patients were studied. 58 (% 80.55) of them were fulfilling Italian consensus criterias. In 14 patients the definitive diagnosis couldn't be established, because major criterias were absent ( in 8 of them Ph or bcr-abl were not recorded, in 4 bone marrow fibrosis was not present and in 2 patients both major criteriaes were lacking). Previous studies demonstrated that life expectancy of IMF patients is affected by Hb, age, constitutional symptoms, leukocyte and thrombocyte counts, LDH levels, hepatomegaly and sex. In the second phase of the study, variables thought to be effective in survival were evaluated with cox regression model. These variables were; Hb < 10 gr/dl, age > 64, presense of constitututional symptoms, leukocyte < 4000 mm3 or > 30000 mm3, thrombocyte < 100000 mm3 or > 400000 mm3, serum LDH level more than 3 times the normal, male sex and HM. 35On the basis of the multivariate analysis, patients were divided into 2 (high and low) risk groups, depending on the prognostic factors that can determine survival. Survival curves in 2 risk groups were plotted by Kaplan-Mayer metod. High and low risk groups survival was compared with log-rank model. We evaluated 8 variables in 42 IMF patients and we found that 3 variables affected prognosis: Hb < 10 gr/dl (p = 0.047, age > 64 (p = 0.007) and presence of constitututional symptoms (p = 0.001). In 19 patients who belong to high-risk group mean survival was 35 month, wheares in low risk group that consisted of 23 patients mean survival was 74 months. The survivals of two groups were significantly different (p = 0.0000). Hb < 10 gr/dl, age > 64 and presence of constitututional symptoms were determined as bad prognostic factors. We conclude that, in young IMF patients without constitututional symptoms and evident anemia survival is better. For the time being there is no definitive treatment modality for IMF. A staging system mat could be used to predict survival will help to the selection of patients for promising new therapies like bone marrow transplantation, especialy in young patients. 36
Benzer Tezler
- İdiopatik miyelofibroz (Agnogenik miyeloid metaplazi) 68 vakanın değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
A.SELİM YAVUZ
- Primer ve sekonder polistemili, esansiyel trombositozlu hastalarda matriks metalloproteinaz 2, 3, 9,10,13 düzeylerinin karşılaştırılması
Comparison of matrix metalloproteinase 2, 3, 9,10,13 levels in patients with primary and secondary polycythemia and essential thrombocytosis
SENEM MARAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
HematolojiFatih Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ KOŞAR
- Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalına başvuran hastalarda JAK 2 geni nokta mutasyonu ve hastalık ilişkisinin değerlendirilerek fenotip-genotip ilişkisinin kurulması
Corelatıng the phenotype-genotype relatıon of the patıents whıch have applıed to TUTF Hematology Deparment by courtesy of the JAK2 mutatıon analysıs
SEFA ÇETİNKAYA
Yüksek Lisans
Türkçe
2012
GenetikTrakya ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. HİLMİ TOZKIR
- JAK2 mutasyonlarının kronik miyeloproliferatif hastalık ayırıcı tanısındaki önemi
The importance of JAK2V617F mutation in distinctive diagnosis of chronic myeloproliferative disorders
GÜVEN YENMİŞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2010
GenetikMarmara ÜniversitesiTıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞE ÖZER