Geri Dön

Sık enfeksiyon geçiren çocuklarda primer immün yetersizlik açısından tanısal değerlendirme

Assessment of primary immune deficiency by evaluating children with frequent infections

  1. Tez No: 331489
  2. Yazar: SONAY ALDIRMAZ
  3. Danışmanlar: PROF. YILDIZ CAMCIOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2012
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 107

Özet

Primer immün yetersizliklerin en önemli bulgusu tekrarlayan enfeksiyonlardır. Bebeklik ve çocukluk çağı da, bağışıklık sistemine antijenlerin tanıtıldığı ve bu nedenle sık enfeksiyon geçirilen bir dönem olduğundan, kimi zaman sağlıklı çocukların gereksiz tetkik edilmesine neden olabilmektedir. Kliniğimize sık enfeksiyon geçirme nedeniyle başvuran ve primer immün yetersizlik (PİY) için uyarıcı bulguları olan çocuklar arasında PİY oranının belirlenmesini amaçladık.Çalışmamızda sık enfeksiyon geçirme yakınması ile doktora başvuran, şüpheli PİY öyküsü olan ve çocuk hekimi tarafından sık enfeksiyona neden olabilecek PİY dışındaki hastalıklar dışlanarak kliniğimiz Çocuk İmmünoloji polikliniğine yönlendirilen, ileri tetkikleri yapılarak izleme alınan 1-18 yaş arasındaki 232 çocuğun dosyası geriye dönük olarak araştırıldı. Olguların %36'sı (n=84) kız, %64'ü (n=148) erkekti. Olguların %72,4 (n=164)'ünde PİY saptanmasına karşın, %27,6 (n=64)'inde PİY dışı tanılar konulmuştu ve bunların içinde %11.6'sında (n=27) herhangi bir hastalık saptanmayarak sağlıklı kabul edilmişlerdi. En sık saptanan PİY %26.3 (n=61) selektif IgA eksikliği idi. Bunu sırasıyla %18.5 (n=43) süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, %8.2 (n=19) IgG alt grup eksiklikleri,%5.6 (n=13) sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi, %3.9 (n=9) X'e bağlı agamaglobulinemi (XLA), %2.6 (n=6) doğumsal nötrofil bozuklukları, %1.7 (n=4) hiper IgM, %4.3 (n=10) yaygın değişken immün yetersizlik (CVID), %0.9 (n=2) hiper IgE sendromu ve %0.4 (n=1) ağır kombine immün yetersizlik izledi. PİY dışında saptanan hastalıklar ise %34.4 (n=22) reaktif hava yolu hastalığı ve/veya atopi, %12.3 (n=8) adenoid vejetasyon, %6.3 (n=4) kronik hastalık ve %4.6 (n=3) PFAPA (periyodik ateş, aftöz stomatit, adenopati) idi. Olguların çoğunluğu %90.5 (n=210) yineleyen üst solunum yolu enfeksiyonu yakınmasıyla gelmişti. Alt solunum yolu enfeksiyonu geçiren, enfeksiyon nedeniyle hastaneye yatan ve ciddi enfeksiyon öyküsü olanlarda, olmayanlara göre CVID ve XLA tanı oranları anlamlı oranda yüksek bulundu (p

Özet (Çeviri)

Recurrent infections are the most essential signs of primary immune deficiencies(PID). Since infancy and early childhood are periods of frequent infections and antigen presentation to immune system, healthy children can often be subject to unnecessary tests. We aimed to determine the percentage of primary immune deficiencies among children with frequent infections, in whom underlying diseases have been ruled out.In this study, 232 children aged 1-18 who presented with frequent infections and suspected to have PID by ruling out other causes of frequent infections wereretrospectively rewieved. Children were evaluated by immunological simple screening tests. Thirty six percent (n=84) of cases were girls and 64% (n=148) were boys. Primary immunodeficiencies were identified in 72,4% (n=164) of these children, 16% (n=37) were found to have other diseases than PID and 11,6% (n=27) were accepted as healthy. Most frequent PID was selective IgA deficiency (26.2%, n=61), followed by transient hypogammaglobulinemia of infancy (18.5%, n=43), IgG subgroup deficiencies (8.2%, n=19), unclassified hypogammaglobulinemia (5.6%, n=13), X linked agammaglobulinemia (XLA) (3.9%, n=9) , congenital neutrophil disorders (2.6%, n=6), hyper IgM syndrome (1.7%, n=4), common variable immun deficiency (CVID)(4.3%,n=10), hyper IgE syndrome (0.9%, n=2) and severe combined immune deficiency (SCID) (0.4%, n=1). Non-PID diseases were reactive airway disease and/or atopy (34.4%, n=22), adenoid vegetation (12.3%, n=8), chronic diseases (6.3%, n=4) and PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, adenopathy) (4.6%, n=3).Most of the children (90.5%, n=210) presented with recurrent respiratory tractinfections. Diagnosis of CVID and XLA were significantly higher in cases with a history of lower respiratory tract infections, hospitalization and severe infections. Growth retardation was significantly higher in patients with SCID and hyper IgM. Percentages of identified PID cases did not varied between age groups, however diagnosis of XLA was incerasing with age, suggesting delayed diagnose. All the cases with bronchiectasis diagnosed as PID. Simple screening tests are helpful before recurrent infections have caused irrepairable damage to the lungs.Primary immunodeficiency rate was found to be considerably high (72.4%) in patients with recurrent infections when evaluated according to PID warning signs.

Benzer Tezler

  1. Pyelonefrit sonrası renal skar gelişen ve gelişmeyen hastalarda TLR-4 ASP299GLY VE THRE399 ve THRE399 ıle polimorfizm sıklığının ve bu hastalarda lökosit TLR-4 ekspresyon düzeyinin araştırılması

    Evaluation of the rate of TLR-4 ASP299GLY AND THRE399ILE polymorphisims and leukocyte TLR4 expression levels in patients with and without postpyelonephritic renal scarring

    MERAL TORUN BAYRAM

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALPER SOYLU

  2. Akut rejeksiyonda ve kronik allograft nefropatisinde panel reaktif antikor ve Fcγ reseptör gen polimorfizmi

    Başlık çevirisi yok

    NEŞE ÖZKAYIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2004

    NefrolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SEVGİ MİR

  3. Çocuklarda böbrek naklinin demografik ve klinik özellikleri, anemi ve enfeksiyon ilişkili sorunlar

    Demographic and clinical characteristics of kidney transplantation in children, anemia and infection related problems

    AHMET KAHVECİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA FATOŞ YALÇINKAYA

  4. Pankreatit tanısı alan çocuklarda risk faktörleri ve klinik değerlendirme

    Pancreatitis in children: Clinical assessment and risk factors

    AYŞENUR METİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. KAAN DEMİRÖREN

  5. İdrar yolu enfeksiyonu geçiren çocuklarda Tc 99m DMSA sintigrafisi ile saptanan renal skar ile primer vezikoüreteral reflü arasındaki ilişki

    The relationship between primary vesicoureteral reflux and renal scar detected by Tc 99m DMSA scintigraphy in children with urinary tract infection

    BİLGİ YAĞCI AKYOL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Radyoloji ve Nükleer TıpKaradeniz Teknik Üniversitesi

    Nükleer Tıp Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. BİRCAN SÖNMEZ