Geri Dön

Hemofili hastalarında hemostazın monitörizasyonunda serbest trombin düzeyi ölçümünün yeri

The importance of thrombin generation assay in monitoring of hemostasis in haemophilia patients

  1. Tez No: 267741
  2. Yazar: YILMAZ AY
  3. Danışmanlar: PROF. DR. KAAN KAVAKLI
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2010
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ege Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 94

Özet

Amaç: Bu çalışmada amaç, hemofili hastalarında faktör tedavisi uygulanırken hemostazın monitorize edilmesinde serbest trombin düzeyinin öneminin araştırılmasıdır.Gereç ve Yöntem: Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı'nda takip ve tedavi edilen 27 hemofili A, 8 hemofili B, 1 von Willebrand hastalığı tip 3, 2 FVII eksikliği ve 1 FX eksikliği tanılı 39 hasta (7 hasta inhibitör pozitif), 59 kanama epizotu /cerrahi girişim hazırlığı verisi ile çalışmaya dâhil edildi. kanama epizotlarının tedavisinde ve cerrahi girişim profilaktik tedavilerinde; bazal, 1. saat ve 2 -24. saatlerde klinik hemostaz yanıtları, PZ, APTZ, kan faktör seviyesi, TEG, TGA testleri değerlendirildi. Hastaların tedavi öncesi (bazal) TGA parametleri ile 37 sağlıklı gönüllünün sonuçları karşılaştırıldı.Bulgular: İnhibitör negatif hastalarda, bazal kan faktör seviyesi ile APTZ (P= ,00), TEG R (P= ,00) -K ( P= ,00) -açı (P= ,00) ve TGA -ETP (P= ,00) -pik trombin yüksekliği (P= ,00) arasında korelasyon saptandı. Tedavisi sonrası, kan faktör seviyeleri ile APTZ ( P= ,00), TEG -R (P= ,03), TGA -pik trombin yüksekliği (P= ,04) ve pik zamanı arasında anlamlı ilişki saptandı. Tedavi sonrası kan faktör seviyesi ile ETP arasında ilişki bulunmadı. Hemofili hastalarında bazal pik trombin yüksekliği ile bazal R, K ve açı derecesi arasında korelasyon saptandı (P= ,00). İnhibitör negatif ve pozitif hastalarda, klinik yanıt ile kan faktör seviyesi, APTZ, TGA ve TEG arasında ilişki bulunmadı. İnhibitör negatif hastaların bazal ve tedavi sonrası R ?K ?Açı değerleri inhibtör pozitif gruptan anlamlı olarak daha iyi bulundu. İnhibitör pozitif hastalarda rFVIIa ile aPCC tedavileri arasında klinik yanıt bakımından fark saptanmamakla beraber aPCC uygulananlarda tedavi sonrası ETP (P= ,01) ve pik trombin (P= ,00) daha yüksek, TEG R ?K ve açı derecesi ( P= ,03 - ,04 - ,02) anlamlı şekilde daha iyi saptandı.Sonuç: Bu çalışmada, hemofili hastalarında hemostazın monitörizasyonunda TGA'nın diğer geleneksel testlere üstünlüğünün olmadığı saptandı. Tedavinin etkinliğini izlemede, kan faktör seviyesi, APTZ, TEG ve TGA testlerinin faydalı olacağına dair bulgular elde edildi.

Özet (Çeviri)

In this study, we aimed to investigate the importance of thrombin generation assay (TGA) in monitorizing of hemostasis while factor supplementation using in haemophilia patients.In patients with 27 haemophilia A, 8 haemophilia B, one von Willebrand disease type 3, two FVII deficiency, one FX deficiency, 59 bleeding epizodes / and /or surgical interventions which followed up the Ege University Department of Pediatrics, Division of Haematology, were included into the study.The baseline, first hour and 2nd -24th. hours of clinical haemostasis response, PT, APTT, factor activities, TEG, TGA tests in treatment of bleeding epizodes and surgical prophylaxis in patients with haemophilia were evaluated. The TGA parameters of patients before treatment were also compared with 37 healthy controls.In the inhibitor negative patients, correlation was found between baseline factor levels with APTT (P= ,00), TEG R (P= ,00) -K ( P= ,00) ?angel degree (P= ,00) and TGA -ETP (P= ,00) ?peak thrombin elevation (P= ,00). After treatment significant association between factor levels and APTT ( P= ,00), TEG -R (P= ,03), TGA ?peak thrombin elevation (P= ,04) was found. After treatment no association between factor levels and ETP was found. Correlation was found between baseline peak thrombin elevation and baseline R, K and angel degree in haemophilia patients (P= ,00). No relation between clinical response and factor level, APTT and parameters in TGA and TEG was found in inhibitor negative and positive patients. The baseline and after treatment R ?K ?Angel degree levels of inhibitor negative group were found significantly better then inhibitor positive group. There was no difference about clinical response between rFVIIa and aPCC treatments in inhibitor positive patients. However after aPCC treatment, ETP (P= ,01) and peak thrombin (P= ,00) levels were found significantly higher for TEG R ?K and angle degrees ( P= ,03 - ,04 - ,02).In conclusion; in this study, no superiority of TGA assay was found to the other traditional tests in the monitorization of haemostasis in haemophilia patients. We found that the conventional tests such as factor level, APTT and TEG parameters would be useful in the monitoring of hemostasis.

Benzer Tezler

  1. Ağır ve orta hemofilililerde majör cerrahi girişimlerin yönetimi

    Başlık çevirisi yok

    GÜLEN TÜYSÜZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. OSMAN BÜLENT ZÜLFİKAR

  2. Hemofili hastalarında fibrinolitik sistemin incelenmesi

    Başlık çevirisi yok

    GONCA GÖKYAR

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    1990

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    PROF.DR. ASIM CENANİ

  3. Mutational analysis of factor XI and von willebrand factor genes by high resolution melting analysis and direct DNA sequencing

    Faktör XI ve von willebrand faktör genlerinin yüksek çözünürlüklü erime analizi ve doğrudan DNA dizilemesi ile mutasyon analizi

    SUNAY USLUER

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2008

    BiyolojiBoğaziçi Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. S. HANDE ÇAĞLAYAN

  4. Adölesan hemofili hastalarında postürün, yüzeysel postür kaslarının elektromiyografik ve mekanik özelliklerinin ve fiziksel aktivite düzeyinin değerlendirilmesi

    The investigation of the posture, electromiographic and mechanical properties of superficial posture muscles and physical activity level in adolescent patients with hemophilia

    VOLKAN DENİZ

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Fizyoterapi ve RehabilitasyonGazi Üniversitesi

    Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NEVİN A. GÜZEL