Erişkin yaygın değişken immun yetmezlik hastalarının takip ve tedavi protokollerinin belirlenmesi
Identification of follow up and treatment protocols in patients with Common Variable Immune Deficiency
- Tez No: 376776
- Danışmanlar: PROF. DR. AHMET ZAFER ÇALIŞKANER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
- Anahtar Kelimeler: İmmün yetmezlik, İmmünoglobülinler, İmmünoterapi, Immun deficiency, Immunoglobulins, Immunotherapy
- Yıl: 2013
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
- Enstitü: Meram Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) immünglobulin üretim bozukluğu ile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Çalışmamızda erişkin hastalarda primer immün yetmezlik farkındalığını oluşturmak, CVID hastalarının klinik takipleri konusunda standart yaklaşımlar oluşturmak ve bölgemizdeki CVID hastalarının klinik özelliklerini ortaya koymak amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışma, tanısı konmuş ve yeni tanı konan CVID hastalarında gerçekleştirildi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri hazırlanan tanı, takip ve tedavi protokollerince retrospektif ve prospektif olarak incelendi. Hastaların tüm verileri tek bir SPSS tablosunda toplandı ve sonuçlar SPSS programı kullanılarak değerlendirildi. Bulgular: Hastalarımızın 13'ü kadın 12'si erkek idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 30,32 (2-57) olup tanıda gecikme ortalama 9.32 ay (0-30) idi. Hastalarımızın başvuru anında saptanan klinik bulguları; %92 i enfeksiyon, %4 tedaviye dirençli cilt lezyonu , %4 yaygın lenfadenopati idi. Belirlenen enfeksiyonlar arasında 3 hastada ÜSYE, 19'unda ASYE, 2'sinde gastroenterit mevcut idi. Hastalarımızın 16'sında tanı anında, 1'inde takip sürecinde bronşiektazi saptandı. Organomegali açısından yapılan incelemelerde 11 hastada splenomegali 8 hastada hepatomegali saptandı. Takiplerde 1 hastada splenomegali gelişirken bir hastada başlangıçta olan hepatomegalinin gerilediği görüldü. Otoimmün hastalık açısından hastalar tarandığında 2 hastada başlangıçta ITP ve çölyak saptanırken takiplerde 1 hastada otoimmün tiroidit, 1 hastada SLE geliştiği gözlendi. Hastalarımıza düzenli aralıklarla IVIG tedavisi verildi. Gerçekleştirilen toplam 421 IVIG infüzyonunda görülen reaksiyon sayısı 2 idi. Lenfadenopatisi olan hastada IVIG tedavisi ile düzeleme saptanırken, kronik sinüziti ve cilt lezyonu olan hastalarda ek müdahale gerekti. Tartışma: Sonuç olarak tekrarlayan enfeksiyonları olan ve antibiyotik tedavisine dirençli hastalarda primer immün yetmezlikler mutlaka düşünülmelidir. Hastalar komplikasyonların azaltılması ve komplikasyonlara erken tanı konulabilmesi için belirlenmiş takip ve tedavi protokollerine göre izlenmelidir.
Özet (Çeviri)
Aim: Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a heterogenous group of B cell deficiency syndromes characterized by hypogammaglobulinemia, impaired antibody production and recurrent bacterial infections. The aims of this study are; to establish awareness of primary immune deficiency in adult patients, to standardise principles of follow up in patients with CVID and to reveal clinical characteristics of CVID patients in our region. Method: The study was carried out in patients with CVID. Characteristics of the patients were evaluted with new onset protocols for diagnosis, follow up and treatment. Whole data were collected in a single SPSS table and results were evaluated using the SPSS. Results: Thirteen of the patients were female and 12 were male. The average age at diagnosis was 30.32 (2-57), the mean of delay diagnosis 9.32 month (0-30). The spectrum of symptoms at diagnosis were determined as follows; infection in 92%, skin lesion 4%, generalized lymphadenopathy in 4 %. The spectrum of infections were determined as follows; upper respiratory system in 3, lower respiratory tract in 19, gastroenteritis in 2 patients. Bronchiectasis were observed at diagnosis in 16 patients, at follow-up in 1 patients. Splenomegaly was found in 11 patients and hepatomegaly was found in 8 patients at diagnosis. At follow-up, splenomegaly was found in 1 patients and hepatomegaly was regressed in 1 patients. Coeliac disease and ITP were found at diagnosis. Autoimmune thyroiditis and SLE were found at follow-up. IVIG therapy was given to patients at regular intervals. 2 reaction were observed in 421 IVIG infusion. Improvement was observed in the patients with lymphadenopathy by treatment of IVIG but, in patients with chronic sinusitis and skin lesions additional interventions were necessary. Conclusion: Primary immune deficiencies should be mind in patients with recurrent infections and resistant to antibiotic treatments. Patients should be monitored by standardised protocols, to warrant early diagnosis and to minimize complications.
Benzer Tezler
- İnflamatuvar barsak hastalıklarında immün sistemin değerlendirilmesi
Evaluation of immune system in inflammatory abdominal diseases
ALİ CAN ERDEM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
GastroenterolojiNecmettin Erbakan Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜSEYİN ATASEVEN
- Büyüme farklılaşma faktörü 15(GDF15)'in yaygın değişken immün yetmezlik(CVID) hastalarında tanısal değerinin ve otoimmünite belirteci olarak kullanılabilirliğinin araştırılması
Investigation of the diagnostic value and usability of growth differentiation factor 15(GDF15) as a marker of autoimmunity in patients with common variable immunodeficiency(CVID)
GÖNÜL KARATOPUK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
İç HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATİH ÇÖLKESEN
- Primer antikor eksikliği olan hastalarda barsak bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of intestinal findings in patients with primary antibodydeficiency
TAYYİP ERDEM ÇOTUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SALİHA ESENBOĞA
- Erişkin bireylerde sabahçıl ve akşamcıllığın kan basıncı üzerine etkisinin incelenmesi
Investigation of the effect of morningness-eveningness on blood pressure in adults
AYŞE AYDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Aile HekimliğiDokuz Eylül ÜniversitesiAile Hekimliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. VİLDAN MEVSİM
ÖĞR. GÖR. MAKBULE NESLİŞAH TAN
- Lomber disk dejenerasyonunda inflamatuar süreç ile apopitozisin ilişkisi
The relationship of the inflammatory process and apopitosis in lumbar disc degeneration
SEMİH CAN ÇETİNTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Nöroşirürjiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaBeyin ve Sinir Cerrahisi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CİHAN İŞLER