Geri Dön

Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterlerinin performansının değerlendirilmesi

Evaluation of the performance of Marshall diagnostic criteria used in the diagnosis of periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis adenitis (PFAPA) syndrome

PDF İndir

  1. Tez No: 768700
  2. Yazar: KORAY TAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: PFAPA syndrome, Recurrent fever, Marshall criteria, Corticosteroid, Colchicine, Tonsillectomy, MEFV
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 71

Özet

Amaç: Periyodik ateş aftöz stomatit farenjit adenit (PFAPA) sendromu, periyodik ateşli atakların olduğu erken çocukluk yıllarında görülen en yaygın hastalıktır. Yıllar içinde kendini sınırlayabilir fakat özellikle antipiretiklere dirençli ateşin olması nedeniyle sık hastane başvurularına neden olur. Tanısı Marshall kriterlerine dayanır. Bu çalışmada amaç, Marshall tanı kriterlerinin PFAPA tanılı çocuk romatoloji kliniğinde takipli hastalar ile tanı koymadaki başarısını incelemektir. İkincil amacımız ise bu kriterlerin skorlamasını yaparak ve tüm hastaların demografik verilerini, aile öyküsünü, tedavi sonuçlarını, MEFV mutasyonunu, laboratuvar parametrelerini karşılaştırmalı olarak kıyaslamaktır. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde 2016- 2022 tarihleri arasında Çocuk Romatoloji Kliniği'nde PFAPA sendromu tanısı alan 394 hasta çalışmaya dahil edildi. Veriler IBM SPSS Statistics 18 © Copyright SPSS Inc. 1989, 2010 yazılımı kullanılarak analiz edildi, istatistiksel anlamlılık düzeyi 0,05 olarak kabul edildi. Bulgular: Hastaların 237'si (%60,2) erkek, 157'si (%39,8) kız olmak üzere toplam 394 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Tüm hastalarda görülen semptomlar sırası ile yüksek ateş ve tonsillittir. Tüm hastalara Marshall skorlaması yapılmış olup, Marshall skoru 4 olan 36 (%9,1) ve 5 olan 358 (%90,9) hasta olduğu saptanmıştır. Marshall skoru 4 olan hastaların tamamının atak başlangıç yaşı 5 yaş sonrasında olmuştur bu durum istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Marshall skoru 4 olanlarda karın ağrısı görülme oranı %47,2'ye %27,1 olarak daha yüksek bulunmuştur bu durum istatiksel olarak anlamı bulunmuştur. Ayrıca Marshall skoru 4 olanlarda kortikosteroid tedavisi çok daha az %27,8'e %53,6 uygulanmıştır. Bu durum da istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Laboratuvar parametreleri incelendiğinde CRP, NEU değerlerinde periyodik atak zamanlarında yükseklik, asemptomatik zamanlarda ise düşüklük görülmesi istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Sonuç: PFAPA sendromu tanısında kullanılan Marshall tanı kriterleri ile hastaların ancak %91'ne tanı konulabildi, bu durum yeterli görülmemiştir. Tanı koyamadığımız hastaların azımsanmayacak kadar yüksek olması sebebiyle uluslararası kabul edilecek daha yüksek sensitivite ve spesifiteye sahip yeni tanı kriterlerine ihtiyaç vardır. Son zamanlarda yapılan literatür çalışmalarıyla da bu durum tartışılır olmuş ve yeni sınıflandırma kriterleri oluşturulmuştur. Yeni sınıflandırma kriterlerinin kliniklerde daha çok uygulanması için çok merkezli ve yüksek hasta sayılarının dahil edildiği çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar Kelime: PFAPA sendromu, Tekrarlayan ateş, Marshall kriterleri, Kortikosteroid, Kolşisin, Tonsillektomi, MEFV

Özet (Çeviri)

