PFAPA sendromu tanısı alan hastaların klinik ve demografik özellikleri
Clinical and demographic characteristics of the patients PFAPA syndrome
- Tez No: 406690
- Danışmanlar: PROF. DR. SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Periyodik ateş, PFAPA sendromu, Periodic fever, PFAPA syndrome
- Yıl: 2015
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Uludağ Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 48
Özet
Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitis (PFAPA) sendromu çocukluk çağında tekrarlayan ateş sendromlarının en sık görülenidir. 3 ila 8 haftada bir olan ortalama 3-6 gün süren ateş ataklarıyla karakterizedir. Atak esnasında bu üç ana belirtiden enaz biri görülür; aftöz stomatit, servikal adenit ve farenjit. Ocak 2010 ve Aralık 2014 arasındaki dönemde PFAPA sendromu tanısı alan toplam olarak 400 hasta (256 erkek, 144 kadın) değerlendirildi. Hastaların tanı esnasında median yaşı 4,22 yıldı. Hastalığın başlangıç median yaşı ise 24,5 ay olarak saptandı. Tek doz intramüsküler 1 mg/kg metil prednizolondan sonra ateşlerinin düştüğü görüldü. Heterozigot MEFV gen mutasyonu 231 hastadan 55 hastada saptandı. Atak esnasında hastaların % 77.8' inde CRP düzeyleri yüksek bulundu. Hastaların % 84.6' sında yüksek SAA düzeyleri saptandı. Prokalsitonin değerleri hastaların % 97.32 ünde negatifti. Ortalama beyaz küre sayısı yüksek bulundu (12724,7 / mm3) ve nötrofil ağırlıklıydı. Ortalama monosit sayısı 1256.16/mm3 bulundu ve hastaların % 74.2' sinde yüksekti. 356 hasta kolşisin ile tedavi edilmiştir. Ataklar arasındaki ortalama süre profilaktik kolşisin tedavisi ile uzadığı görüldü. Dört hastaya tonsillektomi yapıldı. PFAPA sendromu, çocukluk çağında oldukça sık görünmesine rağmen etyolojisi ve patogenezi hala bilinmemektedir. Pediatristler, tekrarlayan ateş atakları ve farenjit bulguları olan bir hasta ile karşılaştıklarında, antibiyotik başlamadan önce PFAPA sendromunu düşünmelidirler. Kolşisin tedavisi ateşli atakların sıklığını azaltmada etkili bulunmuştur. Tonsilektomi sadece seçilmiş hastalara yapılmalıdır.
Özet (Çeviri)
The syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA syndrome) represents the most common type of recurrent fever in childhood. İt is characterized by episodes of fever lasting for 3–6 days with a recurrence every 3–8 weeks, associated with at least one of the three main signs: aphthous stomatitis, cervical adentitis, and pharyngitis. A total of 400 patients (256 male, 144 female) diagnosed with PFAPA syndrome during the period between January 2010 and December 2014 were evaluated. Patients with PFAPA were included: the median age at the diagnosis was 4,22 years; median age at the onset of disease was 24,59 months. Individual episodes of fever usually resolved with a single intramuscular 1 mg/kg dose of methyl prednisolon. Heterozygous MEFV gene mutations were detected in 57/231 of our patients. At the onset of febril episodes, in 260/334 patients CRP levels were high (77.8%); 148/175 pateints (84.6%) had high SAA levels. Prokalsitonin values were negative in 288/296 patients (97.3%). At the onset of febril episodes, the mean WBC was high (12.724,70/mm3) with a preponderance of neutrophils. The mean monocyte count were 1256,16/mm3, it was high 74.2 % of patients. A total of 356 patients were treated with colchicine. The mean interval between episodes was statistically prolonged in patients who were on prophylactic colchicine therapy. Four patients had tonsillectomy. PFAPA syndrome is a quite common condition in childhood, nevertheless its etiology and pathogenesis are still unknown. Pediatricians have to keep PFAPA Syndrome in their mind when they encounter with a patient with recurrent fever attacks and pharyngitis before starting antibiotics. The colchicine treatment was found effective in decreasing the frequency of fever episodes. Tonsillectomy should be reserved only for selected individuals.
Benzer Tezler
- Pediatrik romatoloji kliniğinde takip edilen ailevi Akdeniz ateşi dışı otoinflamatuar hastalık tanısı alan olguların değerlendirilmesi
Evaluation of cases diagnosed with autoinflammatory disease without familial mediterranean fever WHO were followed up in pediatric rheumatology clinic
GİZEM MARDİNOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
- PFAPA sendromu olan hastaların klinik ve laboratuvarlarının retrospektif olarak incelenmesi
Retrospektive analysis of clinical and laboratory findings in patients with PFAPA syndrome
ZEHRA KÜÇÜKOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ŞÜKRÜ NAİL GÜNER
- Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterlerinin performansının değerlendirilmesi
Evaluation of the performance of Marshall diagnostic criteria used in the diagnosis of periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis adenitis (PFAPA) syndrome
KORAY TAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
- PFAPA tanılı hastalarda adenotonsiller hipertrofi ve galektin-3 düzeyi ile atak sıklığı ilişkisi
The relationship between adenotonsillary hypertrophy and galectin-3 level and attack frequency in patients diagnosed with PFAPA
SANEM BURC DAĞLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Kulak Burun ve BoğazSağlık Bilimleri ÜniversitesiKulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MURAT GÜMÜŞSOY
- PFAPA hastalarında behçet hastaları ile karşılaştırmalı olarak netozis, düşük dansiteli nötrofiller ve doğal lenfoid hücrelerin değerlendirilmesi
Evaluation of netosis, low-density neutrophils, and innate lymphoid cells in PFAPA patients compared to behçet's disease patients
ÜMRAN ABA
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
Allerji ve İmmünolojiHacettepe ÜniversitesiPediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BARAN ERMAN