21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili olgularda bir takip belirteci olarak tükürükte 17 OH progesteron düzeyinin ölçümü
Evaluation of salivary 17-hydroxyprogesterone in monitoring of the treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
- Tez No: 361465
- Danışmanlar: PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR
- Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2014
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Endokrinolojisi ve Metabolizma Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 71
Özet
21 hidroksilaz eksikliği, konjenital adrenal hiperplazinin en sık görülen formudur. Hiperandrojenizm, bu olgularda kemik yaşının ilerlemesine ve boy kısalığına neden olmaktadır. Tedavide, glukokortikoid ve mineralokortikoid hormonu ile ACTH salgısını ve adrenal androjen üretiminin azaltılması amaçlanır. Tedavi uyumu ve yeterliliğinin değerlendirilmesinde büyüme hızı ve kemik yaşı ile birlikte serum 17 OH progesteron (17-OH P) düzeyi kullanılmaktadır. Y a p ılan çalışmalarda serum ile tükürükte 17-OH P düzeyleri arasında korelasyon saptanmıştır. Tükürükte hormon ölçümünün birçok avantajı mevcuttur. Stres, başta kortizol olmak üzere birçok hormonun yükselmesine yol açar. Tükürükte hormon ölçümü, kan alma sırasındaki stresi ortadan kaldırmakta, ağrı ve korkuyu önlemektedir. Kolay, sık tekrarlanabilen, invazif olmayan örnek toplanmasına imkan sağlamaktadır. Çalışmanın amacı, 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili çocuklarda serum ve tükürük 17-OH P düzeyi arasındaki korelasyonu değerlendirmek, tükürük 17-OH P düzeyinin tedavi takibindeki değerini ortaya koymaktır. Çalışmaya Ocak 2013-Ekim 2013 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı'nda 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazi (KAH) tanısı ile izlemde olan 67 olgudan toplam 123 serum ve tükürük örneği alındı. Çalışmanın yürütüldüğü dönemde daha önce steroid tedavisi almamış 72 sağlıklı olgu, kontrol grubuna dahil edildi. Kontrol grubu ile hasta grubu, yaş ve vücut kitle indeksine uygun olarak olarak eşleştirildi. K AH olgularının ortalama serum ve tükürük 17 OH-P düzeyi kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksekti (p
Özet (Çeviri)
T h e most common cause of congenital adrenal hyperplasia (CAH) is 21- hydroxylase deficiency. These patients require glucocorticoid treatment to reduce the amount of circulating adrenal sex steroids and minimize the risk of adrenal insufficiency. The effectiveness of treatment is monitored by measurement of 17-OH P. This means that the invasive procedure needs to be done every 3-6 months. S aliva which offers a noninvasive and stress-free alternative to plasma, is a widely accepted sample source for analyses of steroids. Obtainment of saliva is painless and more pleasant in serial sample collections than the use of intravenous cannules. Salivary 17-OH P also represents the free and physiologically active hormone. Therefore, its determination has been described as useful in the hormonal evaluation of patients with 21- hydroxylase deficiency. However, salivary hormone measurement presents some difficulties. Its concentrations are considerably low, resulting in the necessity of sensitive assays and tecnically trained laboratory personel. In this study, we compared 17-OH P levels obtained simultaneously in plasma and saliva in order to develop a system of monitoring steroid treatment in CAH patients using only saliva. Saliva and serum samples were collected simultaneously from 67 patients (123 samples) with CAH and 72 age and body mass index matched healthy controls from Hacettepe University Pediatric Endocrinology Department. T h e serum and salivary 17-OH P levels in patient group were significantly higher than controls. There was an excellent correlation between serum and salivary 17-OH P in both groups. The strong positive correlation also existed in serial samples. In control group, salivary 17-OH P levels were equivalent to serum levels as using this formula: Plasma 17-OH P = 0,18 + 0,08 x Salivary 17-OH P In CAH patients, upper limit of 10 ng/ml for plasma 17-OH P was defined poor controlled. ROC analyses of salivary 17-OH P provided serum 17-OH P 10 ng/ml level equivalent to salivary level of 0,155 ng/ml (p
Benzer Tezler
- 21 hidroksilaz enzim eksikliğine bağlı klasik konjenital adrenal hiperplazili çocuk ve adolesanlarda; inflamatuar sitokinler ve midkinin metabolik sendrom patofizyolojisindeki rolü
The role of midkin and inflammatory cytokines in the pathophysiology of metabolic syndrome in children and adolescents with classical congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase enzyme deficiency
SEMRA ÇETİNKAYA
Doktora
Türkçe
2022
FizyopatolojiAnkara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURAY YAZIHAN
- Konjenital adrenal hiperplazili (KAH) kız olgularda uzun dönem izlemde menstruasyon problemleri ve polikistik over sendromu (PKOS) benzeri tablo gelişimi
Menstrual problems and development of polycystic ovarysyndrome (PCOS)-like phenotype in long-term follow-up in female cases with congenital adrenal hyperplasia (CAH),
ROVSHANA HASANZADE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DOĞUŞ VURALLI KARAOĞLAN
- 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı klasik konjenital adrenal hiperplazi tanılı olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
NAFİYE ÜNSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiPROF. DR. SEMRA ÇETİNKAYA
- Fenotip ve genotip ilişkisinin 21-hidroksilaz eksikliği olan olgularda değerlendirilmesi
Evaluation genotype and phenotype relationship in 21-hydroxsylase deficiency
ASMAR AGHAYEVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OYA ERCAN
- Neonatal tarama programında konjenital adrenal hiperplazi taraması pozitif saptanarak Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk endokrinolojisi bilim dalı'na yönlendirilen yenidoğanların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of neonates referred to Dokuz Eylul University department of pediatric endocrinology with positive screening test for congenital adrenal hyperplasia
BERFİN ORHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KORCAN DEMİR