Geri Dön

Kistik fibrozisli 300 vakanın klinik ve laboratuvar özellikleri

Clinical and laboratory findings of 300 cases with cystic fibrosis

PDF İndir

  1. Tez No: 314368
  2. Yazar: ASLIHAN KÖSE ÇETİNKAYA
  3. Danışmanlar: PROF. DR. DENİZ DOĞRU ERSÖZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2012
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 143

Özet

ÇETİNKAYA KÖSE, A. Kistik fibrozisli 300 vakanın klinik ve laboratuvar özellikleri. Uzmanlık Tezi. Ankara, 2012. Bu çalışmada Hacettepe Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı'nda 2011 ve 2012 yılında kontrole gelen ve 2012 yılında yeni tanı alan, klinik bulguları ve aile öyküsü nedeniyle kistik fibrozis (KF) düşünülen, ter testi >60 mEq/l olan ve/veya KF mutasyonu saptanan KF hastaları ile KF düşündüren en az bir organ tutulumu olan, ter testi normal veya sınırda olan ve/veya mutasyonu gösterilerek tanı alan ?atipik KF? vakalarının klinik ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak incelenmiştir. Toplam 300 hastanın %5,3'ünü atipik KF'li vakaların oluşturduğu görülmüştür. Hastaların cinsiyetleri, başvurdukları yerler, ilk başvuru nedenleri, anne baba arasındaki akrabalık durumu, pankreatik yetmezlikleri, mutasyonları, ter testleri, tanı anında ve son kontroldeki yaşları, fizik muayeneleri, laboratuvar bulguları, beslenme durumları, koopere olabilen hastaların solunum fonksiyon testleri (SFT), balgam kültürlerinde üreyen mikroorganizmalar, akciğer grafisi bulguları varsa akciğer bilgisayarlı tomografi bulguları, abdominal ultrasonografi bulguları ve eğer yapılmışsa ekokardiyografi bulguları incelenmiştir. Vakaların son bir yılda KF'ye bağlı gelişen komplikasyonları, oral ve intravenöz antibiyotik kullanma ihtiyaçları, hastaneye yatış hikayeleri, son kontrolde aldığı tedaviler, influenza aşısını yaptırma durumu sorgulanmıştır. Ayrıca vakaların geçirdiği cerrahi müdahaleler, tüberkülin deri testi pozitifliği, karaciğer biyopsisi yapılıp yapılmadığı, eşlik eden hastalık varlığı açısından da değerlendirme yapılmıştır. Hastalar en sık ilk 1 yaş içinde tanı almış, ortanca tanı yaşı 5 ay olarak hesaplanmıştır. Hastaların son kontroldeki yaşları değerlendirildiğinde yaklaşık üçte birinin 4 ile 9 yaş arasında olduğu, 18 yaş üstündeki erişkin vakaların, tüm vakaların %14,7'sini oluşturduğu görülmüştür. Hastalar en sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, ikinci sıklıkta gastrointestinal şikayetlerle hastaneye başvurmuştur. Vakaların büyük kısmının tanı anında çekilen akciğer grafisi normal iken, en sık saptanan anormal bulgu bilateral havalanma artışı, son kontroldeki en sık anormal bulgu ise bronşektazidir. Tanı anında ve son kontrolde alınan balgam kültürlerinde en sık saptanan mikroorganizmalar sırasıyla S. aureus ve P. aeruginosa'dır. Seksen üç (%29,7) vakada P. aeruginosa kolonizasyonu, 9 (%3,2) vakada ise S. aureus kolonizasyonu saptanmıştır. Vakaların 241'ine (%80,3) mutasyon analizi yapılmış, en sık F508del mutasyonu saptanmıştır. Abdominal ultrasonografide en sık hepatomegali, akciğer bilgisayarlı tomografisinde en sık bronşektazi saptanmıştır. En sık solunum sistemi ve gastrointestinal sisteme ait komplikasyonlar gelişmiştir. Son kontrolde birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar hacmi (FEV1)

Özet (Çeviri)

