Geri Dön

Langerhans hücreli histiositoz vakalarının değerlendirilmesi ve DNA içeriğinin prognostik değerinin araştırılması

Başlık çevirisi mevcut değil.

  1. Tez No: 163673
  2. Yazar: ÜLGER ALTUNTAŞ
  3. Danışmanlar: PROF.DR. İNCİ YILDIZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2005
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 67

Özet

ÖZET Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) veya Histiositozis- X çok değişken klinik özellikler gösteren, anormal histiositlerin çeşitli organları infiltrasyonu sonucu gelişen reaktif proliferatif bir hastalıktır. Çoğunlukla çocuklarda görülen bu hastalık farklı klinik bulgularla karşımıza gelebilir. Kendini sınırlayan bir nitelikten kronik sekelller gösteren veya kötüleşip ölüme giden bir seyir gösterebilmektedir. Son yıllarda LHH hastalarında DNA içeriği araştırılarak prognostik değeri belirlenmeye çalışılmıştır, ancak bu alandaki çalışmalar kısıtlı ve çelişkilidir. Çalışmamızda, kliniğimizde LHH tanısı alan, tedavi edilip izlenen hastaların histopatolojik tam, klinik ve laboratuvar bulguları, relaps özellikleri ve yaşam oranının değerlendirilmesi, DNA içeriğinin prognostik değer taşıyıp taşımadığının belirlenmesi hedeflenmiştir. Çalışmamızda 1989-2005 yıllan arasında biyopsi ile tamlandınlmış 50 LHH vakası inceleme ye alındı. Tüm olgularda tam, hastalığın lokalizasyonuna bağlı olarak azalan sırayla kemik, deri, lenf bezi, karaciğer, akciğer ve medulla spinalisten biyopsiyle alınan materyellerin rin histopatolojik değerlendirilmesi ile konuldu. Olgularımızı %33'ünde CDla (+), %64'ündeS100(+)idi. Hastalarımızın 30'u erkek, 20'si kız, erkek-kız oram 1.5, median yaş 41 ay idi. Cinsiyetler arasında nüks hızı ve sağkalım açısından fark yoktu. İki yaşından küçük hasta sayısı 17 olup bu yaş grubunda nüks hızı, progresyon ve mortalite oram yüksek bulundu. Hastalarımızda en sık başvuru yakınması kemik ağrısı, yumuşak doku şişliği ve deri döküntüsüydü. En sık tutulan organlar da kemik ve deri idi, bu organların tutulum sıklığı cinsiyetler arasında farklı değildi. Kranyum, femur, pelvis ve kostalar en sık tutulan kemiklerdi ve kafa kemiği tutulumunun sıklığı diğer kemiklere oranla istatiksel olarak ileri derecede anlamlıydı. Diabetes insipidus kranyum kemilderinin tutulumu olan hastalarda daha sık görülmekle birlikte istatiksel olarak anlamlı değildi. Hastalarımızın 30'u tek sistem hastalık, 20'si mültisistem hastalık grubundaydı. Mültisistem hastalıkta ve organ disfoksiyonu olan hastalarımızda nüks, progresyon ve mortalite daha yüksekti. Olgularımızın 23 'ünde parafin bloklardan DNA izole edilerek akım sitometrisi ile DNA analizi yapıldı. Diploidi % 65, anöploidi %35 oranında saptandı. Diploid ve anöploid vakalarda genel sağkalım oranları arasında istatiksel olarak anlamlı fark yoktu. Ploidi ile yaş grubu, cinsiyet, evre, nüks hızı ve hastalık lokalizasyonu arasında herhangi bir korelasyon saptanmadı. 57Proliferatif indeks olguların %70'inde %20'nin üzerindeydi. PI yüksekliği ile sağkahm, yaş, cinsiyet, evre, nüks hızı ve hastalığın lokalizasyonu arasında istatiksel olarak herhangi bir korelasyon saptanmadı. Çalışmamızda nüks oram %28 olarak saptandı ve nüksler en sık kemik ve hipofizde görüldü. Olgulanmızm %50' sinde mültipl nüks görüldü. Tek sistem hastalık tek odak tutulumu olan hastalarda nüks en az görüldü. Hastalarımızda genel sağkahm %88, tek sistem tutulumu olan hastalarda %100, mültisistem tutulumu olan hastalarda %68 idi. Hastalarımızda genel sağkalım yüksek olmasına rağmen olaysız sağkalım süresi daha düşük olup %50, tek sistem hastalıkta %67 iken, mültisistem hastalıkta %31 idi. Sonuç olarak, klinik seyrinde alevlenmeler ve remisyonlar gösteren LHH, genel sağkalımın yüksek, olaysız sağkalımın daha düşük olduğu bir hastalıktır. Genellikle 15 yaşından küçüklerde görülen hastalık, erkek hastalarımızda daha sık görüldü. En sık kemik ve deride lokalizasyon gösteren hastalık, iki yaşından küçük ve organ disfonksiyonu olan hastalarımızda daha kötü klinik seyir göstermiştir. DNA içeriği LHH'nin seyrinde, önemli bir prognostik faktör olarak belirlenmemiştir. 58

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. Pediatrik onkolojik hastalarda tedavi sırasında hiponatremi sıklığı ve etiyolojik faktörlere göre sınıflandırılması

    Frequency of hyponatremia during treatment in pediatric oncology patients classification according to etiological factors

    EMİR ÇAĞRI KİRAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Medeniyet Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CENGİZ CANDAN

    PROF. DR. AYLİN CANBOLAT AYHAN

  2. Süt çocukluğu döneminde malign tümör tanısı alanhastaların retrospektif analizi

    Solid malignant tumours of infancy: A retrospectiveanalysis

    ÖYKÜ DENİZ KANBUR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NİLGÜN KURUCU

  3. Granülomatöz akciğer hastalıklarında etiyoloji

    Ethiology in granulomatous lung diseases

    AYSEL ABBASOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Göğüs HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA SEMA OYMAK

  4. Langerhans hücreli histiositoz'lu olgularda santral sinir sistemi hastalığının araştırılması

    Investigation of central nervous system diseases in langerhans cell histiocytosis

    HAMİYET HEKİMCİ ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NAZAN ÇETİNGÜL

  5. Çocuklarda Langerhans hücreli Histiyositoz'un epidemiyolojik değerlendirilmesi

    The epidemiologic factors of Langerhan's cell histiocytosis in children

    İLKNUR YAZGAN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    Pediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖMER DEVELİOĞLU