G.Ü.T.F Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalında izlenen glikojen depo hastalığı tip 1 hastalarında sürekli glukoz monitorizasyonu kullanımının etkinliği, güvenilirliği ve metabolik parametreler üzerine etkisi
Use of continuous glucose monitoring evaluating the accuracy and the effect on metabolic parameters in patients with gsd i followed at GaziUuniversity hospital pediatric metabolic unit
- Tez No: 316718
- Danışmanlar: PROF. DR. LEYLA TÜMER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2012
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gazi Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 111
Özet
Giriş: GDH tip I; glukoz 6 fosfataz sisteminde fonksiyon bozukluğu sonucu ortaya çıkan metabolik bir hastalıktır. Glikojenoliz ve glukoneogenezin her ikisinin de birlikte bozulduğu, hepatik glikojenozlar arasında en ciddi seyirli olanıdır ve hepatik GDH'larının %80'ini oluşturmaktadır. Glukoz 6 fosfat'ın sitoplazmadan endoplazmik retikulum lümenine taşınmasını sağlayan glukoz 6 fosfat taşıyıcı protein (G6PT) eksikliği GDH Ib'ye neden olmakta iken, endoplazmik retikulum lümeninde G6P'ın glukoz ve fosfata hidrolizini sağlayan G6Paz eksikliği ise GDH Ia'ya neden olmaktadır. Glikojen depo hastalığı tip Ia'da hepatomegali, 3-4 saatlik açlık sonrasında hipoglisemi, hipertrigliseridemi, hiperlaktatemi, hiperürisemi, taş bebek yüzü, gövdesel tipte şişmanlık, kas kitlesinde azalma, böbrek büyüklüğü, puberte gecikmesi ve büyüme geriliği görülebilmektedir. GDH Ib'de ise ek olarak nötropeni, tekrarlayan enfeksiyonlar ve inflamatuar barsak hastalığı gelişebilmektedir. Amacımız; glikojen depo hastalığı tip 1 hastalarında sürekli glukoz monitorizasyonu kullanımının etkinliği, güvenilirliği ve metabolik parametreler üzerine etkisini belirlemektir.Material-metod: Bu çalışmada; klinik, laboratuar, enzimatik veya moleküler analizler ile GDH Ia ve Ib tanısı alan olgulara 72 saat boyunca Guardian-real time CGM uygulandı. Çalışma yaşları 2-18 yaş arasında 9'u erkek, 7'si kız toplam 16 Glikojen Depo Hastalığı tip I tanılı hastada yapıldı. Çalışmaya katılan hastaların 15'i GDH Ia, 1'i ise GDH Ib hastalarından oluşmakta idi. Sürekli glukoz izlemi sırasında sensör okuma değerlerinden olguların ve doktorların bilgisi yoktu. Kapiller açlık kan şekeri ölçümleri ana ve ara öğünlerden önce değerlendirildi. İlk monitorizasyon ölçümlerine göre diyetteki karbonhidrat ve mısır nişastası oranları arttırıldı. Diyet modifikasyonunun etkilerini değerlendirmek amacıyla olgulara 3-6 ay sonra ikinci CGM cihazı takıldı. Verilerin analizi SPSS (Statistical Package for Social Science, SPSS Inc.,Chicago, IL, United States) for Windows 11.5 paket programında yapıldı. Sürekli değişkenlerinin dağılımının normale yakın olup olmadığı Shapiro Wilk testiyle araştırıldı. Diyet revizyonu öncesine göre diyet revizyonu sonrasında metabolik parametrelere ait ölçümlerde ve diyet düzeylerinde istatistiksel olarak anlamlı değişimin olup olmadığı Bağımlı-t testi veya Wilcoxon İşaret testiyle değerlendirildi. Kapiller ve CGM cihazının yapmış olduğu glikoz ölçümleri arasındaki korelasyonun önemliliği Pearson'un Korelasyon testiyle araştırıldı. p
Özet (Çeviri)
Introduction: Glycogen storage disease type I (GSD I) is characterized by impaired production of glucose from glycogenolysis and gluconeogenesis, results from defects in the glucose 6-phosphate enzyme system. Glucose-6-phosphatase is affected in GSD Ia, whereas GSD I non-a results from a defect of the G6P transporter, G6P translocase. Type Ia involves the liver, kidney and intestine (and Ib also leucocytes), and the clinical manifestations are hepatomegaly, failure to thrive, severe fasting hypoglycemia within 3-4 h after a meal, hyperlactatemia, hyperuricemia and hyperlipidemia. The aim of the present study was to examine the efficacy of a continuous subcutaneous glucose monitoring system, to determine the magnitude and significance of hypoglycemia in patients with GSD I and to evaluate the efficacy of the revised dietary treatment.Material-Method: Medtronic real time continuous glucose monitoring device was used in the current study. Sixteen children (9 boys and 7 girls) with GSD I were studied over a 72-h period. We have investigated 15 patients with GSD Ia, one patient with GSD Ib with continuous glucose monitoring. The patients and doctors were not aware of the sensor recordings during the time of glucose monitoring. Capillary blood glucose was measured several times before meals and snacks during this time by the parents or doctors using a glucometer which reliably detects blood samples. More uncooked cornstarch was added to the diet of patients and glucose intake was increased according to first CGM glucose concentrations, and altered the time interval between meals. CGM was repeated 3 to 6 months after the first monitoring in all patients to examine the effects of revised dietary instructions on glycemic control. Statistical analyses were performed using the SPSS software version 11,5. The variables were investigated using visual (histogramas, probability plots) and analytical methods (Kolmogorov-Smirnov/Shapiro-Wilk's test) to determine whether or not they are normally distributed. While investigating the associations between non-normally distributed and/or ordinal variables, the correlation coefficients and their significance were calculated using the Pearson test. All tests were considered significant for p values
Benzer Tezler
- Bebeği yeni doğan yoğun bakımda tedavi gören annelerin duygu ifadelerinin ebeveynlik öz yeterlik algısını yordayıcı rolü
The predictive role of emotional expressions of mothers whose babies are treated in newborn intensive care on their perception of parenting self-efficacy
ZEHRA YAŞAR
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
HemşirelikKafkas ÜniversitesiHemşirelik Bilimi Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZGÜ TEKİN ULUMAN
- Preterm bebeklerin gelişimlerinin izlenmesi
Başlık çevirisi yok
EBRU ÖZKAN(ERGENEKON)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1992
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Yenidoğan sepsisi tanısında enfeksiyon markeri olarak G-CSF (Granülosit koloni stimülan faktör)'nün önemi ve diğer parametrelerle karşılaştırılması
Başlık çevirisi yok
SACİDE YILMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAtatürk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CAHİT KARAKELLEOĞLU
- Pulmoner arteriyel hipertansiyonu olan çocuklarda serum Fraktalkin, İnterlökin 6 ve C reaktif protein düzeyleri
Serum Fractalkine, Interleukin 6 and C-reactive protein levels in children with pulmonary arterial hypertension
GÖKÇEN ÖZ TUNÇER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA RANA OLGUNTÜRK