Geri Dön

Development of a Drosophila CMT4A model using IMAGO approach

İAGSY yaklaşımını kullanarak bir CMT4A Drosophila modelinin geliştirilmesi

  1. Tez No: 356969
  2. Yazar: KEREM YILDIRIM
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ESRA BATTALOĞLU, DOÇ. DR. ARZU ÇELİK FUSS
  4. Tez Türü: Yüksek Lisans
  5. Konular: Biyoloji, Genetik, Biology, Genetics
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2013
  8. Dil: İngilizce
  9. Üniversite: Boğaziçi Üniversitesi
  10. Enstitü: Fen Bilimleri Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Moleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 94

Özet

Charcot-Marie-Tooth (CMT) en sık görülen kalıtsal periferal nöropatidir. Şimdiye kadar CMT ile ilişkilendirilen 50 gen ve kromozom bölgesi bulunmaktadır. Ganglioside-induced differentiation-associated protein 1 (GDAP1) bu genlerden biridir ve mutasyonları, çekinik veya baskın kalıtım gösterebilmekte ve demiyelizan, aksonal, veya ara CMT alttiplerine neden olmaktadır. GDAP1'ın mitokondriyal ağ dinamikleri ve oksidatif stres yolaklarında rol aldığı ve bu yolaklardaki bozuklukların nörodejeneratif hastalıklara neden olduğu bilinmektedir. Ancak CMT patogenezine neden olan moleküler mekanizmalar henüz net olarak cözümlenememiştir. GDAP1 ökaryotlar arasında evrimsel olarak korunmuş bir proteindir ve Drosophila homoloğu CG4623'tür. Bu iki protein aminoasit düzeyinde %31 aynı, %49 benzerlik göstermektedir. Bu çalışmanın amacı CG4623 genini susturarak, CMT hastalığı için Drosophila modeli oluşturmaktır. Projenin ilk aşamasında, RNA interferans (RNAi) metodu ile CG4623 anlatımı istenilen dokularda baskılanmıştır. CG4623'ün anlatımı tüm dokularda baskılandığında mRNA seviyesi, kontrollere kıyasla %80 azalmıştır. Baskılama deneyleri glia-spesifik gerçekleştirildiğinde larval periferal sinir demetlerinde mitokondri dinamiğinde farklılık gözlenmiştir. Fakat gözlenen farklılıklar görüntüleme ve nicelik analizleri ile doğrulanamamıştır. Projenin ikinci aşamasında, CG4623'ün genomdan integraz aracılığı ile silinmesi yöntemi (IAGSY) kullanılmıştır. Geni hedefleyen plasmid yapısı hazırlanmıştır ve hedef plazmid bölgeye özel integrasyon ile ikinci kromozom hedeflenerek Drosophila embriyolarına mikroenjeksiyon yöntemi ile aktarılmıştır. Elde edilen sinek hattı SceI/Flp sinek hatları ile çaprazlanmakta ve CG4623 silinmiş sinekler kırmızı göz markörü yardımı ile taranmaktadır. Tarama sırasında hedef yapının ikinci kromozom yerine X kromozomuna entegre olduğu belirlenmiştir. Ender görülen bu durumun ileri aşamalarda gerçekleştirilmesi beklenen analizleri gölgeleyecek bir etkisi bulunmamaktadır. CG4623'ün silindiği sinek hatlarını elde etmek için daha fazla sayıda çaprazlama ve tarama gerçekleştirilmelidir.

Özet (Çeviri)

Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease is the most common inherited peripheral neuropathy. So far, approximately 50 genes and loci have been associated with CMT. Mutations in ganglioside-induced differentiation-associated protein 1 (GDAP1), cause demyelinating, axonal, or intermediate subtypes of CMT with recessive or dominant segregation. GDAP1 is involved in mitochondrial network dynamics and oxidative stress mechanisms in which perturbations lead to neurodegenerative diseases. However, the molecular mechanisms causing CMT pathogenesis are not clearly understood. GDAP1 is a conserved protein in Eukarya and CG4623 is the Drosophila homolog of GDAP1 with 49% similarity and 31% identity at the amino acid level. The aim of this study is to develop a Drosophila model for CMT disease by silencing the CG4623 gene. In the first part of the project, CG4623 was down-regulated spatiotemporally using the RNA interference (RNAi) method. Ubiquitous down-regulation of CG4623 levels resulted in a significant decrease in the mRNA levels by more than 80% compared to control flies. Tissue-specific down-regulation of CG4623 in glia revealed defects in mitochondrial dynamics in peripheral nerves of larvae. However, this observation could not be verified using the available image analysis and quantification software. In the second part of the project, a fly line that harbors a targeting construct for knocking out CG4623 was generated using an integrase-mediated approach for gene knockout (IMAGO). The target vector was injected to Drosophila embryos with the expectation of site-specific integration into the second chromosome. This line was crossed with SceI & Flp lines and the progeny was screened for CG4623 knockout flies. During these crosses it was observed that the construct was integrated into the X chromosome instead of the second. This integration was unexpected; however it does not affect future crosses and analyses. More progeny flies should be screened in order to obtain CG4623 knockout flies.

Benzer Tezler

  1. Development of a drosophila CMT model via overexpression and knocking-in of GDAP1 gene

    GDAP1 geninin yüksek anlatımı ve knock-ın yöntemiyle drosophila CMT modelinin oluşturulması

    HÜSEYİN KAYA AKYÜZ

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2013

    BiyolojiBoğaziçi Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESRA BATTALOĞLU

    DOÇ. DR. ARZU ÇELİK FUSS

  2. The role of unzipped in axon guidance and targeting in the olfactory system of drosophila melanogaster

    Unzipped'in drosophİla melanogaster'İn koku sisteminde aksonların yönlendirilmesi ve hedeflenmesindeki rolü

    KAAN MİKA

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2014

    BiyolojiBoğaziçi Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ARZU ÇELİK

  3. Characterization of genes involved in photoreceptor differentiation

    Fotoreseptör farklılaşmasında rol alan genlerin karakterizasyonu

    ARZU ÖZTÜRK

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2010

    BiyolojiBoğaziçi Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. ARZU ÇELİK

  4. Obezite ile indüklenen kronik inflamasyonun Drosophila model organizması kullanılarak analiz edilmesi

    Analysis of obesity induced chronic inflammation using Drosophila model organism

    MEHTAP ŞAHİN

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Biyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZLEM YILDIRIM

  5. Effect of neural activity manipulation on nervous system development in Drosophila melanogaster

    Başlık çevirisi yok

    NURSU ÇAKIR

    Yüksek Lisans

    İngilizce

    İngilizce

    2023

    NörolojiUniversity of Sussex

    PROF. DR. CLAUDİO ALONSO