Geri Dön

Kardiak demir yükü olan B-talasemi majorlu hastalarda desferoksamin-deferipron kombine tedavisinin kardiak T2*MRG ile etkinlik ve güvenilirliğinin izlemi

The safety and efficacy of desferoxamine deferiprone combined therapy on cardiac iron load in B-thalassemia major patients

PDF İndir

  1. Tez No: 260432
  2. Yazar: ŞULE ÜNAL
  3. Danışmanlar: PROF. DR. FATMA GÜMRÜK
  4. Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2010
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 61

Özet

Talasemi majorlu hastalarda en sık ölüm nedeni transfüzyonel demir birikimine bağlı gelişen kalp yetmezliğidir. Etkin demir şelasyon tedavisi ile kalp demir birikiminin azaltılması, morbidite ve mortaliteye olduğu gibi yaşam kalitesi üzerine de olumlu etkilere sahiptir. Subkütan uygulanan desferoksaminden farklı olarak, oral demir şelatörü olan deferipronun lipofilik özelliği nedeniyle dokulardan demirin şelate edilmesinde başarılı bir seçenektir. Desferoksamin ve deferipronun birlikte kullanımında ise aditif ve sinerjistik etkisi olduğu bilinmektedir. ß-talasemi major tanısıyla takip edilmekte olan, 10 yaşından büyük ve kardiak T2* manyetik rezonans görüntülemede T2* değeri 20 ms'nin altında, kardiak demir yükü olan 26 hastaya desferoksamin ve deferipronun kombine tedavisi başlanmıştır. Desferoksamin deferipron kombine tedavisi ile ß-talasemi majorlu hastaların T2* değerlerinde istatistiksel önemli artış ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlarında yükselme ile birlikte kardiak fonksiyonlarda iyileşme olduğu gösterilmiştir. Bu çalışma ile birlikte kardiak demir yükü fazla olan ß-talasemi majorlu hastalarda desferoksamin ve deferipron kombine tedavisinin etkin ve güvenilir bir tedavi yöntemi olduğu gösterilmiştir.

Özet (Çeviri)

The most common cause of mortality in patients with thalassemia major is heart failure related to cardiac iron overload. The effective iron chelation not only improves the morbidity and mortality, but also promotes the quality of life. Differing from the subcutaneous desferoxamine therapy, oral iron chelator, namely deferiprone is successfull in removing iron from tissues because of its lipophilic properties. The combinational use of two drugs has additive and synergistic properties. In the current study, we evaluated 26 patients with thalassemia major, who were above 10 years of age and were determined to have cardiac iron loading with T2* cardiac magnetic resonance imaging. The patients with T2* below 20 ms were included into the study. Cardiac T2* levels improved significantly in patients receiving desferoxamine and deferiprone combined therapy. Additionally, the cardiac functions were improved significantly as a result of the rise in left ventricle ejection fractions. Our results indicate that combined therapy is a safe and effective treatment in patients with thalassemia major who have cardiac iron overload.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    457294

    Talasemi majör hastalarında mrg ile kardiyak demir yükü ölçümü, demir yükünün kardiyak fonksiyonlara etkisinin değerlendirilmesi ve doku doppleri ile karşılaştırılması

    In Thalassemia major patients cardiac iron overload quantified with MRI and to evaluate the relationship between the cardiac T2* value and systolic and diastolic function on tissue Doppler echocardiography (ECHO) and MRI

    TEVFİK GÜZELBEY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Radyoloji ve Nükleer TıpYeditepe Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. BENGİ GÜRSES

  2. Tez No

    525600

    Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında glikoz intoleransı ve pankreastaki demir birikimi ilişkisinin değerlendirilmesi

    Assessment of the relationship between glucose intolerance and iron deposition in the pancreas in patients with transfusion-induced thalassemia

    CİHANGİR SEVİMLİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    PROF. DR. ZEYNEP KARAKAŞ

  3. Tez No

    612987

    Talasemili hastalarda renal fonksiyon bozuklukları ve demir yükü ile ilişkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of renal function disorders and their relationship with iron overload in thalassemia patients

    BURAK DEVECİ

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    HematolojiSağlık Bakanlığı

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ERDAL KURTOĞLU

  4. Tez No

    447504

    Talasemi majör tanılı hastalarda kalp ve karaciğer demir birikiminin değerlendirilmesinde serum gdf-15 (growth dıfferentiation factor-15) hormon düzeyinin, T2* MRI ölçümleri ile karşılaştırılması

    In thalassemia major diagnosis of patients with heart and liver iron accumulation in the evaluation of serum gdf-15 (growth differentiation factor-15) hormone levels, MRI R2 * comparison with measurements

    MAHMUT UÇMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. HÜSEYİN TOKGÖZ

  5. Tez No

    409416

    Asiyanotik ve siyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda antioksidan rezerv kapasitesinin karşılaştırılması

    Comparison of antioxidant reserve capacity of children with acyanotic and cyanotic congenital heart disease

    HATİCE HALE TEMEL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Göğüs Kalp ve Damar CerrahisiHacettepe Üniversitesi

    Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İLHAN PAŞAOĞLU

Geri Dön