Kardiak demir yükü olan B-talasemi majorlu hastalarda desferoksamin-deferipron kombine tedavisinin kardiak T2*MRG ile etkinlik ve güvenilirliğinin izlemi
The safety and efficacy of desferoxamine deferiprone combined therapy on cardiac iron load in B-thalassemia major patients
- Tez No: 260432
- Danışmanlar: PROF. DR. FATMA GÜMRÜK
- Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji, Child Health and Diseases, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Deferiprone, Deferoksamin, Demir, Kalp yetmezliği, Manyetik rezonans görüntüleme, Talasemi, Deferiprone, Deferoxamine, Iron, Heart failure, Magnetic resonance imaging, Thalassemia
- Yıl: 2010
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Talasemi majorlu hastalarda en sık ölüm nedeni transfüzyonel demir birikimine bağlı gelişen kalp yetmezliğidir. Etkin demir şelasyon tedavisi ile kalp demir birikiminin azaltılması, morbidite ve mortaliteye olduğu gibi yaşam kalitesi üzerine de olumlu etkilere sahiptir. Subkütan uygulanan desferoksaminden farklı olarak, oral demir şelatörü olan deferipronun lipofilik özelliği nedeniyle dokulardan demirin şelate edilmesinde başarılı bir seçenektir. Desferoksamin ve deferipronun birlikte kullanımında ise aditif ve sinerjistik etkisi olduğu bilinmektedir. ß-talasemi major tanısıyla takip edilmekte olan, 10 yaşından büyük ve kardiak T2* manyetik rezonans görüntülemede T2* değeri 20 ms'nin altında, kardiak demir yükü olan 26 hastaya desferoksamin ve deferipronun kombine tedavisi başlanmıştır. Desferoksamin deferipron kombine tedavisi ile ß-talasemi majorlu hastaların T2* değerlerinde istatistiksel önemli artış ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlarında yükselme ile birlikte kardiak fonksiyonlarda iyileşme olduğu gösterilmiştir. Bu çalışma ile birlikte kardiak demir yükü fazla olan ß-talasemi majorlu hastalarda desferoksamin ve deferipron kombine tedavisinin etkin ve güvenilir bir tedavi yöntemi olduğu gösterilmiştir.
Özet (Çeviri)
The most common cause of mortality in patients with thalassemia major is heart failure related to cardiac iron overload. The effective iron chelation not only improves the morbidity and mortality, but also promotes the quality of life. Differing from the subcutaneous desferoxamine therapy, oral iron chelator, namely deferiprone is successfull in removing iron from tissues because of its lipophilic properties. The combinational use of two drugs has additive and synergistic properties. In the current study, we evaluated 26 patients with thalassemia major, who were above 10 years of age and were determined to have cardiac iron loading with T2* cardiac magnetic resonance imaging. The patients with T2* below 20 ms were included into the study. Cardiac T2* levels improved significantly in patients receiving desferoxamine and deferiprone combined therapy. Additionally, the cardiac functions were improved significantly as a result of the rise in left ventricle ejection fractions. Our results indicate that combined therapy is a safe and effective treatment in patients with thalassemia major who have cardiac iron overload.
Benzer Tezler
- Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında T2* kardiyak manyetik rezonans görüntüleri ile demir birikiminin değerlendirilmesi, kullandığı şelasyon rejimi ve serum demir parametreleri ile korelasyonu
Evaluation of iron load in transfusion-dependent thalassemia patients using T2* cardiac magnetic resonance imaging, correlation with chelation regimen and serum iron parameters
CHICHAK VELIEVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...
- Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında glikoz intoleransı ve pankreastaki demir birikimi ilişkisinin değerlendirilmesi
Assessment of the relationship between glucose intolerance and iron deposition in the pancreas in patients with transfusion-induced thalassemia
CİHANGİR SEVİMLİ
- Asiyanotik ve siyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda antioksidan rezerv kapasitesinin karşılaştırılması
Comparison of antioxidant reserve capacity of children with acyanotic and cyanotic congenital heart disease
HATİCE HALE TEMEL
- Talasemi majör tanılı hastalarda kalp ve karaciğer demir birikiminin değerlendirilmesinde serum gdf-15 (growth dıfferentiation factor-15) hormon düzeyinin, T2* MRI ölçümleri ile karşılaştırılması
In thalassemia major diagnosis of patients with heart and liver iron accumulation in the evaluation of serum gdf-15 (growth differentiation factor-15) hormone levels, MRI R2 * comparison with measurements
MAHMUT UÇMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Necmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...
- Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı'nda takip edilen talasemi majör hastalarında demir şelasyon tedavi etkinliğinin ve buna etki eden faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of iron chelation treatment efficacy and factors affecting it in thalassemia major patients followed in Ankara Universitesie Faculty of Medicine Pediatric Hematology and Oncology Department
BİLGE NUR TÜRKFİLİZ BEKAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Ankara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...