Ağır hemofili A hastalarında eklem bulguları ile serum anjiogenik ve inflamayuvar faktör düzeylerinin ilişkisinin araştırılması
The investigation of relationship between joint findings and serum angiogenic and inflammatory factor levels in severe hemophilia A patients
- Tez No: 353850
- Danışmanlar: PROF. DR. HALE ÖREN
- Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Anjiyogenezis, hemartroz, hemofili, Angiogenesis, hemarthrosis, hemophilia
- Yıl: 2013
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 83
Özet
Ağır hemofili A hastalarında erken yaşta başlanan profilaktik Faktör VIII konsantresi replasmanına rağmen eklem içi kanamalar tam olarak önlenememekte, kalıcı eklem hasarları oluşmaya devam etmektedir. Kalıcı eklem hasarlarının azaltılması için kanamanın erken teşhis ve tedavisi önemlidir. Günümüzde, klinik bulgular ve mevcut laboratuvar ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile eklem içi kanamayı ilk başladığında saptamak henüz mümkün değildir. Son dönemde yapılan çalışmalarda hemofili hastalarında tekrarlayan eklem içi kanamalar sonrası sinovit gelişiminde neoanjiyogenezisin önemli rol oynadığı, hemofilik artropatide sinovyada saptanan histolojik anormalliklerin ve neoanjiyogenezisin diğer eklem hastalıklarındakilerle benzer olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmada ağır hemofili A hastalarında eklem bulguları ile plazma anjiogenik ve inflamatuvar faktör düzeyleri arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.Çalışmaya hemofili takibi yapılan dört merkezden inhibitörü negatif olan, ağır hemofili A'lı olgular alındı. Akut eklem içine kanama ile gelen ve eklem hasarı olan 10 ağır Hemofili A hastası, akut eklem kanaması olmayan (mevcut eklem hasarı olan veya olmayan) 25 ağır hemofili A hastası ve kontrol grubu olarak da 22 sağlıklı erkek çocuk alındı. Hastalar eklem hasarı olanlar ve ileri eklem hasarı olanlar olmak üzere 2 alt gruba ayrıldı. Tüm hastalardan ve kontrol grubundan periferik kandan tam kan sayımı, C-reaktif protein (CRP), serum ferritin, laktik asit ve ELISA yöntemiyle vasküler endotelyal büyüme faktörü ( VEGF),intersellüler adezyon molekülü, trombomodulin (TM), makrofaj migrasyon inhibitör faktör (MIF) ve endostatin bakıldı. Hemofili hastalarının eklem bulguları klinik olarak Hemofilik eklem sağlığı skoru, radyolojik olarak Petterson radyolojik skorlaması ve Denver manyetik rezonans görüntüleme skorlaması ile değerlendirildi.Hemofili hastalarında serum ferritin, CRP ve laktik asit düzeylerinin sağlıklı kontrollere göre yüksek olduğu, eklem hasarı olan hemofili hastalarında ise CRP'nin eklem hasarı olmayanlara göre daha yüksek olduğu bulundu. Sadece akut eklem kanaması sırasında CRP ve MIF düzeylerinin belirgin arttığı saptandı. Serum TM ile VEGF ve MIF değerleri atasında pozitif korelasyon saptandı. Çalışmamız sonuçlarına göre serum CRP ve MIF düzeylerinin akut kanama sırasında yüksek olarak bulunması eklem hasarının derecesine bağlı olmadan kanama varlığını desteklemektedir. Mevcut bulgular, bu anjiyogenik faktörlerin düzeylerinin daha fazla sayıda akut eklem kanamalı ağır Hemofili A hastasında incelenmesinin erken eklem hasarı konusunda bilgi verebileceğini düşündürmektedir.
Özet (Çeviri)
Despite the use of early prophylactic Factor VIII replacement in severe hemophilia A patients, bleeding into joints cannot be prevented completely and permanent joint damage remains to occur as a result. Early diagnosis and treatment of the joint bleeedings are important for prevention of permanent joint damage. Today, the early detection of the joint bleeding at the beginning of the episode is not possible with clinical signs and current labarotory and radiologic imaging methods. Recent studies have shown that neoangiogenesis plays important role in development of synovitis after recurrent joint bleedings and the histological abnormalities and findings of neoangiogenesis in hemophiliac arthropathy are similar to those in other joint diseases. This study aimed to investigate the relationship between joİnt findings and levels of plasma angiogenic and inflammatory factors in severe hemophilia A patients.Severe, inhibitor negative, hemophilia A patients from four hemophilia centers were included into the study. The patient groups consisted of 10 severe hemophilia A patients withacute joint bleeding and joint damage and 25 severe hemophilia A patients with no acute joint bleeding (with joint damage or not). The control group consisted of 22 healthy male children.Each group of patients were further subdivided into two groups with respect to degree of joint damage as presence of joint damage and presence of severe joint damage. Complete bloodcount analysis, C-reactive protein (CRP), serum ferritin, lactic acid and ELISA based detection of vascular endhotelial growth factor (VEGF), intercellular adhesion molecule-1, thrombomodulin (TM), macrophage inhibitory factor (MIF), and endostatin were performed from peripheral blood of patient and the control groups. The joint findings of hemophilia A patients were evaluated clinically by hemophilia joint health score and radiologically by Petterson scoring and Denver magnetic resonance imaging scoring methods.Serum ferritin, CRP and lactic acid levels were found to be increased in hemophilia A patients compared to the control group. CRP was significantly increased in hemophilia patients with joint damage compared to hemophiliacs with no joint damage. The increase in levels of CRP and MIF were detected significantly higher in patients with acute joint bleeding. There was a positive correlation between serum TM and VEGF and MIF levels.The finding of increased levels of CRP and MIF in acute bleeding supports the presence of bleeding regardless of the degree of the joint damage. The present findings show that investigation of the levels of these angiogenic factors in large number of severe hemophilia A patients with acute bleeding episodes may give further information about early joint damage.
Benzer Tezler
- Hemofili hastalarında kanama kliniği ile kemik sağlığı arasındaki ilişki
Relation of bone health with bleeding in hemophilia patients
SERDAR ŞAHİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MUHLİS CEM AR
- Hemofili hastalarında kas-iskelet sistemi değişikliklerinin araştırılması
In patients wi̇th hemophilia musculoskeletalinvestigation of changes
BÜŞRA DEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
HematolojiAtatürk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA BÜYÜKAVCI
- Hemofili ve nadir faktör eksikliği tanılı olgularımızın retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of cases with diagnosis of hemophilia and rare factor deficiency
ZEYNEP KUZU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. HÜSEYİN TOKGÖZ
- Ağır hemofili a hastalarında depresyon düzeyinin değerlendirilmesi
Assessment of depressi̇on level i̇n pati̇ents wi̇th severe haemophi̇li̇a a
DUYGU ÖZATA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Hematolojiİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşaİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUHLİS CEM AR
- Ağır hemofili A hastalarının yapay zeka tabanlı test ile psikiyatrik bozukluk açısından değerlendirilmesi ve bu sonuçların klinik üzerine etkisinin incelenmesi
Assessment of severe hemophilia A patients for psychiatric disorders usingartificial ıntelligence-based tests and examination of the clinical ımpact of these results
NİGAR RUSTAMLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
İç Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşaİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUHLİS CEM AR