Objective: Periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis adenitis (PFAPA) syndrome is the most common disease in early childhood with periodic febrile episodes. It can be self-limiting over the years, but it causes frequent hospital admissions, especially due to the presence of fever resistant to antipyretics. Diagnosis is based on Marshall criteria. The aim of this study is to examine the success of Marshall diagnostic criteria in diagnosing PFAPA patients followed in the pediatric rheumatology clinic. Our secondary aim is to score these criteria and compare the demographic data, family history, treatment results, MEFV mutation and laboratory parameters of all patients. Material and Method: 394 patients diagnosed with PFAPA syndrome in the Pediatric Rheumatology Clinic of Health Sciences University Ümraniye Training and Research Hospital between 2016 and 2022 were included in the study. Data IBM SPSS Statistics 18 © Copyright SPSS Inc. It was analyzed using the 1989, 2010 software, and the statistical significance level was accepted as 0.05. Results: A total of 394 patients were included in the study, of which 237 (60.2%) were male and 157 (39.8%) were female. The symptoms seen in all patients are high fever and tonsillitis, respectively. Marshall scoring was applied to all patients, and 36 (9.1%) patients with a Marshall score of 4 and 358 (90.9%) patients with a Marshall score of 5. All patients with a Marshall score of 4 had an attack onset age after 5 years of age, which was statistically significant. The incidence of abdominal pain was found to be 47.2% to 27.1% in those with a Marshall score of 4, which was statistically significant. In addition, corticosteroid treatment was applied much less frequently to 27.8% versus 53.6% in patients with a Marshall score of 4. This situation was also found to be statistically significant. When the laboratory parameters were examined, it was found statistically significant that the CRP and NEU values were higher at times of periodic attack and lower at asymptomatic times. Conclusion: With the Marshall diagnostic criteria used in the diagnosis of PFAPA syndrome, only 91% of the patients could be diagnosed, which was not considered sufficient. There is a need for new diagnostic criteria with higher sensitivity and specificity that will be accepted internationally, due to the substantial number of patients we could not diagnose. With the recent literature studies, this situation has been discussed and new classification criteria have been created. Multicenter studies with high patient numbers are needed for the new classification criteria to be applied more in clinics.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    849327

    PFAPA tanılı hastalarda adenotonsiller hipertrofi ve galektin-3 düzeyi ile atak sıklığı ilişkisi

    The relationship between adenotonsillary hypertrophy and galectin-3 level and attack frequency in patients diagnosed with PFAPA

    SANEM BURC DAĞLI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Kulak Burun ve BoğazSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Kulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MURAT GÜMÜŞSOY

  2. Tez No

    733892

    Pediatrik romatoloji kliniğinde takip edilen ailevi Akdeniz ateşi dışı otoinflamatuar hastalık tanısı alan olguların değerlendirilmesi

    Evaluation of cases diagnosed with autoinflammatory disease without familial mediterranean fever WHO were followed up in pediatric rheumatology clinic

    GİZEM MARDİNOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BETÜL SÖZERİ

  3. Tez No

    886434

    Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (pfapa) sendromu tanılı hastalarda büyüme ve gelişmenin değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    FADİME ÇAĞLA KAŞIKÇI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUHAMMET ALİ KANIK

    PROF. DR. BELDE KASAP DEMİR

  4. Tez No

    803313

    Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit ile karakterize pfapa sendromu ve juvenil Behçet hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesi değerlendirilmesi

    Evaluation of quality of life in children with pfapa syndrome and juvenile Behçet disease characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis.

    ASLI GÜREL BEDİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBursa Uludağ Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN

  5. Tez No

    556874

    Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (PFAPA) sendromu tanılı hastalarda NLRP3 gen mutasyonu

    NLRP3 gene mutation in patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) syndrome

    GÜLŞAH ÜNSAL

    Tıpta Uzmanlık

    İngilizce

    İngilizce

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSivas Cumhuriyet Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ MAHMUT EKİCİ

Geri Dön