Geri Dön

Osteogenezis imperfektalı hastalarda alt ekstremite deformite profilleri ve çözümlerimiz

Lower limb deformity profiles and solutions in osteogenesis imperfecta patients

  1. Tez No: 452420
  2. Yazar: BİLGE ÖZKAN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. MERTER YALÇINKAYA
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Ortopedi ve Travmatoloji, Orthopedics and Traumatology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2017
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Metin Sabancı Baltalimanı Kemik Hastalıkları Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 81

Özet

Giriş Osteogenezis imperfektada alt ekstremite uzun kemiklerinde tekrarlayan kırıklara bağlı, ciddi deformiteler gelişmekte ve ambulatuar sıkıntılara yol açmaktadır. Bu çalışmanın amacı alt ekstremite deformitelerini analiz edip, değerlendirmek ve cerrahi düzeltmenin deformitelere ve ambulasyon kapasitelerine etkisini incelemektir. Materyal ve Metot Baltalimanı Metin Sabancı Kemik Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği'nde Ocak 2004 – Aralık 2015 tarihleri arasında osteogenezis imperfekta tanısı ile alt ekstremite deformitesi ve deformitenin eşlik ettiği kırığa yönelik cerrahi tedavi edilen hastalar geriye dönük olarak tarandı. Hastaların Sillence tipleri, bifosfonat kullanımları, alt ekstremite uzun kemik deformite analizleri, ambulasyon durumları ve cerrahi sonrası gelişen komplikasyonlar değerlendirildi. Bulgular 23 osteogenezis imperfekta hastası incelendi. Hastalarımızın 13'ü erkek, 10'u kadındı. 2 hasta tip I, 11 hasta tip III, 10 hasta tip IV'tü. Hastaların 16'sı pamidronat, 2'si zolendronat tedavisi almaktaydı. Femurda açısal deformiteler tibiaya göre hem koronal, hem de sagittal planda anlamlı yüksekti (p=0,001, 0,017). Ameliyat öncesi deformite açılarındaki ortalama değişim, mLPFA, aMPFA, mLDFA, aPDFA, mMPTA, aADTA arttığı, aMNSA, aLDFA, aPPTA normal, ANSA ve mLDTA azaldığı saptandı. Ameliyat sonrası Hoffer ve Bullock ambulasyon derecelendirmesi ameliyat öncesine göre anlamlı yüksekti (p=0,001). Sonuç Osteogenezis imperfekta hastalarında femur, deformite gelişimine daha yatkındı. Femurda en sık anterolateral, tibiada ise anteromedial eğrilik gözlendi. Proksimal femurda sıklıkla koksa vara deformitesi, distal femurda ve proksimal tibiada rekürvasyon deformitesi izlendi. Ayak bileğinde ise valgus ve prokurvasyon deformitesi geliştiği gözlendi. Uygun cerrahi ile hastalarda ambulasyon kapasitelerinin artabileceği görüldü.

Özet (Çeviri)

Objectives Osteogenesis imperfecta, leads to severe deformities due to recurrent fractures in long bones of the lower limb, that causes ambulatory issues. The aim of this study is to analyze the lower limb deformities and to evaluate the effect of surgical correction on deformities and ambulatory status. Methods Between January 2004 and December 2015, in Orthopaedic and Traumatology Department of Baltalimani M.S. Bone Diseases Training and Research Hospital, patients who were diagnosed and surgically treated as osteogenesis imperfecta with lower extremity deformity and concurrent fracture were recruited retrospectively. Patients' Sillence types, bisphosphonate use, lower limb deformity analysis, ambulation status and postoperative complications were recorded. Results 23 osteogenesis imperfecta patients were analyzed. There were 10 females and 13 males. Two patients were Sillence type I osteogenesis imperfecta, eleven patients were type III and ten patients were IV. 16 patients were using pamidronate, and 2 were using zolendronate therapy. Angular deformities in femur were significantly higher than tibia both in coronal and sagittal planes (p=0,001, 0,017). Preoperative deformity angles of mLPFA, aMPFA, mLDFA, aPDFA, mMPTA, aADTA were found to be increased after surgery, whereas aMNSA, aLDFA, aPPTA did not change and ANSA and mLDTA were found to be decreased in the postoperative period. Postoperative Hoffer and Bullock ambulatory grading scores significantly increased when compared with preoperative status (p=0,001). Conclusions Femur was more susceptible to deformity development in osteogenesis imperfecta patients. Most common deformities were anterolateral bowing of femur and anteromedial bowing of tibia. Proximal femoral deformity was frequently coxa vara, distal femoral and proximal tibial deformity were recurvation. Valgus and prokurvation deformities were noted in the ankle. It was observed that the ambulatory capacity could increase with appropriate surgery.

Benzer Tezler

  1. Osteogenezis imperfektalı olgularda uygulanan intramedüller teleskopik çivi yöntemi ve sonuçlarımız

    Intramedullary telescopic nail results in patients with osteogenesis imperfecta

    İLYAS ÖZER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Ortopedi ve TravmatolojiFırat Üniversitesi

    Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ŞÜKRÜ DEMİR

  2. Osteogenezis imperfekta tanısı ile takip edilen hastaların klinik, moleküler, laboratuvar ve radyolojik özelliklerinin retrospektif analizi

    Retrospective analysis of clinical, molecular, laboratory and radiological characteristics of patients with osteogenesis imperfecta

    IRMAK ÜSTÜNDAĞ ALBAYATI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATİH SÜHEYL EZGÜ

  3. Osteogenezis imperfekta tanılı hastaların klinik ve genetik incelemesi, kırık tipleri ve tedavi sonuçları

    Clinical and genetic research of patients with osteogenesis imperfecta, fracture types and treatment results

    MEHMET YİĞİT GÖKMEN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Ortopedi ve TravmatolojiÇukurova Üniversitesi

    Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ÖMER SUNKAR BİÇER

  4. Osteogenezis imperfecta tanılı hastaların kas gücünün değerlendirilmesi

    Evaluation of muscle strength in patients with osteogenesis imperfecta

    FATMA GÜNTÜLÜ DEĞİRMENCİ KARAAHMETOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖMER ALPER GÜRLEK

  5. Osteogenezis imperfektalı hastalarda yeni nesil dizi analizi yöntemi ile hedeflenmiş moleküler genetik tanı ve sorumlu yeni genlerin araştırılması

    Targeted molecular genetic diagnosis by next generation sequence analysis method and investigation of responsible candidate genes in patients with osteogenesis imperfecta

    SAMİM ÖZEN

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    GenetikEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUHSİN ÖZGÜR ÇOĞULU