Langerhans hücreli histiositoz vakalarının değerlendirilmesi ve DNA içeriğinin prognostik değerinin araştırılması
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 163673
- Danışmanlar: PROF.DR. İNCİ YILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 67
Özet
ÖZET Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) veya Histiositozis- X çok değişken klinik özellikler gösteren, anormal histiositlerin çeşitli organları infiltrasyonu sonucu gelişen reaktif proliferatif bir hastalıktır. Çoğunlukla çocuklarda görülen bu hastalık farklı klinik bulgularla karşımıza gelebilir. Kendini sınırlayan bir nitelikten kronik sekelller gösteren veya kötüleşip ölüme giden bir seyir gösterebilmektedir. Son yıllarda LHH hastalarında DNA içeriği araştırılarak prognostik değeri belirlenmeye çalışılmıştır, ancak bu alandaki çalışmalar kısıtlı ve çelişkilidir. Çalışmamızda, kliniğimizde LHH tanısı alan, tedavi edilip izlenen hastaların histopatolojik tam, klinik ve laboratuvar bulguları, relaps özellikleri ve yaşam oranının değerlendirilmesi, DNA içeriğinin prognostik değer taşıyıp taşımadığının belirlenmesi hedeflenmiştir. Çalışmamızda 1989-2005 yıllan arasında biyopsi ile tamlandınlmış 50 LHH vakası inceleme ye alındı. Tüm olgularda tam, hastalığın lokalizasyonuna bağlı olarak azalan sırayla kemik, deri, lenf bezi, karaciğer, akciğer ve medulla spinalisten biyopsiyle alınan materyellerin rin histopatolojik değerlendirilmesi ile konuldu. Olgularımızı %33'ünde CDla (+), %64'ündeS100(+)idi. Hastalarımızın 30'u erkek, 20'si kız, erkek-kız oram 1.5, median yaş 41 ay idi. Cinsiyetler arasında nüks hızı ve sağkalım açısından fark yoktu. İki yaşından küçük hasta sayısı 17 olup bu yaş grubunda nüks hızı, progresyon ve mortalite oram yüksek bulundu. Hastalarımızda en sık başvuru yakınması kemik ağrısı, yumuşak doku şişliği ve deri döküntüsüydü. En sık tutulan organlar da kemik ve deri idi, bu organların tutulum sıklığı cinsiyetler arasında farklı değildi. Kranyum, femur, pelvis ve kostalar en sık tutulan kemiklerdi ve kafa kemiği tutulumunun sıklığı diğer kemiklere oranla istatiksel olarak ileri derecede anlamlıydı. Diabetes insipidus kranyum kemilderinin tutulumu olan hastalarda daha sık görülmekle birlikte istatiksel olarak anlamlı değildi. Hastalarımızın 30'u tek sistem hastalık, 20'si mültisistem hastalık grubundaydı. Mültisistem hastalıkta ve organ disfoksiyonu olan hastalarımızda nüks, progresyon ve mortalite daha yüksekti. Olgularımızın 23 'ünde parafin bloklardan DNA izole edilerek akım sitometrisi ile DNA analizi yapıldı. Diploidi % 65, anöploidi %35 oranında saptandı. Diploid ve anöploid vakalarda genel sağkalım oranları arasında istatiksel olarak anlamlı fark yoktu. Ploidi ile yaş grubu, cinsiyet, evre, nüks hızı ve hastalık lokalizasyonu arasında herhangi bir korelasyon saptanmadı. 57Proliferatif indeks olguların %70'inde %20'nin üzerindeydi. PI yüksekliği ile sağkahm, yaş, cinsiyet, evre, nüks hızı ve hastalığın lokalizasyonu arasında istatiksel olarak herhangi bir korelasyon saptanmadı. Çalışmamızda nüks oram %28 olarak saptandı ve nüksler en sık kemik ve hipofizde görüldü. Olgulanmızm %50' sinde mültipl nüks görüldü. Tek sistem hastalık tek odak tutulumu olan hastalarda nüks en az görüldü. Hastalarımızda genel sağkahm %88, tek sistem tutulumu olan hastalarda %100, mültisistem tutulumu olan hastalarda %68 idi. Hastalarımızda genel sağkalım yüksek olmasına rağmen olaysız sağkalım süresi daha düşük olup %50, tek sistem hastalıkta %67 iken, mültisistem hastalıkta %31 idi. Sonuç olarak, klinik seyrinde alevlenmeler ve remisyonlar gösteren LHH, genel sağkalımın yüksek, olaysız sağkalımın daha düşük olduğu bir hastalıktır. Genellikle 15 yaşından küçüklerde görülen hastalık, erkek hastalarımızda daha sık görüldü. En sık kemik ve deride lokalizasyon gösteren hastalık, iki yaşından küçük ve organ disfonksiyonu olan hastalarımızda daha kötü klinik seyir göstermiştir. DNA içeriği LHH'nin seyrinde, önemli bir prognostik faktör olarak belirlenmemiştir. 58
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Pediatrik onkolojik hastalarda tedavi sırasında hiponatremi sıklığı ve etiyolojik faktörlere göre sınıflandırılması
Frequency of hyponatremia during treatment in pediatric oncology patients classification according to etiological factors
EMİR ÇAĞRI KİRAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Medeniyet ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CENGİZ CANDAN
PROF. DR. AYLİN CANBOLAT AYHAN
- Süt çocukluğu döneminde malign tümör tanısı alanhastaların retrospektif analizi
Solid malignant tumours of infancy: A retrospectiveanalysis
ÖYKÜ DENİZ KANBUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NİLGÜN KURUCU
- Granülomatöz akciğer hastalıklarında etiyoloji
Ethiology in granulomatous lung diseases
AYSEL ABBASOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıErciyes ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA SEMA OYMAK
- Langerhans hücreli histiositoz'lu olgularda santral sinir sistemi hastalığının araştırılması
Investigation of central nervous system diseases in langerhans cell histiocytosis
HAMİYET HEKİMCİ ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NAZAN ÇETİNGÜL
- Çocuklarda Langerhans hücreli Histiyositoz'un epidemiyolojik değerlendirilmesi
The epidemiologic factors of Langerhan's cell histiocytosis in children
İLKNUR YAZGAN
Yüksek Lisans
Türkçe
2010
Hematolojiİstanbul ÜniversitesiPediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ÖMER DEVELİOĞLU