Geri Dön

Von willebrand hastalığı tanısında ve tedavi yanıtının değerlendirilmesinde in vitro kanama zamanı (PFA-100®) testinin önemi

The importance of the in vitro bleeding time at the assessment of the diagnosis and treatment response of the Von Willebrand Diseases

PDF İndir

  1. Tez No: 236304
  2. Yazar: MEHMET AKIN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. KAAN KAVAKLI
  4. Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2009
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ege Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Hematoloji Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 69

Özet

Von Willebrand hastalığı, von Willebrand faktörün kalitatif ve/veya kantitatif eksikliği ile seyreden ve toplumda yaklaşık %1 oranında rastlanan herediter bir kanama hastalığıdır. vWH'nın tanısı klinik ve laboratuar analizlerde bilgilerle konur. Ayırıcı tanıda ilk olarak vWF:Ag, vWF:Ricof, FVIII:C, az sayıda merkezde ise PFA-100® testi kullanılmaktadır. Çalışma birçok merkezin labaratuvarında kullanılan vWF:Ag, vWF:Ricof, FVIII:C gibi bazal testlerin yanısıra ve daha az sayıda merkezde kullanılan in-vitro kanama zamanı (PFA-100® testi) ile merkezimizdeki vWH'larının tiplendirmesini yapmak ve tedavide kullanılan DDAVP (Desmopressin) ve FVIII / vWF konsantrelerine karşı bu testlerin yanıtlarını değerlendirmek amacıyla planlandıBu çalışma prospektif olarak analiz edildi. Çalışmaya kanama hikayesi olan 112 vWH tanılı hasta ve kanama hikayesi olmayan 47 sağlıklı çocuk kontrol grubu olarak alındı. Bütün olgulardan FVIII:C, vWF antigen, vWF:Ricof ve PFA-100® testi çalışıldı. Laboratuvar sonuçlarına göre hafif tip 1, tip 1, şiddetli tip 1/ tip 2 ve tip 3 olarak sınıflama yapıldı. Tedavide kullanılan DDAVP uygulaması öncesi ve 1 saat sonrası FVIII:C, vWF parametreleri ve PFA-100® testi arasındaki cevap ilişkisi analiz edildi. Tip 1 ve tip 2 hastalarının tamamına yakınında FVIII:C ve vWF parametrelerinde belirgin yükselme görüldü. Özellikle FVIII:C'de daha iyi cevap alındı. vWF parametrelerinde yükselmeyle paralel olarak PFA-100® testi normal kanama zamanına ulaştı. vWF parametreleriyle kapanma zamanı arasında zıt ilişki gözlendi. Tip 1/ Tip 2 tanılı ve desmopressine cevapsız olgularda FVIII:C ve vWF:Ag düzeyinde yükselme olurken, vWF:Ricof düzeyinde iyi cevap alınamadı ve PFA-100® testi ile normal kapanma zamanına ulaşılamadı. Bu durum PFA-100® testinin düzelmesi için vWF:Ricof düzelmesinin gereğini gösterdi. Tip 3 vakalarında kullanılan FVIII/vWF konsantrelerinin uygulanması sonucu FVIII:C ve vWF parametrelerinde belirgin yükselme görüldü fakat PFA-100® testi ile kanama zamanı yeterince düzelmedi. FVIII/vWF konsantrelerin tedavisinin takibinde vWF:Ricof ile PFA-100® testinin uyumlu olmadığı gözlendi. Çalışmamız, PFA-100® testinin yalnızca vWH'nın tanısında değil, desmopressin tedavisinin takibinde de kullanabileceğini fakat FVIII/vWF konsantre tedavilerinin takibinde kullanılmasının uygun olmadığını gösterdi.

Özet (Çeviri)

Von Willebrand disease (VWD) is caused by quantitative and/or qualitative deficiencies of von Willebrand Factor. It is the most common inherited bleeding disorder, with a reported prevalence up to 1% in the general population. The initial diagnosis of VWD is based on clinical and laboratory examination. Laboratory investigation typically entails initial plasma testing of factor VIII coagulant (FVIII:C), vWF:Ag and ristocetin cofactor (vWF:RCo) assay. The PFA-100 ® (platelet function analyzer) may also have a role in the identification of VWD. This study represents a prospective analysis of cases. All patients (n=112) admitted to the outpatient service of a positive bleeding history underwent a routine blood workup inclusive of haemostasis analysis. Blood from forty-seven (n=47) sex and age matched healthy children were also taken as the control group. They were evaluated in our laboratory for FVIII:C, vWF antigen, vWF:Ricof and PFA-100® test. According to the laboratory results, all cases were classyfied as the mild type 1, type 1, severe type 1 & type 2, type 2, type 3.We have analysed the response relationship between PFA-100 CT (closure time) and the factor VIII:C and vWF parameters at the patients with type 1 and type 2 VWD before and after treatment with DDAVP. Type 1 VWD and type 2 VWD were characterised by prominent increment in all FVIII:C and vWF test parameters although more marked responses were consistently observed for FVIII:C. DDAVP treatment of patients with type 1 VWD and tip 2 were found to normalise the closure time in PFA-100 by increasing vWF levels to normal. In addition, there was a strong inverse relationship between closure time in PFA-100 and vWF parameters. In contrast, Type 1 & type 2 Unresponsive VWD individuals showed a distinctive pattern, with marked elevation in both FVIII:C and vWF:Ag, but insufficient response in vWF:RCo. Prolonged PFA-100 closure time tended not to correct in these patientsOur observations concluded that, PFA-100 system may be useful not only diagnosis and classification of von Willebrand disease but also useful for monitoring of Desmopressin response in these patients. However, PFA-100 system is not efficient for monitoring of treatment with FVIII/vWF concentrates in von willebrand disease.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    746209

    Çocuklarda pediatrik kanama skorunun von willebrand hastalığı tanısındaki yeri

    Suitability of pediatric bleeding score for the diagnosis of von willebrand disease in children

    ARZUM HANDE KAMİLOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CAN BALKAN

  2. Tez No

    704162

    Erişkin yaştaki von willebrand hastalarının alt tiplendirilmesi, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, tedavi yöntemlerinin saptanması

    Subtyping of adult von willebrand patients, determination of clinical and laboratory features, treatment methods

    ZELAL ADIBELLİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2005

    İç HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NİLGÜN SAYINALP

  3. Tez No

    562059

    Disease gene identification using linkage and exome analyses

    Bağlantı ve ekzom analizleri kullanarak hastalık geni keşfi

    İLKER KARACAN

    Doktora

    İngilizce

    İngilizce

    2019

    Genetikİstanbul Teknik Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji-Genetik ve Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. EDA TAHİR TURANLI

  4. Tez No

    629567

    Behçet hastalarında ADAMTS-13 metalloproteaz ve von willebrand faktör düzeylerinin hastalık aktivitesi ile ilişkisi var mı?

    Is the relationship of ADAMTS13 metalloproteinase and von willerbrand factor levels with the disease activity in behçet patients?

    MERVE ERKEK TÜFEK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    RomatolojiPamukkale Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    ÖĞR. GÖR. UĞUR KARASU

  5. Tez No

    230093

    Hemofili A, B ve von Willebrand hastalığı ile izlenen olguların demografik verilerinin ve eklem durumlarının belirlenmesi

    Demographic analyses and joints status of patients with hemophilia A, B and von Willebrand disease

    ŞEFİKA SELVİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    HematolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. TUNÇ FIŞGIN

Geri Dön