Geri Dön

Konjenital kalp hastalığı olan ve tedavi amaçlı girişim gerektiren hastalarda edinsel von willebrand hastalığı prevelansı ve klinik önemi

Başlık çevirisi mevcut değil.

PDF İndir

  1. Tez No: 171291
  2. Yazar: MEHMET TAYYİP ARSLAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. RUHİ ÖZYÜREK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2005
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ege Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 60

Özet

ÖZET Konjenital kalp hastalığı olan kişilerde hemostatik sistemle ilişkili birçok bozukluk gözlenmektedir. Bunlardan en çok bilinenleri arasında trombositopeni, polistimemi, değişik faktör eksiklikleri ve fibrinolizis ile Dissemine Intravaskuler Koagulasyon bulunmaktadır. Bu bozukluklar hastalarda edinsel kanama veya pıhtılaşma sorunları oluşturmasının yanında girişim sırasında da hemostaz ile ilişkili sorunlara neden olmaktadır. Konjenital Kalp Hastalıkları olan hastalarda von Willebrand Faktörün düzeyi ve bu molekülde oluşan bozukluklar üzerinde çok sayıda araştırma bulunmamaktadır. von Willebrand Faktörü'nin eksikliği insanlarda bulunan en sık kalıtsal kanama bozukluğundan sorumludur. Populasyonun %1 kadarında düşük von Willebrand Faktörü düzeyi ile karakterize vWH bulunmaktadır. Bu hastalık genetik olarak kalıtılabildiği gibi von Willebrand Faktörü'nin edinsel eksikliği de değişik durumlarda gözlenebilmektedir. Altta yatan durumun düzeltilmesi ile AvWD durumunda von Willebrand Faktörü düzeyi normal sınırlara gelmektedir. Myeloproliferatif, lenfoproliferatif ve plazma hücresinin proliferasyon bozuklukları, maligniteler, otoimmun hastalıklar ve değişik ilaçların kullanımı AvWD'a neden olabilmektedir. Daha çok erişkinlerde kapak bozukluğu olan hastalar üzerinde yapılan çalışmalarda kalp hastalığı olan olgularda da von Willebrand Hastalığı gözlendiği saptanmıştır. Bu çalışmada Haziran 2004 ile Mayıs 2005 tarihleri arasında Göğüs Kalp Damar Cerrahisi ve Çocuk Sağlığı Servislerine tedavi amacıyla yatırılmış olan Konjenital Kalp Hastalığı olan 0-18 yaş arasındaki çocuklarda“AvWD”prevelansı araştırılmış ve bu durumun klinik açıdan önemi ortaya konmaya çalışılmıştır. 0-18 yaş grubu içerisinde yapılan tetkiklerinde konjenital kardiyopati saptanarak tedavi amacıyla Göğüs Kalp Damar Cerrahisine ve Çocuk Sağlığı Servislerine yatırılan hastalar çalışmaya alınmıştır. Hastalara kanama diatezi ile ilgili standardize edilmiş anket uygulanmış ve demografik bilgileri, hastalıkları, kan grupları, girişim sırasında ve sonrasında kanama ile ilişkili komplikasyonlar, girişim sonrası prognozları, kan grupları ve girişim bilgileri kaydedilmiştir. Tüm hastalardan bilgilendirilmiş olur formu alınmıştır. Tüm hastalardan girişim öncesi ve girişim sonrası birinci hafta 1/9 sitrat içeren tüpler içine 2 ml_ kan alınmıştır ve plazması elde edilmiştir. Yapılan tetiklerde AvWD ile uyumlu olacak şekilde girişim öncesi von Willebrand Faktörü Antijen ve Ristocetin 45Kofaktör Aktivitesi değerleri düşük saptanan olgularda bu tetkikler girişim sonrası 6. ayda tekrarlanarak uzun dönem izlemlerindeki sonuçlarına bakılmıştır. 49 hastanın 6'sında epistaksis 4'ünde dişeti kanaması olmak üzere 10 hastada girişim öncesi kanama diatezi saptanmıştır. vWF:Ag eksikliği ile kanama diatezi arasında anlamlı bir ilişki bulunamadı (p>0.05). Girişim öncesi alınan von Willebrand Faktörü ve Ristocetin Kofaktör Aktivitesi değerlerinde, 6'sında von Willebrand Faktörü Antijen eksikliği ve 5'inde Ristocetin Kofaktör Aktivitesi değerlerinde düşme saptanmıştır. AvVVD'si olan hastalarda girişim öncesi vWF:Ag düzeyi ortalama 31,2±16,5 U/L iken girişim sonrası birinci haftada bu ortalama değer 95,2±52,2 U/L'ye yükseldi (p=0,039). Girişim sonrası 6. ayda ise AvVVD'si olmayan hastaların ortalama vWF:Ag düzeyi 115,4±55 U/L iken girişim sonrası bu değer 126.9±41,8 U/L olarak gözlendi ve bu farklılık ise istatiksel olarak anlamlı bulunmadı (p=0,18). Ricof eksikliği olan hastaların girişim öncesi ortalama Ricof aktivitesi %34.4 ±14,02 iken girişim sonrası ortalama Ricof değeri %120 olarak saptandı. Girişim öncesi Ricof değeri normal sınırlarda olan hastaların ortalama Ricof aktivitesi %11 1,7+15,5 iken girişim sonrası ortalama Ricof aktivitesi %116,8±9,5 olarak bulundu. Her iki gruptaki bu artış istatiksel olarak anlamlı idi (sırasıyla p=0.0001 ve p=0.02). AvWD hastaları ile diğer hastaların kan grupları dağılımları açısından belirgin bir farklılık gözlenmedi (p=0.5). AvVVD'si olan hastaların yaş grubu dağılımına baktığımızda 2 olgunun 0-5 yaş arasında, 3 olgunun 5 ile 10 yaş arasında ve 1 olgunun ise 10-18 yaşları arasında olduğu görüldü. AvVVD'nin 5 yaşından büyük çocuklarda yoğunlaştığı belirlendi (p=0.023). Trombosit değerleri ile hastaların vWF:Ag değerleri arasındaki ilişkiye bakıldı ve istatiksel olarak anlamlı olmasa da vWF:Ag düzeyindeki artma ile trombosit sayısındaki artma arasında ilişki olduğu görüldü. Tüm hastalarda görülen diğer hemostatik bozukluklar ile AvWD arasında da ilişki bulunamamıştır. Sonuç olarak konjenital kardiyopatisi olan çocuklarda AvWD prevelansı %12 olarak saptanmış ancak AvWD ile girişim öncesi kanama diatezi arasında ilişki bulunmamıştır. Girişim sırasında kanama komplikasyonu gözlenen konjenital kalp hastalığı olan bir çocukta mutlaka AvWD düşünülmeli ve buna göre kanama tedavisi verilmelidir. 46

