Geri Dön

Polisitemia vera hastalarında klinik özellikler ve sağkalım

Clinical features and survival in patients with poycythemia vera

PDF İndir

  1. Tez No: 337254
  2. Yazar: AYLİA YEŞİLOVA
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ZAFER BAŞLAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2010
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 56

Özet

Amaç: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı Hematoloji Polikliniği'ne başvuran PV hastalarında klinik ve laboratuar özelliklerini, tedavi yöntemlerini hastalık komplikasyonlarını, uzun dönem prognoz ve prognoza etkili faktörleri göstermek.Yöntem: Polikliniğimize 1984 ile 2009 arası başvurmuş PV tanılı hastaların (n=155) dosyaları geriye dönük incelendi. Çalışmaya alınan hastaların yaş, hastalık takip süresi, hepatosplenomegali, laboratuar değerleri, JAK2V617F mutasyonu, ek hastalıklar, hastalık komplikasyonları, tedavi seçenekleri, ölüm oranları ve sağkalımını etkileyen faktörleri araştırdık.Bulgular: Hastaların 79'u erkek (% 51), 76'sı kadın (% 49), tanıdaki ortanca yaş 53 ve ortalama takip süresi 66 aydı. 5 yıllık sağkalım % 95'ti. Tanı öncesi tromboz %26 olarak saptandı. Takipte tromboz gelişimi % 28'di. Tromboz geçiren ve geçirmeyen gruplar arasında hastalık süresi, yaş, hipertansyon ve ortanca risk skoru istatistiksel anlamlıydı. Geçirilmiş tromboz hikayesinin ve başvuruda trombositozun tromboz tekrarı üzerine etkisi anlamlıydı (p=0.025 ). Majör kanama takipte % 8 hastada gelişti. Post polisitemia vera miyelofibroz gelişimi kanama üzerinde etkili bağımsız risk faktörüydü (p=0.043). Hastalığın geç döneminde post polisitemia vera miyelofibroz ve akut lösemi gelişimi oranları % 20 ve % 5 idi. Ölüm 25 hastada (% 16) saptandı. Ölüm % 40 primer tromboz ve tromboza bağlı komplikasyonlar, % 32 hematolojik malinite, % 8 hematolojik olmayan malinite, % 8 kanama, % 8 ani ölüm, % 4 sepsis/post polisitemia vera miyelofibroz nedeniyleydi. Takipte primer tromboz ve/veya tromboz komplikasyonu gelişiminin (p=0.002) ve lösemik dönüşümün (p=0.03) sağkalımı olumsuz etkilediği görüldü.Sonuç: PV'de mortalite ve morbiditenin en önemli nedeni trombozdur. Tromboz gelişiminde en önemli risk faktörleri yaş, trombositoz varlığı, yüksek tromboz risk skoru ve hipertansyondur.

Özet (Çeviri)

Purpose: To evaluate the clinical and laboratory features, treatment methods, complications, long term prognosis, and factors affecting prognosis in patients with polycythemia vera referred to Cerrahpasa Medical Faculty Internal Medicine Department, Hematology Policlinic.Method: We have retrospectively studied files of polycythemia vera patients who were admitted to our clinic from 1984 to 2009 (n=155). We evaluated age, follow-up time, hepatosplenomegaly, laboratory values, JAK2 V617F mutation, other known diseases, disease complications, treatment options, death rates, and survival time of the patients.Results: 79 (51%) of the patients were male and 76 (49%) were female.Median age at the time of diagnosis was 53 and median follow-up time was 66 months. 5 year survival rate was 95%. Thrombosis rate before diagnosis was 26 %. Thrombosis rate during follow-up was 28%. Follow-up time, age, presence of hypertension, and median risk score were statistically significant between patients with thrombosis and patients with no thrombosis. Effect of past thrombosis history and thrombocytosis at first consult were significant on recurrent thrombosis (p=0.025). Major bleeding occurred in 8% of patients at follow-up. Post polycythemia vera myelofibrosis was an independent risk factor on bleeding (p=0,043) . The incidence of post polycythemia vera myelofibrosis and acute leukemia were 20 % and 5 %. disease. 25 patients (16 %) died during follow up. Death was due to primary thrombosis and complications due to thrombosis in 40 %, hematologic malignancies in 32%, other malignancies in 8%, bleeding in 8%, sudden death in 8%, sepsis/ post polycythemia vera myelofibrosis in 4% of patients. It was shown that primary thrombosis and/or development of thrombotic complications (p=0,002) and leukemic transformation (p=0.03) during follow-up affected survival unfavorably.Conclusion: The most important factor affecting mortality and morbidity in PV is thrombosis. Age, presence of thrombocytosis, high thrombosis risk score and hypertension are the most important risk factors for the development of thrombosis.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    527751

    Myeloproliferatif neoplazilerde görülebilecek genetik mutasyonların araştırılması

    Analysis of genetic mutations in myeloproliferative neoplasms

    ECE ÖZOĞUL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    PatolojiHacettepe Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞEGÜL ÜNER

  2. Tez No

    440341

    Kronik miyeloproliferatif hastalık tanılı hastalarda calr tip 1 ve calr tip 2 gen mutasyonu durumunun saptanması ve klinik ile ilişkisi

    Calr TYPE 1 and calr type 2 gene mutations determination and clinical relationship with chronic myeloproliferative disorders

    MİRAY YAMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜRAY SAYDAM

  3. Tez No

    769382

    2010-2020 yılları arasında KTU Tıp Fakültesi hematoloji polikliğine başvuran polisitemia vera tanılı hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları

    Clinical characteristics and treatment results of patients diagnosed with polycythemia vera, WHO applied to the hematology polyclinic of Karadeniz Technical University Faculty of Medicine between 2010-2020

    ÖZLEM GÜLER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiKaradeniz Teknik Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NERGİZ ERKUT

  4. Tez No

    705297

    Polisitemia vera hastalarının demografik ve klinik özelliklerinin survi ve prognoz üzerine etkisinin incelenmesi: Retrospektif tek merkez deneyimi

    Investigation of the effect of demographic and clinical features of policytemia vera patients on survivity and prognosis: Experience of A retrospective single center

    ÇAĞLA EYÜPLER AKMERCAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    HematolojiMarmara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ASU FERGÜN YILMAZ

  5. Tez No

    842350

    CALR gen mutasyonunun esansiyel trombositemideki sıklığı ve klinik önemi

    Frequency and clinical significance of CALR gene mutation in essential thrombocytemia

    GÖKHAN SAMİ AYDIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. FEHMİ HİNDİLERDEN

Geri Dön