ÇETİNKAYA KÖSE, A. Clinical and laboratory findings of 300 cases with cystic fibrosis. Thesis in Pediatrics, 2012. In this study total 300 patients diagnosed as cystic fibrosis (CF) based on the clinical symptoms and positive family history, increased sweat chloride level and/or positive mutation analyses and atypical CF diagnosed as at least one organ involvement, normal or borderline sweat chloride test, and/or detected CF mutation, who had a new diagnosis in 2012 and who had clinical visit in 2011 and 2012 were involved. Clinical and laboratory findings of these patients were examined retrospectively in Hacettepe University Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit. Atypical CF patients were %5,3 of the whole patients. The gender, place of application, symptoms during the first admission, consanguinity, pancreatic insufficiency, mutation analyses, sweat chloride test, age at the time of the diagnosis and at last visit, initial physical examination, laboratory findings, nutritional status, pulmonary function tests, sputum cultures, chest X-rays and if performed thoracal computed tomography, abdominal ultrasonography and if performed echocardiography findings were reviewed. Complications due to CF, the number of oral and intravenous antibiotic usage, hospitalizations, treatment regimens, vaccine of influenza administration during the last year were examined. Also, surgical history, tuberculin skin test positivity, liver biopsy findings if performed, additional diseases were examined. CF was diagnosed most frequently at one year of age, and the median age at the time of the diagnosis was five months. At the time of the last visit approximately one third of the patients were between four and nine years of age, patients over 18 years of age were %14,7 of the whole patients. The most common symptom during the first admission was recurrent lung disease, and second one was the gastrointestinal symptoms. Most of the patients?s findings in chest X-ray at the time of the diagnosis were normal, the most frequent pathological finding was bilateral hyperinflation, and the most frequent pathological finding at the time of the last visit was bronchiectasis. S. aureus and P. aeruginosa were the most common microorganisms cultured from the sputum at the time of the diagnosis and the last visit. Eighty-three cases (%29,7) were P. aeruginosa colonised and nine cases (%3,2) were S. aureus colonised. Mutation analyses were performed to 241 cases (%80,3), F508del mutation was detected most frequently. Hepatomegaly in abdominal ultrasonography, bronchiectasis in thoracal computed tomography were the most common findings. Pulmonary and gastrointestinal complications were the most common complications. The forced expiratory volume in first second (FEV1%) was found to be lower than %30 in eight patients and transplantation was indicated. There was no association between the nutritional status and mutations of the patients with severity of the lung disease. It was found that patients who had P. aeruginosa colonization had lower FEV1%. There was no association between the F508del mutation and worse nutritional status with P. aeruginosa colonization. Lung disease severity wasn?t associated with methicillin resistant S. aureus cultured from sputum. However lung disease severity was associated with CF related diabetes (CFRD). It was found that patients who had F508del mutation were likely to have CFRD. At the present time, CF isn?t a disease of the childhood only, it is also considered as a disease of adulthood. With early diagnosis and new treatment methods, life expactancy and quality of CF patients have increased.Key word: Cystic fibrosis

Benzer Tezler

  1. Tez No

    478881

    Normal akciğer bronşial epitelyum hücresi ile kistik fibrozis (KF) akciğer bronşial epitelyum hücresine farklı grup antibiyotiklerin hücre içine girişleri arasındaki farkın belirlenmesi

    Normal akci̇ğer bronşi̇al epi̇telyum hücresi ile kistik fibrozis (KF) akciğer bronşial epi̇telyum hücresi̇ne farkli grup anti̇bi̇yoti̇kleri̇n hücre i̇çi̇ne gi̇ri̇şleri̇ arasindaki̇ farkin beli̇rlenmesi̇

    NECATİ GÜNAY

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Göğüs HastalıklarıAdnan Menderes Üniversitesi

    Farmakoloji ve Toksikoloji (Veterinerlik) Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FERDA AKAR

    PROF. DR. SARHAN SAKARYA

  2. Tez No

    30244

    Kistik fibrozis ve fenilketonüri'de mutasyon-dizi analizi

    Başlık çevirisi yok

    ENGİN YILMAZ

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    1993

    Tıbbi BiyolojiHacettepe Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MERAL ÖZGÜÇ

  3. Tez No

    449034

    2011-2015 yılları arasında üniversitemiz çocuk polikliniklerine ishal şikâyeti ile başvuran ve adenovirüs ve/veya rotavirüs pozitifliği saptanan hastaların retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective analysis of patients admitted to OUR pediatrics outpatient clinic between 2011 and 2015 with A complaint of diarrhea with adenovirus and/or rotavirus positivity

    ERCAN ÇUBUK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. FESİH AKTAR

  4. Tez No

    774322

    Kistik fibrozisli çocuk hastalarda karaciğer tutulumunun MR elastografi ile non-invazif değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    AZİZ ANIL TAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Radyoloji ve Nükleer TıpHacettepe Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. HATİCE NURSUN ÖZCAN

  5. Tez No

    354032

    Kistik fibrozisli çocuklarda inhale steroid tedavisinin bronş hiperreaktivitesi, oksidatif durum, klinik ve inflamatuar parametreler üzerine etkileri

    Başlık çevirisi yok

    ZEYNEP SEDA UYAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ELİF DAĞLI

Geri Dön