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    510593

    Aort koarktasyonu tanısı konulan hastalarda tedavide ne zaman transkateter, ne zaman cerrahi ya da ne zaman kombine tedavi yapalım?

    Whıch treatment modality is betterfor patıents wıth aortıc coarctatıon; transcatheter approach, surgery or combıned therapy?

    EMİR GÖKALP

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALİ BAYKAN

  2. Tez No

    347957

    1999 ve 2006 yılları arasında ADÜ Kalp ve Damar Kliniğince yapılan açık kalp ameliyatlarının uzun dönem takip sonuçları

    The results of long-term follow-up of the patients who had open heart surgery in Adnan Menderes University Cardiovascular Surgery Clinic between 1999 and 2006 years

    HALİT GÖKHAN BAYRAKTAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Göğüs Kalp ve Damar CerrahisiAdnan Menderes Üniversitesi

    Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BERENT DİŞCİGİL

    YRD. DOÇ. DR. Tünay KURTOĞLU

  3. Tez No

    412528

    6-16 yaş grubu konjenital kalp hastalıklı çocuklarda ve ailelerinde yaşam kalitesi, anksiyete ve depresyon ilişkisi

    Başlık çevirisi yok

    TAMAY SERTÇELİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCelal Bayar Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ŞENOL COŞKUN

  4. Tez No

    462471

    Yenidoğan supraventriküler taşikardilerinin izlemi ve transösofageal elektrofizyolojik çalışma uygulaması sonuçlarının geriye dönük değerlendirilmesi

    Neonatal supraventricular tachycardia (SVT) and retrospective assessment of transesophageal electrophysiologic study (TEEPS) outcomes

    ARZU ISMAYILOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    KardiyolojiHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TEVFİK KARAGÖZ

  5. Tez No

    267453

    Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı'nda yapılan kalp kateterizasyonu/anjiyokardiyografi işlemlerinin ve işlem yapılan olguların retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of the cases and cardiac catherization /angiocardiography procedures which were performed in Pediatric Cardiology Department, Medical faculty of Erciyes University

    PEMBE SOYLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KAZIM ÜZÜM

Geri Dön